BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Prş May 28, 2009 8:29 pm

GÜLÜ DİKENİNE;
HAYATI FMF’e RAĞMEN SEVDİM!

Birsel Ağca

İstanbul 2008

Kapak Fotoğrafı: Betigül Özker
Dizgi ve Kapak Tasarım: Önder Basım 0216 310 13 71
İç Düzen: Adem Şenel
Baskı: Şenyıldız Matbaacılık


Birsel Ağca

Birsel AĞCA
25 Aralık 1972 de Gümüşhane ili Şiran ilçesinin Konaklı
köyünde doğdu. Bu köyde Annesi ve iki kardeşi ile beraber
1980’e kadar yaşadı. İlköğretim eğitimine burada başladı. 1980
yılında, 1960’lı yıllardan beri Almanya’da işçi olarak çalışan babasının
yanına Almanya’nın Hamburg şehrine gitti. 1993 yılına
kadar Hamburg’da kaldı ve Diş teknisyenliği okul ve meslek
eğitimini aldı.
16 Aralık 1992’de Rüstem Ağca ile evlenerek Hessen eyaletinde
Offenbach’ın Hainburg köyüne yerleşti. 1995 yılında ilk
çocuğu (biricik oğlu) Kaan ve 1997 yılında da ikinci çocukları
(biricik kızı) Hilal dünyaya geldi.
2000 yılında uzun ve zorlu bir mücadele ile hastane hastane
dolaştıktan sonra oğlulları Kaan’a FMF teşhisi konuldu. Kalıtsal
bir hastalık olduğundan hareketle, kendisinde çocukluğundan
beri süregelmekte olan ağrı ve sorunların da kaynağı olan
FMF’in tespit edilmesi ile hayatının akışı değişti. Daha sonraları
benzer bulguların kızında da tespit edilmesi ile ailede 3 FMF’li
olarak yaşamanın, ama her şeye rağmen hayatın güzelliğinin farkını
öğrendiler.
Küçüklüğünden bu yana kontrolsüzce yaşadığı FMF atakları
ve geç teşhis konulması nedeniyle oluşan FMF uzantısı hastalıklar
(kronik Atrit ve Atroz,ve Amiliodoz) nedeniyle 1 Mayıs
2005 yılında Malulen (iş göremezlilik) emekli oldu....


İÇİNDEKİLER
OTOZİMAL-RESESİF GEÇİM .......................................................21
OTOZİMAL-DOMİNAT GEÇİM ..................................................21
KOLŞİSİN ...........................................................................................44
AMİLİODOZ .....................................................................................46
EN ÇOK SORULAN SORULAR VE CEVAPLARI ......................69
TÜM FMF HASTALARINI BAZI KONULARDA
BİLGİLENDİRME AMAÇLI BİR BÖLÜM ...................................93
KAYNAKLAR ....................................................................................97
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NASIL BİR HASTALIKTIR? ...........99
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TÜR
BİR IRSİ HASTALIKTIR? ............................................................. 100
BU HASTALIK BAŞKA HANGİ
İSİMLERLE BİLİNMEKTEDİR? ................................................. 101
HASTALIK HANGİ YAŞLARDA BAŞLAR? .............................. 102
HASTALIĞIN BELİRTİLERİ NELERDİR? ................................ 102
AMİLOİDOZ NEDİR? .................................................................. 104
AMİLOİDOZ GELİŞİP GELİŞMEDİĞİ
NASIL ANLAŞILIR? ...................................................................... 105
HASTALIĞIN TANISI NASIL KONUR? ................................... 105
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ? ........... 107
AMİLOİDOZ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ? ................................. 108
KOLŞİSİNİ NE KADAR SÜRE
KULLANMAK GEREKLİDİR? ................................................... 109
KOLŞİSİN TEDAVİSİNİN YAN ETKİLERİ VAR MIDIR? ..... 109
KOLŞİSİN KULLANIRKEN BAŞKA
İLAÇLAR ALINABİLİR Mİ? ........................................................ 100
GEBELİKTE VE EMZİRİRKEN
KOLŞİSİN ALINABİLİR Mİ? ....................................................... 111
KOLŞİSİN KISIRLIK YAPAR MI? ............................................... 111
ATAK SIRASINDA NE YAPMAK GEREKİR? .......................... 112
TEDAVİDE DENENMEKTE OLAN BAŞKA
İLAÇLAR VAR MI? ....................................................................... 113
AMİLOİDOZA BAĞLI BÖBREK YETERSİZLİĞİ
GELİŞMİŞSE NELER YAPILABİLİR? ........................................ 113
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ BULAŞICI MIDIR? ........................ 114
ÇOCUĞUM DA HASTA OLACAK MI? ................................... 114
ATAKLARIN TEKRARLAMASINI ÖNLEMEK
İÇİN YAPABİLECEĞİM ŞEYLER VAR MI? .............................. 115
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
HASTALARI ASKERLİK YAPABİLİR Mİ? ............................... 115
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NEDENİYLE
PSİKOLOJİK DESTEK ALMALI MIYIM? ................................. 116


Birsel Ağca

Hikâyeme nereden başlayacağım doğrusu bilmiyorum.
Amaçladığım şeyi başarabilir miyim bu da bir soru işareti
ama mutlaka bir şeyler yapılmalı.
Her gün internet sitelerimizde (www.aileviakdenizatesi.
com, www.tip2000.com, www.fmfonline.de.vu, www.mittelmeerfieber.
de) ve e-postama gelen yardım haykırışlarına kulak
veriyor elimden geldiği kadar, değişik kaynaklardan edindiğim
bilgileri onlarla paylaşmaya çalışıyorum.
Bu, insanlara ve kader kardeşlerime faydalı oluyor hem
de kendime büyük bir isteklendirme oluyor. Kendi kendime
daha işimin bitmediğini ve asla pes etmemem gerektiğini hatırlatıyor.
Son günlerde Kronik Artritin artık parmaklarımı da etkilemeye
başlamasıyla, içimi garip bir korku sardı, ya bir gün
parmaklarımı kullanamazsam? Bunu düşünmek bile istemiyorum
ama bir gerçektir ki artık yıllarca kontrolsüzce devam
eden FMF atakları bende kronik artrit ve atroz oluşturmuş ve
artık ağrılardan dolayı hareketlerim kısıtlanmaya başlamıştı.
O halde olası kötü son oluşmadan hem yardım arayan arkadaşlarıma
hem de ilerde çocuklarıma armağan edebileceğim
onlara yol çizebilecek ve asla pes etmemeyi öğretecek bir kitap
hazırlamalıyım.
Kitap oluşturma fikri aslında bir süredir vardı. Siteden tanıştığım
değerli kader dostlarım da bütün görüşmelerimizde
“neden sendeki bilgileri toparlayıp bir kitap oluşturmuyorsun,
bilgilerin çok güncel ve faydalı; oysa burada birçok doktor bile
Ailevi Akdeniz Ateşi hakkında bu kadar detaylı bilgi vermiyorlar”
diye yakınmışlar ve her konuda yardımcı olacaklarına
dair söz veriyorlardı. Ama benim Türkçem 8 yaşımdan beri
Almanya’da yaşamam nedeniyle, yeterli değildi. Bu nedenle
böyle bir çalışmayı FMF konusunda uzmanlaşmış kişilerin
yapmasının gerektiğini düşünüyordum. Hem bir gün yapardım
acelesi de yoktu, nasıl olsa (her dört) İnternet sitelerimizde
de yardım arayanların yanındaydım.
Onların deyimiyle şu meşhur “BİRSEL ABLA” olmuştum.
Bugün bu kitap oluşmuş ve bunu sizler okuyorsanız bunu benim
Birsel´cemi başarıyla düzeltmiş olan Adem Taşçı, Coşkun
Boz ve Kader Kardeşlerime borçluyuz. FMF´in bana en büyük
getirisi FMF-KARDEŞLİĞİ oldu.
Bugünlere nasıl gelmiştim, oysa yaklaşık 5 sene öncesine
kadar “Ailevi Akdeniz Ateşi” diye bir hastalığın var olduğunu
bile bilmiyordum. Ailevi Akdeniz Ateşi ile ilk defa Ekim 2000
ayında, oğluma konan teşhis sonrası tanıştım. Biricik oğlum
Kaan’ım o zamanlar 5 yaşındaydı ve yaşına göre çok acılar
çekmişti. Hastanelerle ilk tanışması daha karnımda iken
başlamıştı. Hamileliğimin 20 haftasında yaşadığım ağrılar
ve erken doğum tehlikesiyle Offenbach-Stadtskrankenhaus
Hastanesine kaldırılmıştım ve hamileliğimin 36. haftasına
kadar, yani oğulcuğumu kucağıma alana kadar bir daha hastaneden
çıkamamıştım.
İkiz bebeklerimden birini kaybetmiştim ve doktorlar
Kaan’ı da bu sıralar doğarsa hiç yaşama şansı olmadığını,
ama en azından hamileliğimin 28. hatta 32. haftasına kadar
taşıyabilirsem şansının daha da yüksek olacağını anlattılar.
Bunun için ben doğal küvez olarak kullanılacak, yerimden
kalkmayacak ve önceleri bilgisayara bağlı 24 saat süren serum
sonraları 2–4 saat aralıklarla sancı giderici tabletlerle doğum
engellenecekti. Tabi bu arada bebek kontrol altında olacak ve
ciğerleri ile diğer organların erken gelişmesi için bazı iğneler
kullanacaktım.
Evet, bebeğim için her şeye razıydım, zaten ilk bebeğimi
de hamilelik süresince kaybetmiştim. Bu sefer bebeğimi kucağıma
almak için kararlıydım, ne gerekiyorsa yapmaya hazırdım.
Hastanede kaldığım sürelerde sebebi anlaşılamıyordu
ama savunma sistemim yoğun çalışmaktaydı. Doktorlar bunun
vücudumun hamileliği, dolayısıyla bebeği kabul etmediğinden
kaynaklandığını söylüyorlardı. Ayrıca idrarda kan ve
Protein gözüküyordu. Hamileliğin 25. haftasında böbreklerim
tıkanmış idrar akımı engelleniyordu ve böbreklerimde genişleme
olmuştu.
Endoskopi yöntemi ile böbrek ve idrar kesesi arasına
Schnecken-Kathete yerleştirildi, idrar akımını sağlayan bu
Kathete böbreklerimi biraz olsun rahatlatmıştı, ama bir başka
problem ortaya çıkmış, Tiriod bezleri aşırı çalışmaya başlamış
ve hastanede kaldığım süre içinde oldukça kilo almıştım.
Hamilelik süresince 30 kg almış ve 80 kg olmuştum. Bu benim
için bir kâbustu...
Sinir sistemim alt üst olmuştu. Hastalar geliyor, acı çekip
doğum yaptıktan 5 gün sonra bebeklerini alıp mutlu bir şekilde
evlerine gidiyorlardı. Bense yine buradaydım. Yatağım
cam kenarındaydı, gökyüzünü seyrediyor, uçan kuşları ve
geçen uçakları sayıyordum ve gelen hastalara moral veriyordum.
Eee artık doğum konusunda her şeyi, komplikasyonları
biliyordum, adeta uzman olmuştum…
Tek ziyaretçim eşimdi. Garibim her akşam koşturarak yanıma
geliyordu. O da çok yalnızdı. Almanya’ya geleli henüz üç
sene olmuştu. Türkiye’de geniş bir ailesi vardı ve çok rahat bir
yaşam sürmüştü. Türkiye’yi çok özlüyor; Türk insanının sıcaklığını
burada bulamamak onu boğuyordu. Gündüzleri çalışıyor,
saat 16.30 da eve gelip, duşunu aldıktan sonra bir gün
önce yıkayıp, kalorifer petekleri üzerinde kuruttuğu giysilerimi
alıp trene koşuyordu, çünkü saat 16.55 deki trene yetişmesi
gerekiyordu. Her aksam hastaneye geldiğinde “canım, yarın
gelmene gerek yok evde bir güzel dinlen” diyordum ama yarın
olunca da yine de yolunu gözlüyordum. Bazen de gecenin bir
vakti artık bunalıp ağlamaya başladığımda, artık ahbap olduğumuz
doktorlar ve hemşireler, eşimi arıyor ve gelip bana teselli
etmesine imkân sağlıyorlardı veya bebeğin kalp atışlarını
bana dinleterek bir gün bu acıların biteceğini ve bu mucizeyi
kucağıma alacağımı söylüyorlardı. Evet, işte o anı sabırsızlıkla
bekliyordum.
Hemşireler akşam yemeklerinde eşime de bir yemek tepsisi
getiriyor, evde tek başına yemek yapmıyorsundur, eşinle
birlikte yemek ikiniz için de iyi olur diyorlardı.
Bazen de doğum yapıp çıkmış oda arkadaşlarım bana
ziyarete gelirlerdi. Çok güzel dostluklar da kurmuştuk.
Hamileliğimin 32. haftasından sonra artık bebeğin hayati
tehlikesi olmadığı için tekerlekli sandalye ile eşimin beni hastane
bahçesinde gezdirmesine izin vermişlerdi. Ne büyük bir
mutluktu bu tahmin edemezsiniz. Hamileliğimin 36. haftasında
da artık bebeğin doğumunda sakınca yoktu ve oldukça
fazla acı çektiğim bilindiği için doğum gerçekleştirildi. Ve ben
27.06.1995 de dünyanın en tatlı bebeğini kucağımda tutuyordum.
Oğlum 50 cm. boyunda ve 3050 gr. ağırlığındaydı.
Beklentilerin üzerinde sağlıklıydı. Doğum sonrası böbreklerimdeki
Schnecken-Kathete alınmış ve nihayet özgürlüğüme
kavuşmuştum. Oğlum çok sık hastalanır çok çabuk enfeksiyon
olurdu. Çocuk doktorumuz bu durumu; bünyesinin hassasiyetine
ve hamilelik sürecindeki gelişmelere bağlamaktaydı.
Kaan 5 aylık iken Türkiye´deki babaannesinin ayağı kırılmıştı,
hem ona yardım ederim hem de hastanede kaldığım
uzun haftaların yarattığı depresyondan kurtulurum düşüncesiyle
İstanbul-Pendik’e geldik.
Bu vesile ile Türkçemi de biraz daha ilerletme fırsatı bulacaktım.
Çok güzel günler geçirmiştim, bu arada Kaan’ın enfeksiyonları
devam ediyordu.
Bir gün yine Kaan’ın pek keyfi yoktu ve çok bitkindi, uzun
süre uyudu. Bu güzeldi ama içimde garip bir duygu vardı. Olur
ya yine ateşi yükselebilirdi; yatmadan bir ateşine bakmakta
yarar vardı. Ateşini ölçtüm. Gözlerime inanamıyordum.
Derece 40,7 C yi gösteriyordu. Tanrım ne yapmalıydım elleri
ayakları buz gibi vücudu yanıyordu. Ateşi 39 C den fazla
hiç olmamıştı. Kayınbabam ve komşumuz Eşref amca hemen
Anadolu Polikliniğine koşturdular. Kan ve idrar testleri ve
kontroller yapıldı, serum takıldı, ateş düşürüldü. Kaan’ın 6 ci
çocuk hastalığını yaşadığını söyledi doktorlar. Bu üç dört gün
sonra geçer dediler, vücudunda döküntüler görülür, korkma
sadece verdiğimiz ilaçları kullanın dediler. Gerçektende 4 gün
sonra çok hasta olan oğlum birden iyileşti, vücudunda kızarıklık
falanda olmadı.
Kaan öyle böyle Offenbach-Seligenstadt ve İstanbul-
Pendik arasında büyüyüp gidiyordu. Çok sayıda enfeksiyon
geçiriyor sık sık ishal oluyor ve dilinde beyaz kaplama veya
yaralar oluşuyordu. Enfeksiyonlar ve dilindeki yara olayı genelde
birden başlıyor yarım saat içinde ateş 40 C ye ulaşıyor,
4–5 saatlik bir sürede kendiliğinden yok oluyordu. 4 yaşında
başladığı kreşte çok hastalanmasıyla dikkat çekiyordu, 3,5
yaşından beri baş ağrıları başlamıştı. Artık tırnaklarında ve
dudaklarında morarma oluyor başını kaldıramıyor çok bitkin
ve yorgun oluyordu. Her haliyle çok sağlıksız gözüküyordu.
Sessizlik ve loş bir ortam istiyordu.
Artık bizim de hastane hastane dolaşmalarımız başlamıştı.
Doktorlar birçok ihtimal üzerinde durup araştırıyorlardı.
Her seferinde başka bir teşhisten şüphelenip ölümlerden ölüm
beğendiriyorlardı bize. Neler söylemedilerdi ki? Lösemi, beyninde
tümör var, kalp hataları, tüm şüpheler havada kalıyordu,
oğlumun şikâyetleri devam ediyordu. Birçok test ve araştırmadan
sonra Kaan’da çocuk migreni olduğunu ve enfeksiyonların
migren ataklarını tetiklediğini ve şiddetlendirdiğini
söylediler. Kaan’a Beta-Blocker (İlaç) vererek ağrılı atakları
kontrol altına almaya çalışıyorlardı. İyi olduğu dönemlerde
yok değildi ve migren atakları olmaması için onu stresten ve
yoracak şeylerden sakınıyorduk ama yine de belirsiz sürelerde
bu ağrılar tekrarlıyordu. Bir gün yine kreşten işyerime telefon
gelmişti ve Kaan’ın kendini iyi hissetmediğini söylüyorlardı.
Kreşe gittiğimde Kaan uyumuştu çok hasta ve bitkin görünüyordu,
elleri yine buz gibiydi ve tırnakları morarmıştı. Eve gelmeden
en yakın çocuk hastanesi Hanau-Çocuk hastanesine
gittik. Hastaneye vardığımızda Kaan’ın ateşi 40,8 C ´di ve de
sayıklıyordu. Hemen özel bir odaya alınıp tüm tetkikleri yapılmaya
başlandı. Kaan hastanenin yerlisi sayılırdı, artık burada
tanınan bir hastaydı.
Ama bu sefer çok farklıydı. Bir süre sonra başhekim gelip
beyinzarı iltihaplanmasından korktuklarını söyledi, çok
ilerlemiş olabileceği ki çocuğun durumuna bakılırsa öyle göründüğünü
ve o takdirde yapabilecekleri çok şey olmadığını
anlattı. Babasını da aramamı ve her şeye hazırlıklı olmamız
gerektiğini hatta çocuğumuzla vedalaşmamızı söylüyordu...
Donup kalmıştım... Ben bunu Rüstem’e nasıl söyleyebilirdim.
Kaan onun tüm dünyasıydı. Hayır, hayır bu doğru olamazdı.
Güçlü olmalıydım, belki de yine yanılıyorlardı, daha önce de
birçok teşhis şüphesinde yanılmamışlarımıydı. LP yöntemiyle
Kaan’ın omurgasından beyin suyu almış ve kontrole göndermişlerdi.
Kesin sonuç onda yatıyordu.
Tabii ben Kaan´la koştururken iki yaş küçük kızımız Hilal
yine kreşte rehin kalmıştı. Allah’tan Bayan Longershausen
(Kaan’ın Hollandalı hocası), durumumuzu biliyor ve bu
durumlarda Hilal’i evine götürüyordu. Eşim işten geldiğinde
bizi evde bulamayınca ikinci adresimiz hastaneye geldi.
Kaan’ı ona bırakıp Hilal’e bakmaya gittim. Hilal’i Bayan
Longershausen’den alıp Kaan hakkındaki bilgileri verdikten
sonra kızımı aile dostumuz Petra’ya teslim ettim. Petra’nın
iki kızından biri Kaan’ın diğeri Hilal’in gurubundaydı ve ihtiyaç
oldukça birbirimizin çocuklarını alarak yardımcı oluyorduk.
Ben yokken Türk bir hemşire gelip eşime ”Allah yardımcınız
olsun çok zor olmalı” demiş ve Kaan’da şüphelenilen olayı
eşime anlatmış. Canım benim oda beni sonuç gelene kadar üzmemek
için hiçbir şey söylemiyormuş. Birbirimizden gizli gizli
ağlıyor, bunu fark ettiğimizde ise sen başka bir şey mi duydun?
Soruyor; Tabii ki yok diyorduk birbirimize. Hayatımın en
uzun gecesiydi. Oğlumun başucundaydık. O çıplaktı, sadece
iç çamaşırları ve çorapları vardı, üzerinde çok ince bir çarşaf,
kolunda serum, bitkin sapsarı bir yüz, derin gözaltı halkaları,
dudakları çatlamış yüksek ateşten, kendi kendine sayıklıyor.
Tıpkı bir melek gibi yatıyor, yanında bebekliğinden beri hiç
ayırmadığı ayıcığı Timmy bir diğer elinde bebekliğinden beri
tutkusu olan saçlarım... Arada bir uyanıyor babasını soruyor
sıkı sıkı elimi tutuyor. Hilal’i soruyor sonra yine dalıyordu.
O gece yaşadığım duygu karmaşasını ümidi ve isyanı anlatmaya
kelimeler yetmez. Tek isteğim oğluma bir şey olmamalıydı,
olmamalıydı işte... 2. günün akşamına Kaan’ın ateşi
düşmeye başlamış, durumu biraz daha düzeliyordu. Herkes
bizimle seviniyordu. Bir teşhis şüphesi daha Allah’a şükür ki
çürütülmüştü... Bir hafta sonra her şey yolunda olarak Kaan’la
birlikte tekrar eve döndük.
Artık bunca araştırma ve testlerde bir şey çıkmadığına
göre artık oğluma daha çok eziyet çektirmemeliydim. Bunun
için Oğluma ve kendime söz vermiştim. Yavrucuğum artık
hastane kelimesinden nefret ediyor artık gitmek istemiyor
ama yinede kendini çok kötü hissederse istersen yine bir gidelim
anneciğim diyordu. Yine böylelikle günler aylar geçip
gidiyordu.
Eylül 2000´de Kaan yine zayıflamaya, tırnak ve dudakları
morarmaya başlamıştı. Çok hasta gözüküyordu, bitkin
ve yorgun bir hali vardı ve bir türlü ishali durmuyordu.
Artık okula başlamıştı, zaten çok devamsızlığı vardı ve önümüzdeki
hafta tatil başlıyordu. Bu sefer aklıma koymuştum.
Kaan’ı Mainz’deki Çocuk hastanesine veya Haibach´taki
Aschaffenburg-Klinikum’a götürecektim. Bunların çok iyi uzman
çocuk hekimleri olduğunu duymuştum. Ve son günlerde
ataklara hep eşlik eden ateş kafama takılıyordu. Migrenin
ateşle hiç bir ilgisi yoktu araştırmalarımda hiç bu konuda bir
şey okumamıştım. Tüm diğer bilgiler benziyordu ama ateş de
neyin nesiydi. Ve son haftalarda dizinde oluşan ağrılar çok canımı
sıkıyordu. Çünkü kendim de çocuk yaşlarımdan beri dizlerimdeki
ağılardan çok çekmiştim. Doktorlar hızlı büyüyen
çocukların diz ağrılarının normal olduğunu anlatıyorlardı,
ama ikna olmamıştım. Haibach´taki Aschaffenburg-Klinikum
daha yakın olduğu için hem de Hilal’e de yakın olabilmek için
randevu aldım. Ama randevu günü gelmeden Kaan’ın ateşi bir
kez daha 40 C nin üzerine çıktı ve hemen o gün hastanenin
acil servisinde aldık soluğu.
Şimdiye kadar yapılan tüm test sonuçları, hastane ve doktor
raporlarını ve son 1 senedir tuttuğum ağrı, ateş günlüğünü
verdim. İlk etapta fazla hassas bir anne olduğum sanılmış fakat
Kaan’ı görünce işin ciddi olduğunu anlamışlardı.
Artık emin ellerdeydik ve korkmamam gerekti, mutlaka
diğerleri bir şeyleri atlamışlardı ve şimdi bulunacaktı. Dr.
Market ve Başhekim Prof. Dr.Gabriell birlikte incelemeye almışlardı,
tırnak ve dudak morarması kalbinde bir sorun olduğuna
işaretti, tüm hastalıklar taranmalı ve sistematik bir araştırma
yapmalıyız diyordu Dr.Markett. Tüm tahliller yeniden
yapıldı, Allah’tan bu hastanede Kaan’la aynı odada bana da
yatak vermişlerdi, yemek sorunum da kalmamıştı. Diğer hastanede
Kaan’ın yanında sandalyede kalıyordum, bazen ikinci
bir sandalye bulup ayaklarımı uzatabilirsem; ne mutluydu
bana.
Aslında hastaların yanında kalanlar için yatakhane vardı
ama üç kat aşağıdaydı ve Kaan uyandıkça ya elimi ya saçımı
tutmak, koklamak istiyordu. Detaylı Ultrasyon kontrollerinde
Kaan’ın kalp zarında bir sorun olabileceği gündeme gelmişti.
Bunun için Gießen UNI-Klinik hastanesine gitmeliydik.
Ayrıca kemiklerden çekilen CT’de dizinde bir kitle görmüşlerdi.
Bu büyük ihtimale bir tümör olabilirdi.
Sizlere garip gelebilir ama eşimde bende çok mutlu olmuştuk
bu haberlere... Evet, mutlu olmuştuk.
Eğer kalbinde bir sorun var ise bu mutlaka düzeltilebilinirdi.
UNI-Klinik Gießen’de Prof.Dr. Bauer Kalp konusunda
dünyaca tanınmış ödül almış biriydi. Birçok çaresiz çocuk
kalp hastasını yeniden yaşama döndürmüştü. Kaan içinde
korkacak bir şey yoktu, yani en kötü ihtimalde bile yapılabilecek
mutlaka bir şey vardı.
Dizindeki kitle bile sevindirmişti bizi. Tamam, bulunmuştu
ya önemli olan buydu. Ameliyat edilerek alınabilir, zorda
olsa kimyasal tedavi görür, belki saçı dökülür belki çok zor
günler geçiririz ama oğlumuz hayatını devem ettirirdi.
Her iki ihtimalde de uzun süreli hastanede oğlumla kalacaktım.
Eşim çalışmalıydı, evin inşaatı da daha bitmemişti.
Hilal için geçici değil kalıcı bir çözüm bulmalıydık. Benim ailem
Hamburg´ta eşiminkiler ise İstanbul’daydı. Ben ailemden
fazla ümitli değildim. Türkiye’yi aradık. İstanbul’da yaşayan
eşimin kardeşi Nihat´a durumu özetledik ve biran önce dedenin
ve babaannenin yanımıza gelmesini rica ettik. Sevgili babaannemiz
ve dedemiz perişan olmuşlar ve 6 gün sonra yanımızdaydılar.
Onlar gelmeden benim ailemde gelmişti. Herkes
üzgün iken ne gariptir ki eşim ve ben mutluyduk, bunu onlar
anlayamıyorlardı.
Gießen bize 100 km. uzaklıktaydı ve hemen vakit kaybetmeden
gittik. Prof. Dr.Bauer bizzat ilgilendi, MRT, CT ve
Ultrasonlar ile birlikte birçok tetkikler yapıldı. Her şey yolundaydı.
Sadece Aort da ufak bir sorun vardı ama çocukta yaş
ilerledikçe kendiliğinden düzelirdi. Korkmamız gerekmiyordu
ama kesinlikle bu bulgu Kaan´da ki belirtileri yaratmazdı.
Artık ümidimiz dizdeydi, maalesef oda düşünüldüğünün
aksine kan pıhtısı olduğu anlaşıldı. Yine başa dönmüştük.
Kaan 10 gündür hastanede gözetim altındaydı ve yine ateşi
yükselmeye başlamıştı.
Kan bulguları yine enfeksiyon olduğunu gösteriyor, yine
ishal başlamıştı. Oğlumun üzerini değiştirirken testislerden
birinin şiştiğini ve morardığını gördüm. Acıdığını söylüyordu
çocuk. Hep hastanedeydi bu bir yere vurmuş olamazdı, acaba
hastalıkla mı ilgili diye düşünerek Dr. Market’e söyledim.
Kendisi Yunan asıllı bir doktordu. “Bir saniye siz Türk kökenliydiniz
değil mi? “ dedi. Evet, ama ne alakaydı şimdi bu?
Dr. Market tekrar Kaan’dan kan alıp bilinmeyen hastalıklar
ve genetik taramaya gönderdi. Artık şimdilik yapabilecek
bir şey yoktu. Bu nedenle bir kaç günlüğüne Kaan’la eve gelmemize
izin verildi. Son ateşten sonra sanki biraz daha düzelmişti
ve dedeleriyle vakit geçirmek oğluma çok iyi geliyordu,
özellikle kız kardeşim Funda’yla.
İki hafta sonra Dr. Market evi aradı, çok heyecanlı ve
sevinçliydi. “Bulduk, Bulduk Bayan Ağca “diyordu. “Kaan’ın
hastalığını bulduk Ailevi Akdeniz Ateşi, size reçetesini gönderiyorum,
hemen ilaca başlayın ve pazartesi buraya gelin detaylı
konuşalım. Bazı kontrolleri yapmalıyız” diyordu. Tanrım
nihayet bitmişti, her neyse şu Akdeniz Ateşi, ilacını verecek
ve artık iyi olacaktı oğluşum. Reçeteyi alır almaz Eczaneye
koştum. Demek ki “Colchicum-Dispert” oğlumu kurtaracak
ilaçtı. Ezacı önce ilacı bana vermek istemedi. (çocuk için yazılı
olmasından dolayı) Daha sonra hastaneyi aradıktan sonra
verdi. Eve gelir gelmez hemen bir tane Kaan’a verdim ve
başladım prospektüsünü okumaya. Aman Allah’ım ne yaptım
yoksa yanlışlıklamı bu reçeteyi göndermişlerdi, çocuklara verilmez
diyordu ve Gut hastalığı için yazıyordu. “Ailevi Akdeniz
Ateşi” için hiç bir bilgi yoktu. Hemen Dr. Marketi aradım endişelerimi
paylaştım kendisiyle. Evet, yazılar doğruydu ama
başka alternatif de yoktu. Kullanmalıydık. Zaten iki gün sonra
detaylı konuşacaktık her şeyi.
Pazartesi erkenden oğlumla hastanenin yolunu tuttuk.
Girişte bizim bölümden Dr.Langen’i gördük. Evet, nihayet
teşhis konulmuş Bayan Ağca diyerek bizi Dr. Market ve Prof.
Dr.Gabriel’in odasına alıyordu. Benim tabi heyecandan yüreğim
duracaktı, sıkı sıkı oğlumun elini tutuyordum. “Evet,
bulundu nihayet, ilacımıza da başladık bile artık yakında oğlumun
hiç bir şeyi kalmayacak” dedim. “Ailenizde Akdeniz
ateşi sorunu olan başkası var mı” diye sordu. Bense hayır biz
Akdenizli bile değiliz dedim. “Peki, ailede erken ölümler var
mı” dediğinde yeniden alarm zilleri çalmaya başladı. Yoksa
bir pürüz mü vardı?
Prof.Dr. Gabriell ve Dr. Market birlikte geldiler. Kaan
tekrar kontrol edildi, aktüel durum konuşuldu ve sonunda
nihayet şu gizemli Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığına gelindi.
Prof. Dr.Gabriell Ailevi Akdeniz Ateşi’nin İngilizce adının
kısaltılmış hali olan FMF adı altında tanındığını ve 50 yıl
öncesinde ilk tanıların konulduğunu ama genetik kodlama
yapıldıktan sonra 2500 yıllık mazisi olan antik bir hastalık
olduğunu anlatıyordu. Kökeni Doğu Akdeniz olduğu ve irsi
bir hastalık oluşu nedeni ile Ailevi Akdeniz Ateşi adı altında
tanınıyordu. Daha çok Sefardik Yahudilerinde, Ermenilerde;
Türklerde ve Arap kökenli gruplarda görüldüğü ve biz göçmenlerle
Avrupa’ya geldiğini anlatıyordu. Almanya’da çok
nadiren gözleniyor ve teşhis konması bir nevi mucize olarak
nitelendiriliyordu. Bunu nihayet çözdükleri için çok mutluydular.
Ailevi Akdeniz Ateşi normal kan kontrollerinde çıkmıyordu,
kan kontrollerinde bazen CRP ve diğer bulgular
yükselebiliyor bu da herhangi bir bakteri veya virüs enfeksiyonlarıyla
karıştırıla biliniyordu. Bu nedenle yıllarca teşhis
konamıyordu. FMF için ancak genetik-analiz sonrası kesin
teşhis konabilmekteydi. FMF düzensiz aralıklarla tekrarlayan
ateşli bir hastalıktı ve genelde 2–4 gün sürebildiğini anlatıyordu
Bay Gabriel.
FMF olan kişilerde yüksek ateşin eşlik ettiği karın ağrıları,
eklem ağrıları, göğüs ağrıları, eklemlerde kızarıklık ve şişmeler
oluşa biliyormuş. Ayrıca baş dönmesi mide bulantısı, ishal
ve nefes almakta zorluk çekebilirmiş kişiler. Erkek çocuklarda
ve gençlerde testislerin morarması, şişmesi ve de ağrıması da
olabiliyormuş. Birçok FMF hastada Kronik Zatürree, Astım ve
depresyon var olduğunu anlatıyordu Dr. Market. Evet, bu belirtilerin
birçoğunu Kaan’da izliyorduk zaten. Demek ki şimdiye
kadar yaşadığı ve hep enfeksiyon diye adlandıran hastalıklar
FMF ataklarıymış.
FMF Genetik bir hastalık olup tedavi edilmezse ölümcül
olan Amiliodoz gelişebilmekteydi. Amiliodoz gelişimini önleyen
tek ilaç olan Kolşisin kullanılmalıydı. Kolşisin genelde
Gut hastalığında kullanılan ve çiğdem tohumlarından yapılan
zehirli özelliği olan bir ilaçtı. Prospektüsünde çocuklara
verilmemeli yazıyordu. Peki, eğer Kolşisini çocuklara vermesem
ne olacaktı. Dr. Market bunu kesin söyleyemeyeceğini
ama Kolşisin kullanmayan hastaların %60’ında 40 yaş altında
Amiliodoz olduğunu ve tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine
ve hata diyalize veya organ nakline gerek olduğu gibi ölüm vakalarının
da az olmadığını anlattı.
FMF de kesin bir tedavi yöntemi yoktu. Peki, ama nasıl
olmuştu bu hastalık? Bulaşıcı bir hastalık mıydı? Dr. Market
FMF de değişime uğramış genin yani değişimlerin hastalığa
sebep olduğunu anlattı. Her hastada iki çift gen olması gerekiyor
biri anneden diğeri babadan aktarılıyor çocuğa. Bir şekilde
bu genler değişime uğrayan gen vücudumuza ve savunma
sistemimize verdiği yanlış komutlar sonucu ataklar oluşuyormuş.
Yani Kaan’ın hasta olmasına sebep bizlerdik, mutlaka babasından
ve benden değişime uğramış bir gen almıştı Kaan.
Kaan’ın Ekon 10 da M694V değişimi taşıdığı bulunmuş,
bu genin Dominant geçimde yapabildiği söz konusuymuş
ama daha tam emin değilmiş uzmanlar. Bu yüzden eşimden,
benden ve kızımızdan da kan alınarak gen-testi yaptırmamız
gerekiyordu, ayrıca Kaan’ın diğer Ekonlarıda taranmalıydı ve
olası değişimlere bakılmalıydı. Bu çok özel ve pahalı bir inceleme
olacağı için sigorta karşılamayabilirdi. Dr. Market mutlaka
iyi bir Hummangenetiker’e (genetik uzmanı) gitmemizi
ve detaylı bu konuda bilgi edinmemizi önerdi.
Doktorları dinlerken onlara aklımdan geçenleri söylüyordum.
Büyük ihtimalle oğluma o geni ben vermiş olabilirdim.
Çünkü anlatılan bulguların hepsini yasıyordum. Kaldı ki eşim
kışın bile kolay kolay hasta olmazdı. Hilal´de öyleydi. Çok
sağlam bir yapıya sahipti kızım, sadece ara sıra karnı ağrırdı,
bunun da psikolojik olduğunu söylerlerdi, malum ben hep
Kaan’la ilgilenirken o kendini dışlanmış ikinci planda hissederdi.
Bazen de idrar yollarında iltihap olurdu bu dönemlerde
idrarda protein gözükür ama bir hafta sonraki kontrole gittiğimizde
hiç bir şeyi kalmazdı. Hastaneden çıktığımızda oğlumun
da benim de aklımız çok karışmıştı. Kaan çok etkilenmişti,
özellikle hastalığın tedavi edilemeyeceğini duyması onu
kötü etkilemişti.
Bunu günler sonra ona yemeğini yemezsen iyi olmazsın
oğlum dediğimde öfkeyle” zaten iyi olamayacağım senin
yüzünden hasta oldum “diyordu. Ufacık kalbindeki acının ve
korkunun büyüklüğünü anlıyordum. Bu çok acı vericiydi, tokat
gibiydi. İşin kötüsü haklıydı da tüm kalbimle inanıyordum sorunun
benden kaynaklandığına ama ben kime kızabilirdim ki?
Hanau’daki Hummangenetiker Dr. Müller-Bath randevu
aldık. Dördümüz birlikte gidip kan verdikten sonra Rüstem
çocukları gezmeye götürdü. Ben Dr.Müller-Bath’la konuşacaktım
ve olası olumsuzlukları çocuklar duysun istemiyordum.
Bayan Dr.Müller-Bath tedirginliğimin farkındaydı,
yanına çağırdı, bilgisayar üzerinde genleri ve oluşlarını çizelgeleriyle
anlatıyordu. Genetik bozukluk bir kaza nedeni
ile bir genin değişime uğraması sonucu (ki buna Mutasyon
(değişim) denmekte) oluşmakta, bu değişim ise genin işlevini
değiştirmesine ve vücuda yanlış sinyaller göndermesine
yol açarak hastalığa neden olmaktaydı. Herkeste biri anne
diğeri babadan gelen olmak üzere her genden iki kopya vardır.
Bu değişimler anne veya babada var ise genetik geçiş 2
değişik şekilde olabilir.
OTOZİMAL-RESESİF GEÇİM
Hem anne hem de baba, değişime uğramış iki genden sadece
birini taşımaktadırlar. Bu kişilere sağlıklı taşıyıcı adı da
verilmektedir. Taşıyıcı olan kişilerde hastalık bulgusu, şikâyeti
yoktur, çünkü hastalığın ortaya çıkması için genelde iki tane
değişim olması gerekmektedir. Anne ve baba taşıyıcı olan ailelerin
çocuklarının her iki taraftan da değişim alarak hasta
olma riski % 25 dir.
OTOZİMAL-DOMİNAT GEÇİM
Hastalığın ortaya çıkması için tek bir değişim yeterlidir.
Bu durumda anne veya babadan biri hastadır. Bu ailelerde
hastalığın çocuğa geçme riski % 50 dir.
Bazı hastaların ebeveynlerinde yapılan incelemelerde hiç
bir değişim bulunmayabilmektedir. Hastadaki değişime yol
açan olay, çocuğa hamile kalma aşamasında oluşmuştur. Bu
duruma “de nove değişim” denir. Teorik olarak ailenin diğer
çocuğu için risk herhangi bir çocuktaki kadardır. Hastalığı ta-
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Prş May 28, 2009 8:30 pm

Hastalığı taşıyan çocuğun, kendi çocuğuna hastalığını verme olasılığı %
50 dir. Tıpkı dominant geçimde olduğu gibi.
Evet, FMF’e yol açan gen 1997 de 16. Kromozomun kısa
kolunda (16p 13,3) bulunmuştu. 10 Ekonluk bir alan üzerinde
35’e yakın değişim vardı ama daha birçok değişim bilinmiyordu,
fakat çalışmalar son hızla devam ediyordu. Değişimlerin
%95 i Ekon 10 da veya Ekon 2 de idi ama diğer ekonlar da
da değişim bulmak mümkündü. Değişimlerin hastalığın seyri,
şekli ve şiddeti arasında farklılıklar yaratığını anlatıyordu.
Dünyada en fazla FMF hastasının İsrail’de yasadığını ve
orada 4.000 in üzerinde hastanın organ nakli beklediğinin altını
çiziyordu. Aynı zamanda korkmamam gerektiğini, genetik
dalda araştırmaların çok sevindirici olduğunu ve mutlaka
önümüzdeki 20 senede belki de bu hastalığa çare bulunurdu.
En kötü ihtimalle organ nakline gerek olacaktı. Bu konuda da
Dr.Müller-Bath oldukça ümitliydi. Bir gün kendi hücrelerimizden
bu organlara alternatif organlar üretileceğini anlatıyordu.
En kötü ihtimalle ki Almanya’da ortalama yaş 40 gibi düşünülüyordu
o zaman FMF’liler için, en az 30 sene vardı, o zaman
içinde mutlaka bir çare bulunacak her şey çok farklı olacaktı.
Birlikte soy ağacı çıkarmaya başladık. Eşimin ailesinde bildiğim
kadarıyla ciddi bir hastalık yoktu. Yeğenleri, ağabeyimi,
ablası, kardeşi ve onların çocukları, hepsi sağlıklıydı. Amca,
teyze, dayı, hala ve onların çocukları da öyle. Sadece yaşlılığın
getirdiği tansiyon ve eklemlerde kireçlenmeler vardı ki, bu da
doğaldı. Eşim ve annesinde migren vardı. Babaannede ayrıca
yüksek tansiyon ve kansızlık vardı. Eşim çocuk yaşta migrenden
çok çekmiş fakat artık oldukça sağlıklı biriydi.
Benim kardeşlerim ve çocukları da sağlıklıydılar, sadece
benden 5 yaş küçük kız kardeşim de Psyhoze vardı ve 18 yaşından
beri Manken hastalığı diye bilinen aşırı zayıflama hastalığı
ile uğraşıyordu. Ayrıca ben ve kardeşlerim astıma yatkındık.
Zaten sülalede hemen herkes astım hastasıydı, ciğerlerde
problem vardı. Ayrıca her jenerasyonda mutlaka çocuk sahibi
olmama durumları izleniyordu. İltihabı bağırsak hastalığı
Morbus Chrom da tanıdıktı, romatizmal hastalıklarda.
Babam 1991 de astım yüzünden malulen emekli olmuştu.
O dönemlerde doktorlar ciğerlerinin sadece % 30 u işlev
gördüğünü ve kısa bir ömrü kaldığını söylemişlerdi. Allah’ıma
şükür ki bugün 71 yaşında ve halen hayatta.(Allah eksikliğini
göstermesin)
Bana gelince ben hep hastaydım kendimi bildim bileli. Bu
yüzden okulda çoğu aktivitelerde yer alamazdım. Kalbim çok
yavaş çalışıyordu, Tansiyon düşüklüğü yaşıyordum, o zamanlar
doktorum 16 yaşıma kadar düzelmez ise Kalp pili takmak
gerekli olabileceğini söylüyordu. 12 yaşımda TBC enfeksiyon
geçirmiştim. Üç ay UNI-Klinik Eppendorf-Hamburg´ta yatıp
tedavi gördükten sonra evime dönebilmiştim. Her sene mutlaka
düzenli kontrol altında tutuluyordum, ciğerlerimde oluşan
izler halen röntgenlerde görülmekteydi. Çok sık böbrek
ve böbrek yatağı, idrar yolları enfeksiyonları yaşıyordum, hamilelik
dönemlerinde böbreklerimde genişlemeler olmuş ve
artık beni terk etmeyen ağrılara sahiptim ama bol sıvı aldığım
sürece fazla sorun yaratmıyordu. Çok sık Zatürree oluyordum
ve son iki senedir Astım spreyi kullanıyordum.
Karın ve kasıklarımda ağrılar oluyordu ama bunun mantıklı
açıklaması var idi. Çok geç Regl görmüştüm 15 yaşında
falan ve regl öncesi çok canım yanıyordu. Hafif ateşim çıkıyordu
ve ancak yatıp dinlenirsem ikinci veya üçüncü günde
ağrılar geçerdi. Ayrıca yumurtalıklarımda sık sık iltihaplanmalar
oluşuyordu. Bu sorun o kadar çok canımı yakıyordu ki
sonunda bir jinekologa başvurmuştum. Mantıklı bir açıklama
getirmişti bu duruma, Akdeniz kökenli kadınların % 7 sinde
Rahim normalden fazla arkaya kırık yatık olabiliyordu ve bu
adet dönemlerinde çok ağrılı olduğunu anlatmıştı bana doktorum.
Ayrıca yumurtalıklardaki iltihaplanma devam ederse
birini almak zorunda kalacaklarını ve böyle giderse bebek sahibi
olamayacağımı söylüyordu. Tabi bunun FMF belirtisi olduğunu
şimdi biliyorum. Maalesef kontrolsüzce devam eden
atakların; yumurtalıklarda ve rahimde yapışmalara yol açarak
kısırlık yarattığı da bir gerçek olarak karşımıza çıkmaktadır.
Genellikle regl ağrıları ile FMF atakları karıştırılmaktadır.
Sol dizimde ilkokul dönemlerinden beri devam eden ve
gittikçe artan birtakım ağrılar vardı. Hamburg’da gitmediğim
Ortopedi Kliniği kalmadı. Birçok tedavi yöntemi denenmiş
ve sonra kronik ağrılar diyerek geçiştirilmişti. Ibupforfen iyi
geldiğini keşif etmiştik. Artık ağrılar başladığında ilacımı alıp
hayatıma devam ediyordum. Bu kronik ağrılar hayatımın
bir parçasıydı ve dönem dönem yürümeme engel oluyordu.
Sevgili arkadaşım Asiye, kendisi de benim gibi 8 yaşında
Türkiye’den gelmişti. Adanalıydı. 12 yıl boyunca aynı okulda
okuduk onunla, adeta ayrılmaz ikiliydik. Asiye hep koltuk
değneği rolünü üstlenirdi okulda, dizim ağrıdığında.
Migreni annemden almıştım. 1994 yılında kılcal damar
patlaması sonucu beyin kanaması geçirmiştim. Ve aynı dönemde
Morbus Minier teşhisi konulmuştu. Bunun da çok
mantıklı bir açıklaması vardı. Yoğun stres altındaydım. İlk
bebeğime hamileydim. Hamileliğimin 12. haftasındaydık.
Eşim de ben de ilk kez ailelerimizden ve alışık olduğumuz
yaşamlardan çok uzaklardaydık. İkimizde yabancı bir kasabada
yaşamaya başlamıştık. Ben Hamburg´tan eşim İstanbul’dan
geliyordu ve şu an Offenbach’ın Hainburg kasabasında eşimin
ağabeyi, yengesi ve yeğenleriyle birlikte yaşıyorduk. Tüm sevincimiz
ümidimiz olmuştu bebeğimiz. Bir gün hiç bir şey
yokken birden başım dönmeye, midem bulanmaya başladı,
kulağımda feci bir uğultu vardı ve gözlerim kaymaya başladı.
Eşim ve erkek kardeşi beni hemen Hanau-Stadtkrankenhaus
hastanesine kaldırdılar. Kılcal damar patlamıştı. Yine bir kez
daha hastanedeydim ve yine uzun süreli bir hastane yatışı
olacaktı. Hastanede ayrıca Morbus minier teşhisi konmuştu.
Başım sürekli dönüyordu, midem bulanıyor hiç bir şeyi midemde
tutamıyordum. Kulağımda hiç durmayan uğultular
vardı. Çok zor günlerdi. Saçlarım gitmişti. Her gün 8 saatimi
seruma bağlı geçiriyordum. Tek tesellim bebeğimdi. Onunla
konuşuyor karnımı okşuyordum, aslında hamile olduğum
hiç belli olmuyordu. Adım hastanede çocuk anne kalmıştı.
Hemşirelerin gözdesi olmuştum, herkes bir şeyler getiriyordu
belki canım ister diye. Sebebi anlaşılmıyordu ama savunma
sistemim atağa geçmişti ama hamilelik dışında herhangi bir
enfeksiyon veya bir şey yaşamıyordum. Doktorlarım büyük
ihtimalle vücudumun hamileliği kabul etmediğini ve hamileliğe
karşı savaş açtığını söylediler. Düşük yapma riskinin büyük
olduğunu anlatıyorlardı. Hamileliğimin 20. haftası sonucu
bebeğimin kalbi durmuştu. Aynı sorunları Kaan ve Hilal’in
hamilelik sürecinde de yaşamıştım. Hamilelik sonucu sol
böbreğimde beni terk etmeyen ağrılar kalmıştı.(Tüm hamileliklerim
süresince yaşadığım talihsiz olayların ve vücudumun
hamileliği kabul etmediği ve düşük riskinin büyüklüğünün de
FMF e bağlı olduğunu ancak bugün anlayabiliyorum).
Son bir kaç aydır boynumda tutulmalar oluyordu ama
bu da doğaldı. Çünkü hastanelerde Kaan’ın yanında refakatçi
kalıyor ve sandalye üzerinde uyuyordum. Kaan çoğunlukla
kucağımda yatıyordu. Haliyle boynum ve omuzlarım etkile
niyordu. Tüm bu koşturmalar arasında iş hayatım da devam
ediyordu.
Ayrıca 1999 da Almanya’ya tekrar döndüğümüzde artık
Türk kökenli Almanlar olarak burada yerleşmeliydik. Ve mutlaka
bir ev almalıydık. Bu düşünceyi gerçekleştirmiş kirada
oturduğumuz evi almıştık, restore yaptırıyorduk. Birçok işin
ucundan tutuyordum restore işlerinde, bu da bir bayan olarak
beni etkiliyordu. Dolayısıyla boynumdaki ağrıların mantıklı bir
açıklaması vardı. Bunların da FMF uzantısı ve atakları olduğu
kimin aklına gelebilirdi ki? Evet, sağlıklı biri değildim ama bu
hiç bir şeye engel değildi, ayrıca sebepleri belliydi ya psikolojik
ya da kronik ağrılardı yaşadıklarım. Bunlara alışmıştım.
Peki, Hilal diyordu Dr.Müller-Bath. Hayır! Hayır! Hilal hasta
olamazdı. O çok güçlü sağlıklı bir kızdı. Abisinin tam tersiydi.
Kaan doğduktan sonra artık başka çocuk istemiyorduk. Yaşım
küçük olması nedeni ile kısırlaştırma isteğimi yerine getirememişlerdi
doktorlar. Doğum kontrol hapı kullanmaya başlamıştım.
Kızıma Doğum Kontrol hapına rağmen hamile kalmıştım.
Mademki güçlü yaşama azimli bir bebekti ve haplara
rağmen olmuştu, o zaman hayatımıza hoş gelmişti. Hamilelik
süresince daha detaylı bir gözetim altındaydım. Her şey yolunda
gidiyordu. Hele kız olacağını öğrenince tüm aile bayram
etmişti. 30 sene sonra Ağca ailesine bir kız bebek geliyordu. 9.
torundu ve diğerleri hep erkekti. Prenses dört gözle bekleniyordu.
Hamileliğin 28. haftasında Kaan yine çok hastalanmış.
Benden başkasına gitmediği için iki gün boyunca hastanede
hep kucağımdaydı... Ağrılarım başlamış rahimde açılma olmuştu
ve bir kez daha hastane yolu gözükmüştü bana, ama
bu sefer çok farklıydı hasta olan bir oğlum vardı, onu böyle
bırakamazdım. Sancılar biraz azalınca ve bebeğin sağlık durumunun
iyi olduğunu öğrendikten sonra Hamburg’a ailemin
yanına gittim. Kaan onlarla kalıyor ben hastanedeydim, yine
vücudum hamileliğe savaş açmış, böbrek ve dalağımda büyüme
olmuştu. Kardeşim her gün Kaan’ı yanıma getiriyordu.
Aşkım benim çok tatlı bir çocuktu, kara gözleri uzun kumral
sacları ve beyaz teniyle her görenin hemen kalbine girerdi. O
dönemler moda olan ışıklı ayakkabılardan varmış kardeşim
Funda’da. (Funda benim 4.Kardeşim ve 10 sene sonra olduğu
için Kaan’la aralarında sadece 8 yaş var.) Kaan onları deneyip
duruyormuş. Canım babam arayıp oğlumun ayağına göre de
bulmuş ve almıştı.
Hiç çıkarmıyordu ayağından, o uyuduktan sonra çıkarırlarmış.
Aşkım geliyor ayakkabılarını gösterip etrafımda koşup
duruyordu. Kolumdaki serumlara merakla bakıyordu. Funda
bir dönemler benim onda oynadığım yedek anneliği, şimdi
oğluma karşı oynuyor onla çok ilgileniyordu, benimde içim
rahatı. Her hafta sonu eşim yanımıza geliyor bizleri yalnız bırakmıyordu.
Hamileliğimin 36. haftası sonunda 03.05.1997 de canım
kızım Hilal’imi kucağıma aldım. Çok sağlıklı bir bebekti, 53
cm. boyunda 3450 gramdı. Hilal çok sağlıklı ve çok uysal bir
bebekti. Onu yedirip altını değiştirip yatırıyor ve yine Kaan’la
ilgileniyordum. Hilal 6 aylık olduğunda çocuklarımla birlikte
Türkiye’ye dönmüştüm. Bizlerin yaşadıklarını yaşasınlar
istemiyordum. Onlar bir Ülkeye ait olmalı orda yerleşip Kök
salmalıydılar. İstanbul çok hoşuma gitmişti. Türk insanın sıcaklığı
samimiyeti de Türkiye’ye yerleşme fikrime yardımcı
olmuştu.
Türkiye’de geçirdiğim günler asla unutamayacağım çok
güzel, harika günlerdi. Hiç bilmediğim görmediğim sevgi ve
sıcaklık büyülüyordu beni. Hilal çok nadir enfeksiyon geçirirdi
bu da her çocuktan farksızdı.
3 yaşındayken (Babaannenin deyimiyle ”Bağın kuşu dağda,
dağın kuşu bağda olmazmış”) tekrar Almanya’daydık.
Hilal’in karın ağrıları başlamıştı ama bunun psikolojik olacağını
söylüyordu doktorumuz. Tekrar iş hayatına döndüğüm
için kreşe başlamış, evden uzun süreli ilk kez ayrılmıştı, ayrıca
Kaan’ın hastalıkları yüzünden sürekli Kaan’la ilgileniyordum.
Hilal kendinin genelde ikinci planda kaldığını hissediyordu.
Bir şekilde paylaşmıştık çocukları. Ben Kaan ile Rüstem Hilal
ile ilgileniyorduk.
Hiç ateşlenme oldu mu veya dikkat çeken bir şey var mıydı
Hilal’de? diyordu Dr.Müller-Bath. Ateş bir kez galiba 2,5
yaşlarında bilinmeyen bir nedenle efekte olmuştu ateşi birden
yükselmiş, nefes alamadığını söylüyordu, boğazı şişmişti.
Doktoru aradığımda Nefes borusu veya gırtlak iltihaplanması
olabileceğini ve hemen hastaneye gitmemi söylemişti. Apar
topar Hanau-Stadtskrankenhaus çocuk bölümüne gitmiştik,
Oraya vardığımızda ateşi 40,2 C olmuştu. Biraz yorgun bitkindi
ama başka belirti yoktu. Doktorlar kan aldılar, bazı bulgular
yüksekti ama bir hastalık bulamadılar. Zaten onlar incelerken
üçüncü günde Hilal’in hiçbir şikâyeti ve ateşi kalmamıştı.
Dikkat çeken tek şey son günlerde sık sık idrar yolları
iltihaplanıyor ve bu dönemlerde idrarda protein gözüküyor
bir hafta sonra kontrole gittiğimizde hiç bir şey çıkmıyordu.
Tüm alerjik testler yapılmış ve temiz çıkmıştı. Bazen de bademcikleri
şişiyordu ama çocukla ilgilenemiyorduk ki hep arkadaşlarda
veya kreşte kalıyor biz Kaan’ın peşinde koşturup
duruyorduk. Allah’tan babaanne ve dedesi son üç aydır yanımızdaydı,
epey rahatlamıştık.
Bayan Müller-Bath´la İnternetten bazı bilgileri indirdik.
Kanlarımız ve Aile Hikayesi Hamburg ta Bernhard-Nocht-
Ins.Troppen Medizinde incelenecekti. Burası Avrupa’nın bir
numaralı Genetik Araştırma ve Tropikal Hastalıklar İnceleme
Merkeziydi. Evet, ben bu Enstitüyü öğrencilik yıllarından tanıyordum.
Dr.Müller-Bath, haklıydı, gerçekten de bu konularda
çok bilgiliydiler.
Bayan Dr.Müller-Bath oldukça uzun bir vakit ayırarak
saatlerce sorularımı cevaplıyor beni bilgilendiriyordu.
Hastalığın kesin tedavisi yoktu ama bu hastalığın teşhisi konulan
hastalara kolşisin kullanması öneriliyordu. Fakat çocuklara
verilip verilmemesi konusunda tam olarak emin değillerdi.
İsraillilerin bu konuda çok iyi olduklarını duymuştu. Onlara
bir e-mail atıp bilgi alalım bir şey kaybetmeyiz demişti. Ayrıca
bilgi alabilmek için üretici firmaya da başvurabilirdik.
Emin değildi ama bendeki belirtiler FMF bulgularına
çok benziyordu. Büyük ihtimalle öyleydi ama dominant geçim
konusu daha oldukça yeni idi ve tam emin değildi, eşimde
mutlaka taşıyıcı olmalıydı en mantıklısı böyleydi. Kesin
sonuç Hamburg’tan gelecekti. Bu detaylı araştırma en az üç
ay sürebilirdi. Bu yüzden vakit geçirmeden Frankfurt UNIKliniğe
Nefroloji bölümüne başvurmamı öneriyordu. Prof. Dr.
Celementin yaşlı bir doktormuş ve kendisinin arkadaşı olduğunu
anlatıyordu doktor. Böbrekler konusunda bir dahi imiş,
eğer bir sorun varsa kendisi mutlaka bulur diyordu Bayan
Müller-Bath.
Aklım o kadar karışıktı, öğrendiğim şeyler çok fazla idi.
Biriyle konuşma ihtiyacı duyuyordum, oysa Rüstem bu konuyu
hiç konuşmuyor, sanki konuşmasa olay kendiliğinden yok
olacakmış gibi davranıyordu.
Dedelerimizin Almanya’da kalma süresi dolmuş Türkiye’ye
geri dönmüşlerdi. Yine tek başımıza kalmıştık. Allah’tan evin
inşaat hali bitmişti en azından bu sorundan kurtulmuştuk,
çok güzel bir evimiz olmuştu. Tasarımını, mimarla birlikte
yapmıştık ama artık hiç hevesim kalmamıştı. Korkular beni
içten içe kemiriyordu. Adım gibi emindim Kaan’a ben vermiştim
bu hastalığı, ya dedikleri doğruysa, ben 29 yaşıma
girmiştim, 40 yaşında hayatım bitecek miydi? Bu Amiliodoz
neydi, ne yapıyordu... Çocuklarım çok küçüktü. Onlar bensiz
ne yaparlardı. İlk kez hayatımda, bir kızımın olduğuna üzüldüm...
Burada Türk ailelerde kızlar daha çok geri planda kalıyordu
bunun çok örneği vardı etrafımda. Ne olur Allah’ım
kızım büyüyene kadar izin ver bana diyordum. Ya Kaan, kolşisin
hapını vererek onu zehirliyor muydum, ilerde kolşisin
hapını verdiğim için çocuk sahibi olamayacak mıydı? O zaman
bana lanetler okumaz mıydı? Belki de Rüstem haklıydı;
hapı vermemeliydim. Ama Bayan Market başka alternatif
yok demişti. İlacı verip oğlumu zehirlemeli miyim yoksa ilacı
vermeyerek oğlumu erken yaşta kaybetmeli miyim hangisi
doğruydu.
Bu bana verilen neyin cezasıydı. Oysa hep elimden geldiği
kadar herkese yardım ediyordum. İnsanları ve yaşamı çok
seviyordum.
25 Aralık 1972´de Gümüşhane ili Şiran ilçesi Konaklı köyünde
doğmuştum. Babam Almanya´da annem ve iki kardeşimle
ben köydeydik. Aslında babam ilk evlendiğinde ve daha
sonra da annemi bizleri Almanya’ya almak istemiş ama anneannem
ve dedem izin vermemişler. Ya kızları gidip oralarda
gâvur olursa; olmazmış. Zaten kadınlara ne kadar kötü davranıldığını
en iyi onlar bilirlermiş.
Köyümüzden çok az ama güzel günler hatırlıyorum.
Elektrik ve su yoktu evlerde, bizim bir televizyonumuz
vardı.(Araba aküsü ile çalışırdı). Akşamları gaz lambası altında
her akşam evlerin birinde toplanılırdı. Birlikte eğlenilirdi.
Büyükannelerimiz ve dedelerimiz masallar anlatırlardı, bizleri
eğlendirirlerdi.
Yazları yaylaya çıkılırdı. Tüm dünya köy ve yayladan ibaret
sanırdım. Almanya, herhalde gökyüzünde bir yerlerde olmalıydı.
Yağmurları çok seviyordum. Çünkü çok yağmur yağdığında
kar da yağıyordu, sonra da babam geliyordu. Babam geç
evlenmiş ben de acele etmeyip 5 sene sonra dünyaya teşrif
edince, doğal olarak tüm kuzenler ve hatta onların çocukları
benden büyüktüler. Onların birinci görevi beni korumak
kollamaktı. Her nereye gitsem sırtlarında taşırlardı, sanırım
hasta olmamdan da kaynaklanıyordu bu. Bazen günde iki kez
Erzincan’a götürülüyormuşum. Tabi o zamanlar doktor bulmak
zormuş bizim oralarda. Doktor zengin hastalığı bu deyip
biraz ilaç verip eve gönderiyormuş. Bazen de Erzincan’a
varmadan ağrılarım geçiyor tekrar eve dönüyormuşuz. Köyde
bir okul vardı, küçük ve eski bir binaydı. Yeni bir okul binası
yapılıyordu biz bu okula gidecektik. Kuzenle bir gün gidip
gezmiştik. Babaannem köyün çok saygı ve sevgi gören bir kadınıydı.
Genç yaşta dul kalmasına rağmen her şeye direnip 5
çocuğunu büyütmüştü. Osmanlı kadınıydı. Muhtar Güllü’ydü
o, mülazımın gelini. Köyün en yaşlılarındandı ve köyde yapılan
her işte katkısı olur, çalışanlara yatak ve yer verirdi. Köy
okulunda çalışanlar da bu fırsatlardan yararlanıyordu.
Benim okula başladığım sene iki tane bayan öğretmen
gelmişti köyümüze. Filiz ve Semra Öğretmenler. Aydın ve
İstanbul’dan gelmişlerdi yanılmıyorsam, hiç bize benzemiyorlardı.
Parlak saçları vardı. Çok güzeldiler. Biz de kalıyorlardı.
Babaannem kız başlarına öğretmen evinde kalmalarını
istemiyordu. İti kopuğu varmış, hem iki tabak fazla konurmuş
sofraya ne olacakmış. Filiz Öğretmen saçlarımı tarıyor ve
benle ilgileniyordu. Büyük şehirlerden, denizlerden, hiç duymadığımız,
bilmediğimiz şeylerden bahsediyordu. Kitaplarda
resimleri gösteriyordu. Her şey o kadar inanılmazdı ki. Sanki
her şey bir rüya gibiydi.
Bir gün babamla birlikte Almanya’da yaşayan amcam
geldi ve “Babanıza götüreceğim sizi” dedi, herkes ağlıyordu,
neden ağlıyorlardı ki. Babama gidiyorduk, akşama nasıl
olsa geri gelirdik ve yine hep bir arada olacaktık nasıl olsa.
Neden ağlıyorlardı ki? Uzun ve maceralı bir yolculuktan sonra
Almanya’nın Hamburg kentinin Altona semtine gelmiştik.
Hemen okula başlamıştım ama hiç kimseyi anlamıyordum.
Ne gariptiler görünüşleri, giyimleri, konuşmaları. O sene
Türkiye’den gelen öğrencileri ayrı bir sınıfta toplamışlardı.
Ben de onlarla birlikteydim ama farklı bir lehçe kullanıyordum,
onlar da ne desem gülüyorlardı. Her şeyden nefret
ediyordum. Babam evimize, dedemlere ninemlere gitmeme
izin vermiyordu... Çok uzakmış... Dünyanın diğer ucuymuş.
Bıraksa ben giderdim.
Allah’tan kardeşlerim vardı ve birlikte çok eğleniyorduk,
duyduğumuz kelimeleri tekrarlayarak ezberlemeye çalışıyorduk.
Babam birçok yeni elbise almıştı. Odamız çeşit çeşit
oyuncakla doluydu. Bazen annem ve amcam kızıyordu babama
bu yaptığın müsriflik diye ama o “ Bizim olmadı bırakın
çocukluklarım yaşasınlar” diyordu.
Dördüncü sınıf sonrası notlarımın güzel olması ama
Almanca da problem yaşadığım için karma okula gitmeme
karar verildi. Burada ilk, orta ve lise bir arada okunuyordu.
Kişinin ders durumuna göre birinci ve ikinci kurslar vardı.
Daha başarılı olan lise diploması alacaklar genelde birinci,
biraz daha problemi olanlar ve bir meslek öğrenmek amaçlı
okuyan öğrenciler ikinci kursta derslerine devam ediyorlardı.
Dil dersi, spor ve el beceri derslerinde aynı sınıfı paylaşıyorduk.
Bu arada okula daha yakın olması nedeni ile Hamburg
Ottensene taşınmıştık. Max-Brauer Gesammtschul´eye gidiyordum.
Eski okuldan arkadaşım Asiye de aynı okula gelmişti
ve biz iki sıkı dost olmuştuk. Babam Hamburg dışında çalışıyor
bazen iki haftada bir bazen de ayda bir yanımıza geliyor,
geldiği zaman da sadece iki veya üç gün yanımızda kalabiliyordu.
Evin olmayan oğlu (kardeşim Murat üç yaş küçüktü
benden) olmuş babamın tüm görevlerini üstlenmiştim.
Kardeşlerimin, annemin doktor işlerini, alışveriş, banka ve
bu gibi akla gelebilecek her şeye annemin yanında gidip geliyordum.
Okuldaki veliler toplantısı bile benim sorumluluk
alanıma girmişti, okulda kendi veli toplantısına giden tek çocuktum;
ama ne yapabilirdik ki başka. Annemin okuryazarlığı
yoktu, Almanca da bilmiyordu.
Okulda derslerimde başarılı olmam belki de küçük yaşta
üstlendiğim bu görevlerdendi. Yaşıma göre daha olgun bir
öğrenciydim, öğretmenlerin gözdesi olmuştum, çok meraklıydım,
her şeyi bilmek öğrenmek istiyordum. Bu yüzden de
birçok araştırmalar yapıyor tezler hazırlıyordum.
Babam sağ olsun, maddi olarak her şeyi, her imkânı sunuyordu,
bu da bazı arkadaşların kıskanmalarına sebep oluyor
ve beni ukala ve şımarık buluyorlardı. Belki de haklıydılar
artık hemen hiç Türkçe konuşmaz olmuştuk, buna sebeplerden
birincisi oturduğumuz semtte bizden başka sadece
bir Türk ailenin daha olması dolaysıyla Türklerden kopuk
yaşamamdan, ikinci ise okulda genelde birinci kurs öğrenci-Birsel Ağca
si olmamdan kaynaklanıyordu. Birinci kursta çok az sayıda
Türk öğrenci vardı. Buna şaşmamak gerekti, çünkü genelde
anne babalar kırsal kesimden gelmiş ve okuma yazma bilmiyor
ve hepsi çalışıyordu, çocuklarına vakit ayıramıyorlardı.
Çocuklar kendi imkânlarıyla okumaya çalışıyorlardı. Türkler
genelde daha uygun fiyata kiralanan belediye evlerinde iç içe
yaşıyorlardı. Okul sonrası arkadaşların Almanlarla ilgileri kesiliyordu.
Hatta birçoğu 9. sınıfı bekliyorlardı çünkü 9. sınıf
sonrası okuldan ayrılıp işçi olabiliyor ve Türkiye’den bir akraba
veya tanıdık ile evlenerek Almanya’ya bilet oluyorlardı.
(Almanya’ya tanıdık getirmenin bir yöntemi)
Benim hedefim ise belliydi okuyacaktım ve mutlaka tıpta
bir meslek sahibi olacaktım ve mümkünse bu çocuklarla
ilgili olacaktı. Afrika’da SOS Çocuk köylerinde gönüllü anne
olacaktım. Okulda çok sevdiğim Fizik öğretmenim Bay Haas
bir köy oluşturmuş ve gönüllü olarak oraya öğretmen olarak
gitmişti, bana da yerin her zaman hazır diyordu. Zaten benim
tozpembe gördüğüm dünyanın dışında açlık ve hastalıklarla
uğraşan bebeklere dikkatimi o çekmişti. Çok rahat para harcadığımı
görünce dikkatini çekmiş ve benim akıllı biri olduğumu,
yaptığım müsrifliklerle başkalarına faydalı olmam gerektiğini
ve her insanın yaşamda bir amacı olması gerektiğini
o öğretmişti.
Bir diğer hedefim ise Mısır ve Piramitlerdi, tabi Ingo
yaşantıları da, mutlaka bir gün gidip oraları görmeliydim,
Mahatma Gandhi de oldukça hayran olduğum bir kişiydi.
Aslında kendi ülkem, kültürüm ve tarihim dışında her şeye
meraklıydım. Bizler barbar olarak tanıtılmış biraz da karmaşıklık
oluşturulmuştu bilinçaltımızda... Yakıp yıkıyorduk sadece.
Araştıracak nemiz olabilirdi ki... İşte Türkler Kara kafalardı...
Tenis oynamaya, yüzmeye bayılırdım, ayrıca Gitar-
Keybord-Kongabas ve Piyano dersleri alıyordum. Hatta arkadaşlarla
küçük bir orkestra kurmuş, ufak ufak konserler veriyorduk.
Mozartin-Bachin Klasiklerinden ama Jazz ve Bluss
tutkunuydum da. Biyoloji, matematik, kimya ve fizik en çok
sevdiğim derslerdendi.
Günlerimiz dolu dolu geçiyordu. Okuldan geliyor derslerimizi,
görevlerimizi yaptıktan sonra kardeşlerimle birlikte
bizim sokağın bitişiğindeki Fischers Alle parkta vakit geçiriyorduk.
Burası çok güzel bir tesisti, çocuk parkı, sulu havuz,
pinpon masaları ile tenis kortu ve basket potası vardı. Ayrıca
Elbe nehrine uzayan yeşil bir alan vardı, mevsime göre çiçeklendirilmiş.
Elbe nehrinin harika bir görüntüsü vardı. Ve
benim ağacım, yamaçtaki tek ağaçtı. Diğer ağaçlar topluluk
halinde veya sıra sıra iken, o inadına tek başına yamacın ortasındaydı,
upuzun göğe değiyordu sanki. Hatırladığım sürece
vardı orada, üzüntü ve sevinçlerimi onun altında yaşıyor,
derslerimi onun altında yapıyordum. O benimdi. Kızlarla hiç
anlaşamıyordum, çok mızmızlardı ve hiç de bana göre değillerdi.
Öyle hanım hanımcık dolaşmak, küpeler, takılar… Ben
pek sevmiyordum. Onun yerine arkadaşlarımla top peşinde
koşmaktan ve spor giyinmekten hoşlanıyordum ve de bluejeanlerimden
çok memnundum, adım her ne kadar ”Erkek
Fatma“ kalsa da.
Bir süre sonra bacağımda dayanılmaz ağrılar başladı.
Ortopedi Kliniklerini dolaşıyordum ama fayda etmiyordu.
Birçok tedavi yöntemi denendi ama ağrılar geçmiyordu. Açıp
baktıklarında da her şeyin yolunda olduğunu görmüş ve ağrılar
Kronik Ağrılar olarak kabul etmişlerdi. İbupforfen iyi geliyordu,
artık yoldaşım olacaktı bu ilaç.
Çok sevdiğim Spor aktivitelerini bırakmak zorunda kaldım.
Zaten hep hasta olduğum için okula gezilere, yorucu şeylere
beni göndermiyorlardı. Arkadaşlarım yaşadıklarını ballandıra
ballandıra anlattıklarında, onlara çok kızıyordum.
Türkiye’ye 10 senede ancak 3 defa (1987, 1990 ve 1991)
gidebilmiştik.
Türkiye’yi bir Almanın ön yargısıyla tanıyordum. Ne beklenebilirdi
ki ! Bir bakıma bizi onlar yetiştirmişti.
Köy ve yayla çok güzeldi. Küçük yaşta gittiğimiz ve uzun
bir süre gelemediğimiz için kimse bizi tanımıyor dolayısıyla
biz de kimseyi tanımıyorduk. Nedense ilk başta herkes
çekingendi daha farklı bakıyor veya bekliyorlardı bizi, oysa
biz onlardan biriydik, farklı değildik. Sadece şansımız vardı.
Almanya’ya gitmiştik, yani onların yerinde bende olabilirdim.
Tarlaya gider, çalışır çabalar ve de erken yaşta evlenip
çoluk çocuğa karışabilirdim. Belki bizlere sunulan imkânlar
onların elinde olsa çok daha güzel şeyler yapabilirlerdi.
Görünümleri de çok daha farklı olabilirdi. Onlara karşı neden
farklı davranmalıydık ki? Gündüz çalışanlar akşamları
yaylada toplanıp eğleniyorlardı. Büyük bir ateş yakılır horanlar
oynanırdı. Çok ama çok eğlenceli olurdu. Köyümüzün
üçte biri yurtdışında yaşıyor, yaz ayları geldiğinde bir araya
toplanıyorlardı.
Elektrik, su her eve gelmişti. Evler yeniden yapılmış ve
katlarda artış olmuştu. İnsanlar gelişiyordu ama yine de onlara
bazı şeyleri anlatmak zordu. Herkes Almanya’ya özeniyordu.
“Ah bir gidebilselerdi” Kesin hepimizin çok rahat bir yaşantısı
vardı, hizmetçilerimizin falan olduğunu düşünüyorlardı.
Onlara Almanya’nın sanıldığı gibi bir yer olmadığını anlatmakta
nafileydi. Türkçe konuşmakta zorlanıyorduk ve bazen
çok komik oluyordu. Ya bu Türkçe ne garip bir dildi, çok farklı
yönlere çekiliyordu. Türkçe, Almanca, İngilizce ve Latince öğrenmiştim.
En çok zorlandığım dil Türkçe idi. Latinceyi yeni
öğrenmeye başlamıştım. Çünkü lise son sınıftaydım ve Tıp
okumak istiyordum.
Kardeşlerimle etle tırnak gibiydik, bir şekilde birbirimizi
büyütüyorduk. Babam yoktu annem farklı bir kültürde yetiştiği
için bazı tabuları vardı. Murat ve Nursel ile her problemi
birlikte çözüyorduk. Her cuma gecesi annem uyuduktan sonra
konferans yapıyor o hafta nasıl geçti, neler yaptık, önemli bir
problem var mı yok mu bunları tartışıyorduk. Vücudumuzdaki
değişimleri, gelişmeleri konuşuyorduk. Önümüzdeki hafta
yapmak istediklerimizin planını yapıyorduk. Nursel en küçüğümüzdü.
Benden 5 yaş, Murat’tan ise 3 yaş daha küçüktü.
Bazı konular ona göre değilse, ona yat uyu derdik o da inadına
uyumaz bizi beklerdi. O bizim bebeğimizdi. Biz artık
büyümüştük ve bir kardeşimiz daha olsun istiyorduk. 1987
senesinde Funda isminde bir kardeşim daha dünyaya geldi.
Doğumda annemin yanındaydım ve kucağıma aldığım ilk bebek
Funda olmuştu.
1989 senesinde Almanya’da Türk televizyonları yayına
başlamışlardı. Daha önceleri Türkiye ile bağlantımızı sağlayan
ve her iki haftada bir yayınlanan 30 dakikalık Türkiye
Mektubu vardı. Bu yarım saat içinde Türkiye’de iki haftada
olup bitenlerin bir özetini anlatırlardı. Bir şehir veya bir köyden
görüntüler eşliğinde bir bazen iki Türkü yayınlanırdı. Çok
hızlı ve yalın seyrederdi program ama annemlerin tüm dünyasıydı
bu. Bir de akşamları 20.15 te yayına giren Köln ajansı
vardı ve 15 -20 dakika sürerdi. Babam evde olduğu dönemlerde
dinlerlerdi. Ne bitmez tükenmez 20 dakikaydı bu. Evde çıt
bile çıksın istemiyorlardı.

1989 yılından sonra Türk televizyonları hayatımıza girmiş
ve de hemen tüm çocuk odalarında ikinci bir televizyon
olmuştu. Anneler Türkçe, çocuklar Almanca program izliyorlardı.
Bu yüzden evlerde kavgalar başlamıştı bile, bir dizi vardı
kölelerle ilgili (Kökler), o başladığında aileler birbirlerini arayıp
haber verirler ve tüm işler o başlamadan bitirilirdi. Anne
babalar ve çocuklar komşu olurlardı. Yavaş yavaş sokağımıza
Türk Aileler taşınmaya başlamıştı. Bizim oturduğumuz apartmanda
bile 4 Türk aile olmuştuk.
Sokağımıza taşınan Türkler ve Türk -TV ler hayatımıza
girdikten sonra Türkiye hakkında çok şey öğrenmeye
başlamıştım. Ama İnsanların arasında büyük farklar vardı.
Türkiye sürekli gelişiyor insanlar da güne uyum sağlıyorlardı,
yaşlılar daha anlayışlıydılar. Oysa Almanya’daki
Türklerin hali içler acısıydı. Geldikleri zamana çakılıp kalmışlar
15–20 sene öncesini yaşıyorlardı. Büyük farklılıklar
oluşuyordu, Almanya’ya bir türlü ayak uyduramıyorlardı.
Hep çalışmış, çalışmışlardı ve yatırımlarını genellikle köylerine,
şehirlerine yani Türkiye’ye yapmışlar, böylece eş, dost
ve ahbapları kalkındırmışlardı. Bu arda çocuklarıyla yeterince
ilgilenememiş ve yıllarca ağır ve yıpratıcı çalışmanın
neticesinde hemen hepsi sağlıklarından olmuşlardı. Yeterli
tedavi edilemiyor hak ve hukuklarını arayamıyorlardı. Onlar
hep birkaç sene sonra Türkiye’ye geri döneceklerini düşünmüş
ve sadece çalışmışlardı. Almanca öğrenmeye pek gerek
duymamışlardı. İstediklerini okuyup yazdırdıkları için
çocuklarını tercüman olarak kullanmışlardı. Çocuklar artık
büyümüşler ve kendilerince haklı olarak anne babalarının
zamanında onlarla ilgilenmediğini savunarak yeterince yardım
etmiyorlardı. Türkiye’ye kesin dönecekleri zaman da bir
türlü gelmiyordu.
Biz ikinci kuşak iki arada bir derede kalmıştık. Ne Türk ne
de Alman olabiliyorduk. Parmak sayısını geçmeyecek kadar
çocuk lisede okuyor ve üniversiteye gidiyordu... Çoğumuz sevgiden
yoksun, sorumsuz büyüyüp maalesef çetelere katılıyor
veya uyuşturucu batağına saplanıyorlardı. Gün geçmiyordu ki
Türk çocukları Yuvalara alınıyor veya aile baskısı altında olan
kızlar sığınma evlerine yerleştiriliyordu. Yeni yetişen Üçüncü
kuşak ise tümüyle Almanlaşıyordu.
Liseyi bitirdikten sonra istediğim bölüm olmasa da (tıp
istiyordum) dişçilikte okumaya başladım. Mesleğimi çok
sevmiştim. Hastalarla çok güzel bir diyalog kurmuştuk. Ben
kendim daha çok yabancı hastalarla çoğunlukla Pakistan ve
Afganistan’dan gelen mültecilerle çalışmaya özen gösteriyordum.
Onlara nasıl davranıldığını görmüştüm ve bu çok canımı
yakmıştı. Ben de onlardan biriydim, öyle görünmesem de.
Çok güzel anılar yaşadık hastalarla, hele bir de Türk olduğumu
söylediğimde gözleri parlıyor ve Osmanlıyı anlatıyorlardı.
Ne garipti, aslında çok köklü bir tarihimiz varmış bunu başkalarından
duymak ve öğrenmek… Hem biraz kendi kendime
kızmama hem de barışmama vesile oluyordu.
Yaşım küçük gösteriyordu. 163 cm. boyunda idim. Yaşıma
göre 44 kg. hiç aşmazdım. Tabii bir de şu her ay gelen karın
ağrıları olmasa. Bazen birkaç hafta topallıyordum. Artık hastalar
kekler, çikolatalar getiriyor kilo almam gerektiğini söylüyorlardı.
Bir aile olmuştuk onlarla. En güzeli de her cuma bana
bir demet çiçek özellikle de karanfil getirmeleriydi. Bunun
Cuma günlerinin Müslümanlar için kutsal bir gün olduğundan
kaynaklandığını çok sonraları öğrendim. Dini konularda
maalesef yetersizdim. Benim dinler ve ırklar hakkındaki düşüncem
amaçları aynı sadece yollar farklı diye düşünüyor-
dum. Bir Fark yoktu aslında, Elhamdülillah Müslümandım,
ama hepsi bu.
1991 yılında bir gün babam çok feci hastalandı. Çok ağır
zatürree geçiriyordu, hastanedeydi doktorlar ciğerlerinin sadece
%30 luk bir bölümünün işlev gördüğünü ve durumunun
çok ciddi olduğunu söylüyorlardı. Galiba yıllardır eski binalarda
çalışıyor, tarihi eserlerde yenileme işleri yapıyor zaman
zaman da uzun süreli yeraltında kalıyordu. Sanırım bunlar
ciğerlerinde tahribat yapmıştı. Babam 4 ay hastanede yattı.
Bizim içinde yeni bir yaşam başladı. Eskiden de babam yoktu
başımızda ama düzenli gelirimiz vardı. Babam hastaneye
yattıktan 6 hafta sonra aylığı kesilmişti. Tabii tüm haklarımızdan
bi haber olduğumuz için hiç bir kuruluşa başvurmamış,
babamın bizler için bir kenara koyduğu birikiminden yemeye
başlamıştık. Ben de
okul sonrası bir diş hekiminin yanında asistanlık yapmaya
başlamıştım. Fakat çok az bir aylık alıyordum. Hepimiz
bocalamaya başlamıştık. Para bitince kime gidip de yardım
isteyebilirdik ki. Yavaş yavaş iyi gün dostları da yok oluyordu,
akrabalar bile. Kardeşlerim de anlamıyordu artık istedikleri
gibi harcama yapamayacaklarını, eskisi gibi yüksek harçlık
alamayacağımızı.
Babam hasta olalı 6 ay geçmişti bir gün giriş kattaki komşumuz
babamı sordu. Halen hastanede mi? Ne yapıyorduk?
Hayır, babama iyi gelir diye Türkiye’ye göndermiştik ama bir
daha çalışamazdı, yaşaması mucize imiş. Peki, parasız ne yapıyorduk,
gerçekten de bilmiyordum benim eve getirdiğim
belliydi, kardeşlerim okuyordu. Nursel sağ olsun daha atikti
ve köşedeki İranlı pizzacı amcanın yanında akşamları iki saat
yardım ediyordu, eve gelirken de pizza ve salata da getiriyordu
bize, harçlığını çıkarıyordu. Komşuların gittiği Fischmark
pazarına da gidiyorduk artık. Biraz uzak ve garip bir yerdi
doğrusu ama fiyatları uygundu.
Komşumuz bize Sosyal Hizmetlerden bahsetti. Bizim durumuzda
olanlara yardım ediyor ve ev kiralarını karşılıyorlarmış.
Ben orayı biliyordum ama orası sığınmacı ve evsizler
içindi. Akşam annem ile konuştuk; peki ama kim gidecekti
oraya, arkadaşlarımız bizi orada görürse ne olurdu. Murat
“Hayır rezil olamam ben gelmem diyordu” Canım Nursel’im
“Ben gelirim abla” dedi ve sabah birlikte gittik.
Bitip tükenmek bilmeyen saatler bekledik, sanki bir
ömürdü bu. Ya bir arkadaşımız bizi burada görürse, işimiz
bitmişti, burası A-Sosyallerin yeriydi... Okulda dışlanır alay
konusu olabilirdik.
Sıra bize geldiğinde kulak ve yanaklarım alev almıştı.
Çalışan bayan çok alçak gönüllüydü ve sizler için ne yapılabilir
genç bayanlar dedi. Gerçektende giyimimizle oradaki bekleyenlerden
çok farklıydık. Her şeyimiz markaydı, o zaman ne
işimiz vardı burada.
Babamın başına gelenleri gözyaşlarıma hâkim olamadan
anlattıktan sonra “özür dilerim bize buradan yardım alabileceğimizi
söylediler” dedim. Yerin dibine geçmek işte bu ana
denirdi...
Bayan çok müşfikti tabii “Neden utanıyorsunuz ki babanız
çalıştığı sürece aidat ödedi; diğer yardıma muhtaç kişiler
bundan yararlandı simdi sıra onda bu en doğal hakkınız” dediğinde
biraz olsun rahatlamıştım. Yalnız bu dilekçe ile müracaatı
annem veya babam yapmalı idi. Babam yok annem de
küçük kardeşimizle ilgileniyor, zaten almanca ve okuryazarlığı
yoktu... Kadıncağız tüm bilgileri edindikten sonra şaşkınlıkla
aylardır ne yiyip ne içtiniz dedi. Babamın bizler için ayırıp bir
kenara koyduğu parayı harcamıştık. Alabileceğimiz tüm yardımların
dilekçelerini doldurup anneme imzalattıktan sonra
getirip ilgili yerlere verdik. Artık sorunlar bitmeliydi. Madem
babam bir daha çalışamayacaktı. Bir an evvel babamın malulen
emekliye ayrılması gerekiyordu.
Başvurmanız lehimizeydi, gitmem gereken kuruluşları ve
yapmam gerekenleri bana tek tek anlatmıştı bayan. Böylelikle
bizlerde dar gelirliler gibi sosyal yardımdan geçinenlerden olmuştuk.
Babam emekli olmuştu ama hastalık onu iyece yıpratmış,
depresyona sokmuş sıkıntılı ve zor günler geçirmesine
sebep olmuştu. Bir şekilde kendini işe yaramaz buluyor aynı
zamanda beni rakip olarak görmeye başlamıştı. Çünkü bir şekilde
ben çalışıyor para getiriyordum. Artık bitmek tükenmek
bitmeyen kavga ve tartışmalarımız eksik olmuyordu. 1992
sonunda evlenip Hamburg’dan ayrıldım. Hiç bilmediğim tanımadığım
Hessen eyaletinde Offenbach-Hainburgta yeni bir
hayat beni bekliyordu. Belki de bu bir kaçıştı...
Neyse artık bütün bunlar çok geride kalmıştı. Şimdi oğlumun
hastalığı için bir çaresi mutlaka bulunmalıydı. Sonuçta
Avrupa’da yaşamaktaydık. Nerdeyse AIDS’e çare bulunuyordu,
FMF’e mi bulunamayacaktı. Kasabanın civarındaki tüm
doktorları arıyor, FMF hakkında bilgileri olup olmadığını soruyordum.
Akdeniz anemisi ve Akdeniz Humması’nı duymuşlardı
ama FMF’i hiç kimse duymamıştı.
İnternette araştırırken Murat Burcu’nun oluşturduğu
FMFliler Dayanışma gurubunu buldum. Kendisini aradım
Frankfurt’ta oturuyordu. Bana kendi hikâyesini anlattı, sadece
kendisi hastaydı, eşinde ve çocuklarında FMF yoktu. Grupta
12 kişi olduğunu söyledi bana tüm bilgileri ve onların adresini
gönderdi. Benim topladığım bilgilerin çoğu Almancaydı ve
eşim Rüstem’e anlatmakta zorlanıyordum. Murat’ın eşi Tülay
da Türkiye’den gelmiş ve FMF hakkında da oldukça çok bilgisi
vardı. Eşlerimizin konuşmasının iyi olacağını düşündük.
Rüstem, Tülay ile konuştuktan sora kolşisini aksatmamamı
hatta bir tane fazla vermemi istiyordu.
Ayrıca Murat Wießbaden´de bir Homoopatikere tedavi
görüyor ve ataklarının azaldığını söylüyordu. Denemekte fayda
vardı, nasıl olsa tamamen bitkilere bağlı bir tedaviydi, yani
bir zararı olmazdı. Hemen adres ve telefonunu aldım. O gün
aradım ve bir sonraki hafta içinde kızım Hilal’i yine birilerine
emanet ederek yollara düşmüştük.
Dr.Niehoff aynı zamanda uzman çocuk doktoruydu.
Kaan’ı muayene etti, şikâyetlerini ve yaşam hikâyesini dinledi
notlar aldı. Şikâyetleri doğrultusunda bitkilerden kürecikler
yapacaktı. Her bitkinin ayrı bir şikâyete iyi geldiği bilinmekteydi,
bu kürecikler bizim hastalıkta işe yarar mı bilmiyordu
ama Homoopatie yüzyıllardan beri kullanılıyordu. Eve geldik.
Bir hafta sonra bir şişede beyaz küçük kürecikler göndermiş
Dr.Niehoff. Kaan yine Akut bir atak geçiriyordu ve ateşi yine
40 dereceyi bulmuştu. Dr.Niehoff üç tane beyaz küreciği dilinin
altına koyup erimesini beklememi ve çocuğu gözlememi
istedi.
Dediklerini aynen uyguladık. Kaan 15–20 dakika sonra
kalktı ve yemek istedi, bir saat sonra Bay Niehoff’u aradığımda
Kaan oynuyordu. Ateşten eser yoktu. Evet, evet olmuştu
işte, bu işlem işe yaramıştı. Bu arada Kolşisini günde 1 mg olarak
devamlı alıyordu.
Kolşisin üreticisi Soray firmasından beklediğimiz cevap
gelmişti. Kolşisin hakkındaki endişelerim yersizdi. Kolşisin
İsrail ve Avrupa’da yeni doğmuş bebeklere dahi veriliyordu.
Ayrıca hamilelik süresince de bırakılmamalıydı. Bana gelen
bilgide şunlar vardı.
KOLŞİSİN:
Ailevi Akdeniz Ateşi ataklarını kontrol altına alabilmek
ve daha önemlisi Amiliodoz gelişimini önleyebilmek amacıyla
kullanılan tek etkili ilaçtır.
Kolşisin 1972 den beri kullanılmakta ve çiğdem çiçeğinin
tohumlarından elde edilmektedir. İşlevi tam olarak bilinmemekte,
ama organlarda “Amiliod” çökümünü engelleyerek
Amilidoz oluşumunu engellediği ve hayatımızı uzattığı bir
gerçektir. Kolşisin kullanmayan hastaların % 60’ında 40 yaş
altında Amiliodoz tespit edilmiştir. Bu da kolşisinin önemini
bir kat daha artırmaktadır. Kolşisin yeterli ve düzenli dozda
kullanıldığı takdirde atakların şiddeti ve sıklığı azalmakta,
bu nedenle ömür boyu atak olsun olmasın, koruyucu olarak
alınması gerekmektedir. Sadece atak anında alınan kolşisinin
bize hiç bir yararı bulunmamaktadır. Kolşisin
ağrı kesici veya atak giderici değildir. Ancak hastaların
% 35 inde atakların tümüyle ortadan kalktığı bilinirken
%60’ında da atakların azaldığı, şikâyetlerin hafiflediği tespit
edilmiştir. Sadece % 5 lik bir grup FMF’linin atakları ve şikâyetleri
sık olarak devam eder. Bunun kişinin kolşisini düzensiz
kullanmasından mı kaynaklandığı yoksa başka etkenlerden
mi (örneğin bazı değişimlerin kolşisine duyarsız olabileceği
gibi) kaynaklandığı üzerinde uzmanlar tartışıyorlar. Tüm
diğer ilaçlar gibi kolşisininde yan etkileri var ise de bunlar çok
az ve tamamen dozaja bağlıdır. Kolşisin dünyada bebeklikten
itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir ilaç olarak
kabul edilmiştir. En sık rastlanan yan etki mide-bağırsak sisteminde
görülebilmekte. Doza bağlı olarak mide-bağırsak hareketliliği
artar, mide bulantısı, karın ağrısı, kusma ve ishal
gibi şikâyetler görülebilmektedir. Bu şikâyetler genellikle ilaca
başlanılmasından itibaren ilk altı ay içerisinde görülmekte,
zamanla vücudun ilaca alışmasıyla birlikte normale dönmekle
birlikte bazı hastalarda ise nadiren de olsa zaman zaman devam
etmektedir.
Kemik iliğinde kan üretimini baskılama, kan hücrelerinde
azalma görülebilmekte. Sinir ve kas hücrelerindeki enzimlerde
yükselmeye neden olabilir. Bu yan etki daha çok böbrek
yetersizliği oluşmuş FMF’lilerde ortaya çıkmaktadır. Nadiren
sperm sayısı ve hareketliliği azalabilir. Yine de bu nedenle
kısırlık seyrek olarak görülmekte ve kısa bir süre kolşisine
ara verilerek sperm hareketliliği ve sayısı düzelmektedir. Saç
dökülmesi ve tırnak uzamaması gibi yan etkiler daha çok çocuklarda
çok nadiren izlenebilir. Deride görülen yan etkiler
ise yanma, kaşıntı, kuruma ile kızarıklıklar oluşabilmektedir.
Düzenli yapılan kan kontrollerindeki Laboratuar bulguları
incelenerek istenmeyen bir yan etki görülmesi halinde hap
dozajı değiştirilerek gerekli ayarlanma hekim tarafından yapılabilmektedir.
Yan etkiler nedeni ile kolşisin kullanmayanların
sayısı hemen hemen hiç yok gibidir. Kolşisin çocuklarda
günde 2 adet (1 mg/gün), yetişkinlerde ise 3 adet (1,5 mg/
gün), hamilelerde ise yarım adet 0,5 mg olarak belirlenmiştir.
Atakların sıklığı ve şiddetine göre günlük doz 0,5 mg. aşmamak
şartıyla yükseltilebilmektedir. Bebek ve 6 yaş grubu çocuklarda
damla kolşisin kullanılması önerilmektedir. Kolşisin
tedavisinde ki en önemli nokta hastalığın ve tedavisinin ömür
boyu süreceğinin unutulmamasıdır. Çünkü genetik geçişli bir
hastalık olan Ailevi Akdeniz Ateşi tamamen iyileştirmek şim-
dilik mümkün değildir. Hastaya ilacını sevmesini öğretmeli
Kolşisin olmazsa olabilecek olumsuzlukları bütün açıklığı ile
anlatılmalı ve kolşisinin insan hayatını uzattığı, hayat standardını
yükselttiği gibi öneminin anlamasını sağlamalıdır.
FMF´li çocuklarımıza da onların yaşlarına uygun olarak
anlayacakları şekilde FMF ve kolşisinin önemini anlatıp, düzenli
hap alma alışkanlığını kazandırmalıyız. Kolşisin sayesinde
normale yakın bir ömür sürdürebileceklerdir. Bunları yaparken
yinede macera ruhlu çocuklar olduğunu göz ardı etmeden, ne
kadar akıllı ve uslu olurlarsa olsunlar gözetimsiz Kolşisin almalarına
izin vermemeliyiz. Yanlışlıkla alınacak fazla doz kolşisinden
geri dönüşüm hemen hemen yok gibidir.
Kaan’la Uni-Klinik Frankfurt’a gittik. Dr.Müller-Bath
arkadaşı Prof. Dr. Celementin emekliye ayrılmış ama Prof.
Dr.Stefan Zielen vardı. Bizden önce iki FMF li Türk çocuğunu
kontrol etmişti. Kolşisin sürekli ve düzenli kullanılmazsa
Amiliodoz olabilecekleri anlatıyordu. Peki, neydi bu
Amiliodoz?
AMİLİODOZ:
Amiliodoz FMF’in en tehlikeli ve çoğu zaman ölümcül
bir komplikasyonudur. Amiliodoz uzunca bir süre kontrolsüzce
devam eden iltihabı reaksiyonlar sonucu gelişmektedir.
Amiliodoz özellikle böbreklerde, gastrointal sisteminde, karaciğerde,
dalak, kalp, testisler ve hatta tiroidde çöken “Amiliod”
proteinin bu organların fonksiyonlarını bozması sonucu oluşmaktadır.
Böbreklerin süzme yeteneğini bozması sonucu idrarda
protein kaybı gözlenmekte ve belirli bir süre sonra böbrek
yetmezliği oluşabilmektedir. FMF de Bazı değişimlerin
yani M694V, M694I ve M680I değişimlerinde Amiliodoz vakaları
daha sık izlenmekte olup V726A değişiminde Amiliodoz
vakası daha azdır. Amiliodoz gelişimi; en basit olarak idrar
tahlilinde protein “Albümin” kaybı varlığı ile gösterilmektedir.
Amiliodoz şüphesi doğan kişilerde endoskopi yöntemi ile
yapılacak biyopsi ile alınacak bir doku parçasının patolojik
olarak incelenmesi ve özel boyamalar yapılarak çöken proteinin
gösterilmesiyle doğrulanması gerekmektedir. Biyopsi, diş
eti, karın altı yağ dokusu, böbrek, karaciğer ve yağ rektumdan
(kalın bağırsağın en uç kısmı) yapılabilmektedir. Böbrek biyopsisi
sonrası geçirilebilecek iç kanama riskinin yüksekliği
nedeni ile bu işlem Almanya’da çok nadir yapılmaktadır.
Sekonder Amilidoz tedavinin temelinde buna sebep olan
hastalıkların ve iltihabı atakların giderilmesi de yatmaktadır.
FMF in sebep olduğu Amiliodoz genellikle teşhisin geç konması
veya kişinin kolşisin hapını düzenli ve yeterli miktarda
almayan hastalarda gözlenmektedir. Tanı anında hastanın
Amiliodozu gelişmemişse, ortalama ömür beklentisi sağlıklı
bir kişiyle hemen hemen aynıdır. Kolşisin kullanmayan hastaların
%60’ında 40 yaşından itibaren hatta çocuk yaşta bile
Amiliodoz gelişebilmekte ve ölümlere neden olabilmektedir.
Kolşisin hapının yararı, protein atımını engelleyerek ve düzenleyerek
Amiliodoz gelişimini engellemek ve hastalığın gelişmesini
tamamen değiştirmektir.
Prof. Dr.Zielen, Kaan’ın kesinlikle diğer Exonlarda bir
değişim daha taşıdığına ve benim ve eşimin mutlaka taşıyıcı
olduğumuza inanıyordu. Hilal’de mutlaka sağlıklıydı. Yine de
gen testi sonuçlarını beklemeliydik.
İsrail’den gelen cevap hem Soray Firmasını hem de Prof.
Dr.Zieleni doğruluyordu. Ayrıca İsrail’lilerin verdiği cevapta
bazen gen testi negatif çıksa bile kişinin hasta olabileceğini
yazmışlardı. Ayrıca atakların çocuk yaşta başlaması şart değil-
di, erişkin yaşta da ilk ataklar başlayabilirdi. FMF ataklarının
başlama yaşı yoktu. Bazen ateş ve atak olmadan da Amiliodoz
gelişebilmekteydi.
Kaan, Dr.Niehoff’un gönderdiği kürecikleri aldıktan sonra
8 hafta kadar atak geçirmemiş, biraz kilo almış ve kendini
toparlamıştı. Galiba olmuştu. Çok pahalı bir tedaviydi ve sigorta
karşılamıyordu. Ama yine de biz buna razıydık.
Murat Burcu’nun gönderdiği listedeki tüm arkadaşları
aradım, e-mail yazdım, sağlıkları nasıldı, çocukları var mıydı
varsa sağlıklımı ve kaç yaşlarındaydılar. Hastalar arasında sadece
4 bayan vardı ve çok istemelerine rağmen çocukları yoktu.
İkisinin ikişer kez düşük yaptığını öğrendim. Berlin’den
Tayfun’un üç çocuğu vardı. Bir de Murat’ın. Diğerleri aynı acıyı
yaşatmamak için çocuk yapma fikrine sıcak bakmıyorlardı.
Şimdilik en gençleri Kaan’dı. Belirleyebildiğimiz
FMF’lilerin yaş ortalaması 30’du. 2002 de Ascheffenburg’
tan 22 yaşında bir hasta böbrek yetmezliğinden vefat etmişti.
İyice korkmaya başlamıştım. Geceleri uyumak istemiyordum,
çünkü sürekli kâbuslar görüyor, doğal afetlerle uğraşıyordum.
Kâbus görmemek için uyumamaya çalışıyordum.
Gen testi sonuçları gelmiş, bende de Ekon 10da M694V
ve Ekon 2 de şimdiye kadar bilinmeyen bir diğer değişim
E148D bulunmuştu. Böylelikle FMF teşhisi kesinlik kazanmıştı.
Ayrıca yaşadığım tüm sağlık problemlerinin ve hamilelik
sürecinde yaşadıklarımın FMF kaynaklı olduğu tespit
edilmişti. Eğer FMF’i bilen bir doktora rastlamış olsaymışım
çok çok önce teşhis konulabilirmiş. Rüstem’in tüm Ekonlar
temiz çıkmış onun FMF’le bir ilgisi olmadığı anlaşılmıştı.
Hilal ve Kaan’da sadece Ekon 10da M694V değişimi bulunmuştu.
Bu da çocukların kesinlikle benden FMF’i Dominant
geçim sonucu aldıklarını açıklıyordu. Hilal büyük ihtimalle
sağlıklı taşıyıcıydı ama emin olmak için gözetimde tutmakta
yarar vardı, karın ağrıları ve idrardaki protein FMF şüphesini
doğuruyordu, ama kolşisine başlamak için daha erkendi. Beni
BNI-Hamburg’a çağırıyorlardı. Olası diğer hastalıkları araştırıp
bertaraf edeceklerdi. Kolşisinde kullanmaya başlamalıymışım
ve Amiliodoz oluşumu var mı baktırmalıymışım. Ben
henüz buna hazır değildim.
Zamanımın çoğunu, mümkün olduğunca çocuklarımla
geçirmeye çalışıyordum. Sabahları Hilal’i kreşe Kaan’ı okula
bırakıp öğlen saat 13’e kadar çalışıyordum. İş çıkışı çocuklarımı
alıp sinemaya, tiyatroya gidiyor, parklarda, çocuk eğlence
yerlerinde geçiriyorduk. Kaan Disney-Land’a gitmek
istiyordu, tabi ki gitmeliydik. Küçük küçük tatiller planlayıp,
çocuklarımla harika zaman geçirmeye başlamıştım. Artık tüm
dünyam onlardı. Evde çocukların istediği hayvanlarla ufak bir
hayvanat bahçesi oluşturmuştuk. Hamster, tavşan, kuş, kobay,
balıklarımız ve hata bir kaplumbağamız bile vardı.
Yine bir sabah Hilal’i kreşe, Kaan’ı okula bırakmıştım,
tam iş yerime yaklaştığımda birden fenalaştığımı fark ettim.
Kulağımda inanılmaz bir uğultu olmuş, sıcak basmış, başım
feci bir şekilde dönüyordu, olduğum yere yıkıldım. Bir kez
daha hastanedeydim. Morbus Minier (denge organ bozukluğu)
tekrarlamıştı, son aylarda yaşadığım yoğun stres ve korkular
tetiklemişti onu. Artık bu olay her üç ayda bir tekrarlıyor,
hastaneye gitmek istemediğim için ev doktorum serum
(Heas Steril 6%) takıyor sonra çocuklarımın yanına geliyordum.
Kolşisine başlayalı karnımdaki kramplar yoktu sadece,
Minier atakları olunca ateş, göğsümde batan ağrılar oluyordu.
Böbreklerimdeki ağrılar da azalmıştı. Şimdi de idrarda kan
gözükmeye başlamıştı. Önceleri mesane kanserinden korkul-
muş ama bu şüphe asılsız çıkmıştı. İdrarda kan olayına yine
de bir açıklama getiremiyordu doktorlar. Son zamanlarda dizlerimde
ve sol kalça ekleminde ağrılar başlamıştı. Özellikle işten
sonra akşamları çok canım yanıyordu. Kontrollerde kalça
ekleminin aşındığını Atroz oluştuğunu ve ilerde Protez eklem
takılması gerekebileceğini anlatıyorlardı.
Kaan’ın atakları azalmış ve ılımlaşmıştı. En çok iki günde
tekrar iyi oluyordu, ateşi de 40 derecenin üzerine hiç çıkmıyordu,
idrardaki protein verileri de düzelmişti. Hilal okula
başlayalı ağrıları çoğalmış, ateş ve eklem ağrıları (özelikle sol
kolunda ve sırtında) olmaya başlamıştı. Özelikle bu ağrıların
spor dersinden sonra arttığını fark ettik. Şüpheler artıyordu
kafamda, o hasta olmamalıydı ama maalesef bulgular hasta
olduğu yöndeydi. Uni-Klinik Frankfurt´a Kaan’ın kontrolü
vardı, Hilal´i de götürdüm. Prof. Dr.Zielen kolşisin vermeye
başlamamı ve üç ay sonra bırakmamı söyledi. Eğer Kolşisine
cevap verirse kesinlikle FM hastasıydı. Hilal’de böylelikle küçük
kırmızı drajelerden almaya başladı, henüz 6 yaşındaydı
ve bu çoğunlukla atakların başladığı bir yaştı, Kaan’da 5 yaş
sonrası ataklar çoğalmış şiddetlenmişti. Okulda spor derslerinden
muaf tuttuk ve düzenli kolşisin almaya başladıktan üç
ay sonra ağrıları azalmış gibiydi.
Kolşisini bırakırsam ne olurdu acaba? Ben de alıyordum
o zaman ben de bırakmalıydım, bakalım ne olacaktı. Kolşisini
bıraktıktan bir hafta sonra hastalandım, akla gelebilecek tüm
organlarda eklemlerde ağrılar vardı, kan bulguları yoğun
enfeksiyon geçirdiğimi gösteriyordu, idrarda kan ve protein
vardı. Artık mutlaka biyopsi olmalıydım. Hamburg’a daha
önce kan ve aile hikâyemiz incelenmiş olan Bernhard-Nocht-
Institut (BNI) -Hamburg’a sevk etiler. Paskalya tatilini fırsat
bularak çocuklarla birlikte geldik çocuklar annemlerde ben
hastanede kalıyordum. Tekrar tüm olası hastalıklar gözden
geçirildi ve FMF kesinlik kazandı. Artık 30 yaşındaydım ve
ataklar artık her ay mutlaka oluyordu. Ağrılar standart değildi
sürekli değişiyordu hep ama en çok göğüs ve eklem ağrıları
yaşıyor ciğerimde ve dalakta büyümeler, ödemler izleniyordu.
Biyopsi için rektumdan parça alındı. Kolşisin hapımı 4 adet
(2mg) almamın altını çizdiler daha fazlası bir işe yaramazdı.
Hastanenin Genetik uzmanlarından Prof.Dr. Hostmann
ve Dr. Cristian Timmann’la tanıştım, aklımdaki tüm soruları
soruyor, onlarda sabırla hepsini cevaplıyordu. Kendisi
Homoopatie tedavisine inanmıyordu en azından bizim hastalığımız
için inanmıyordu. Belki diğer hastalıklarda söz konusu
olabilir, bir de ağrıları keser ateşi düşürebilirdi ama atakları
engelleyemezdi. Paran çoksa yaptır yoksa ağrı kesiciler işini
görür diyordu.
Kolşisinin bazı hastalarda atağı azaltıp ılımlaştırsa ve hatta
tümüyle yok etse bile % 5 lik bir grupta ataklar devam edebilirdi,
ama yine de bu kişilerde de bir şekilde organları olası
Amiliodoza karşı korurdu. İsrail’de araştırmalar devam ediyordu
ayrıca Türkiye’de çok sayıda FMF hastası ve FMF araştıran
uzmanlar vardı. Ayrıca Türkiye’de 9 Eylül Üniversitesi Tıp
Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof.
Dr. Mehmet TUNCA Bey bir dernek oluşturmuştu İzmir’de
ve değerli bilgilerinden kendilerinin çok yararlandığını anlatıyordu.
Şimdiye kadar edindiğim bilgiler aynen doğruluyor
aynı zamanda da bu kadar bilgi edinmiş olmama şaşırıyordu.
Peki, gerçekten belli bir ortalama yaş var mıydı FMF’te,
yani ne yapmalıydım? Çocuklarımla doya doya gezip eğlenmeliydik,
kolşisin kullandıkları için erken teşhis can kurtarıyordu,
normal insanlarla aynı ortalama yaşa sahiptiler ve
normal bir yaşam sürebilirlerdi. Tabi kolşisini bir ömür boyu

almak şartıyla. Beni de tam bilmiyordu yeterli örnek yoktu
elinde, ayrıca taşımakta olduğum değişimi kolşisine karşı duyarsız
olduğu M694V değişimin geno ve feno tipleri vardı ve
ataklar çok daha şiddetli ve sık olduğu gibi Amiliodoza daha
yatkındı. Yine de karamsar olmamalıydım ve her günü bilinçli
bir şekilde yaşamalıydım. Çalışmalar devam ediyordu mutlaka
bir şeyler yapılabilirdi.
Hamburg’dan döndüğümde eczacımız Bay Hof benim
için bir not bırakmıştı, tesadüfen kendilerinden Colchicum-
Dispert alan bir bayana hastalığını sormuş oda hem kendisinin
hem de kızının FMF hastası olduklarını anlatmış. Bay
Hof´la FMF hakkında daha önceleri konuşmuş artık ilaçlarımı
her ay kendisinden alıyordum, her sefer ilacı vermek istemeyen
eczacılara dert anlatmaktan bıkmıştım.
Bayan Bechstein´i aradım, o da ilk defa kendi ve kızı
dışında bir FMF’liyle konuşmanın heyecanını taşıyordu.
Birbirimize anlatacak çok şey vardı. Onlarda M694V değişim
taşıyorlardı. Eşinin FMF´le ilgisi yoktu Oğlu da çok şükür değişim
almamıştı, ama kızına kendisinden Dominant geçmiş
ilk belirtiler 6 yasında başlasa da teşhis 16 yaşında konulmuştu
dolaysıyla kendi yıllarca devam eden ağrılarına da bir isim
bulmuştu. Şu an kendisi 44, kızı 22 yaşındaydı. Bu bana verebileceği
en güzel hediyeydi. 44 yaş yani daha en az 14 senem
vardı, çocuklarım büyürdü o zamana kadar.
Bayan Bechstein Polonya asıllı bir Alman’dı.
Çocukluğundan beri devam eden kontrolsüz ataklar sonucu
şu an bende de mevcut olan eklem ağrılarından çok çekmiş ve
dizlerine ve kalçasına protez eklem takılmıştı. Şimdi de göğsünde
ve kalbinde oldukça fazla ağrıları vardı. Hissettiklerimiz
ve yaşadığımız sorunlar önce birimizde başlayıp diğerinde devam
edebiliyordu. Bu inanılmazdı.
Bayan Bechstein Kolşisin kullanmıyordu. Doktoru
Kortizonla tedavi ediyordu. Kızı da ilk başlarda Kolşisin kullanmış
sonra doktoru ataklar olduğunda almasını söylemiş,
uzun süredir atağı olmadığı için oda kullanmayı bırakmış.
Fakat Üniversite sınav ve ehliyet stresi ataklarını çoğaltmıştı.
Şimdi tekrar kolşisine başlamıştı. Bayan Bechstein´e şimdiye
kadar edindiğim bilgileri aktarıyor Kolşisinin önemini anlatıyordum.
Maalesef doktorların çoğu FMF’i bilmiyor ve bir
şekilde yanlış kararlar verebiliyorlardı. Kendisini Hamburg
BNI yönlendirdim. Maalesef Amiliodoz oluşmuş ayrıca kullandığı
Kortizon zaten tehdit altında olan organları daha da
yıpratmıştı. Kalp duvarlarında hasarlar oluşmuştu. Ameliyat
olarak biraz olsun rahatlatılmış ve kullandığı Amiliodoz ilaçları
Kolşisine ve Kinin tedavi sonrası durumu biraz olsun düzelmişti.
Kızı Sabrine tekrar Kolşisine başladıktan sonra yine
atakları kontrol altına alınmıştı. Bayanlara özgü problemler
yaşıyordu ama bunların FMF ile bağlantısı olup olmadığı bilinmiyordu.
(Günümüzde birçok FMF’li bayanın yumurtalık
ve rahimde oluşan kistlerle uğraştıkları, cinsellikte isteksizlik,
vajina kuruluğu dolayısıyla ağrılar yaşadıkları gibi erken menapoz,
hormon bozukluğu gibi sorunları olduğu bilinmekte)
FMF sitesinden tanıştığım birçok bayan arkadaşım da bu sorunlarla
uğraşmaktalar.
Tüm soru ve şikâyetlerimizi İsrail’li uzmanlara ve BNIDoktorlarına
ve Prof. Dr.Mehmet Tunca beye yazıp birbirimize
yardımcı olmaya çalışıyorduk. Aramıza gün geçtikçe birileri
katılıyordu. 2002 de ben ve çocuklarım dahil 15 kişiyken
artık 13 çocuk 30 yetişkin hasta olmuştuk. Erken teşhis olan
arkadaşlarımızın atakları daha ılımlı ve azdı. Ama yinede normal
hayatlarını sürdüremiyor ara sıra da olsa gelen ataklar iş
yerlerinde sorun yapıyor, birçok kez de işten çıkartılmalarıyla
sonuçlanıyordu. Bu konuda bir şeyler yapılmalıydı.
Bende artık haftada yalnız üç gün çalışmaya devam ediyordum.
Ama çalıştığım günler sürekli ayakta olduğum için
hastalanıyordum. Depresyona girmiş ve profesyonel yardım
almaya başlamıştım. Elke Klein isimli bir arkadaşım Caritas
Yardım dayanışma kuruluşunda gönüllü çalışıyordu. Oğlu
Fabio, Kaan’la aynı sınıftaydı ve kreşten beri tanıştığımız için
geçirdiğimiz süreçleri yakından takip ediyordu, hakkımızda
her şeyi biliyordu. Ziyarete geldiği bir gün devletten sana bir
yardımcı talep edelim en azından çocuklarla onların dersleriyle
ilgilenirler, sen de biraz dinlenirsin diyordu. Bu yardıma
aile destek yardımı deniliyor ve genellikle özürlü veya özürlülükle
karşı karşıya kalan ailelere yapılıyordu. Biraz araştırma
yapmalıydık. Hessen eyaletinde böyle bir yardımdan yararlanan
var mıydı ve FMF özürlüler statüsünde miydi? Hayır, bu
bilinmiyordu.
Biz yazalım kabul etmeseler de bir şey kaybetmeyiz dedik.
Özgeçmişleri, hastalığın seyrini, son iki senede gittiğimiz
doktorların ve hastanelerin ismini raporlarını koyduk. Elke
de gözlemci olarak kendi kanaatini yazdı ve gönderdik. Uzun
süreli uğraş ve konuşmalar, doktor raporları ve olası bizi bekleyenler
göz önüne alınarak Kaan’a % 50, Hilal’e % 30 ve bana
da % 30 engellilik yani özürlülük verdiler. Ayrıca devlet, aileye
destek yardımı çerçevesinde ayda 60 saat yardım etmek üzere
ödenek vermişti. Bu yardımdan yararlanmayı ilk başlarda kabul
etmesem ve gurur meselesi yapsam da sonra kabul ettim
ve kendilerine çok şey borçluyum. Bu elde ettiğim haklarımızı
arkadaşlara anlatıp onların da başvurmalarını ve aleyhlerinde
karar verilirse elimizdeki belgeleri delil göstererek onların da
bu haklardan yararlanmaya başlamalarını sağlamıştık. Ama
hala bazıları bu konulardan bihaber veya özürlülük almayı gurur
meselesi yapıyorlardı.
Artık Kaan ve Hilal okula gidiyor her ne kadar eskisi
gibi atak geçirmeseler de yine de okulda devamsızlıkları çok
oluyordu. Bu nedenle tüm öğretmenler ve Okul Müdüründen
bir toplantı rica ettim, onlara hastalığımız hakkında tüm bilgileri
verip bana yardımcı olmalarını rica ettim. Ağrı kesici
ateş düşürücülerini benim iznimle gerektiğinde verebileceklerine
dair bir yazı yazıp bir paket ağrı kesici iltihap giderici
(Ibupforfen) ile birlikte sekreterliğine bıraktık. Kendilerini iyi
hissetmediklerinde kitap okuma köşesinde biraz dinlenebilir
ve biraz temiz hava almalarına izin verilmesinin önemini anlattım.
Hepsi de çok duyarlıydılar, zaten 15 kişilik sınıflarda
okuyorlardı. İlk başlarda her ikisinin de gerçekten rahatsızlar
mı yoksa rol mü yapıyorlar diye endişe duyulsa da zamanla
gerçekten mız mız çocuklar olmadıklarını anlamışlar ve oldukça
yardımcı oluyorlardı. Ayrıca Spor derslerinde yer almıyorlardı.
Bir gün her ikisi de okuldan geldiler, bana bir şey
soracaklardı ama doğruyu söylemeliydim.”Tabii söz “dedim
ve asla beklemediğim bir soruyla karşılaştım. Üst sınıflardan
bir öğrenci neden onların her zaman okulda olmadıklarını ve
spor yapmadıklarını sormuş. (Çocuklarım çok sevilen ve tek
yabancı olmalarından dolayı dikkat çeken çocuklardı). Kaan
da hasta olduklarını anlatmış. Çocuk ya bize geçerse “ deyince
Kaan da ”hayır, bu sadece anne veya babadan geçiyor” demiş.
Kaan hastalığı hakkında oldukça çok fazla şey bilmekte. “Peki,
ne zaman iyi olacaksınız” diye sormuş çocuk, Kaan ”bu hastalık
iyi olmuyor tedavisi yok daha” demiş, çocuk “o zaman
ölecek misiniz” diye sormuş. Her ikisi de kocaman gözlerle
bana bakıyor, Kaan “Anne biz ölecek miyiz, doktor tedavisi
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Prş May 28, 2009 8:34 pm

ok demişti” diyordu. Donup kalmıştım, gerçekten bunu beklemiyordum.
Ne diyeceğimi şaşırdım. Hilal de iyice bana sokuldu
ve “gerçekten anne biz ölecek miyiz “diyordu. “Hayır,
aşkım asla, bak siz ilaçlarınızı düzenli alıyorsunuz ve bunu yapalı
çok daha az ağrılarınız oluyor, ilerde belki de hiç ağrınız
olmayacak. İlaçlarınızı aldığınız sürece hiç bir şey olmayacak,
diyor bir yandan da buna izin veremem ki zaten diye düşünüyordum.
Kaan hatırlasana doktor amca erken teşhis edilince
normal hayatın olacağını anlatmıştı sana hatırla lütfen “dedim.
Aşklarım sarıldık öpüştük. Artık rahatlamış bir şekilde
üst kattaki çocuk odalarına gidiyorlardı ki Kaan geri dönüp
geldi endişeyle “ama anne sen büyüksün, geç buldular” diyordu.
Aşkım canım benim sarıldık ve “sen merak etme Allah anneleri
korur, çocukları üzmez, hem ben sizleri asla bırakmam”
dedim. İkna olmuş ama o günden sonra Kaan asla hapını ihmal
etmediği gibi Hilal’in ve benim haplarımızı onun gözünün
önünde almamıza dikkat etti.
Aylar sonra bu anımı sitede paylaştığımda dostlarımdan
çok güzel e-mailler almıştım. Hepsi de Kaan ve Hilal’e cesaret
veriyordu. Bir tanesi bizi oldukça etkilemişti. Mehmet Ağabey
(Mehmet Özdemir; kendisi tirajı komik anıları olan ve geç teşhis
konulduğu için Amiliodoza yakalanmış bir ağabeyimizdi)
ve eşi Sevinç ablayla tatilde tanışma fırsatımızda olmuştu.
Şöyle yazmıştı: Selam Üç silahşorlar… (bize böyle hitap
eder) Anınızı üzülerek ve o anda yaşadığın duyguları acıyı yüreğimde
hissederek okudum. Çocukların çok şanslı ki senin
gibi bir anneleri var sen onlar ve senin yazılarını takip eden
birçok Kader kardeşlerimiz için sağlam duruşun hayata bakışınla
hep örnek oluyor onlara pes etmemeyi öğretiyorsun.
Bu artık senin üslendiğin zor bir görev, başaracaksın bunu
biliyorum. Küçük silahşorlara söyle Mehmet amcaları 53 yaşında
yaşam sevinci dolu, hayatla barışık, Kimya mühendisi,
Askerliğini Uludere’de Komando olarak yapmış. Babam 70
yaşında FMF hastası. Yani daha önlerinde çok güzel ve uzun
bir ömür var. İstedikten sonra başaramayacakları hiç bir şey
yok, yeter ki ilaçlarını düzenli ve yeterli alsınlar, sevgi ile gözlerinizden
öpüyoruz...
Çocuklar da ben de psikolojik destek almaya başlamıştık.
Çok iyi geliyordu artık dünyayı omuzlarımda taşıyormuşum
gibi hissetmiyordum. Çocuklar da çok iyilerdi, bol bol arkadaşlarıyla
buluşuyor oynuyorlardı. Onların en çok sevdikleri
şeyleri planlayıp yapıyorduk. Üçlü bir dünya kurmuştuk ve
çocuklarımla birlikte büyüdüğümü fark ediyordum. Onlar bu
hastalığı kabullenmiş ama hayatı ve yaşam sevinçlerini kaybetmemişlerdi
ve bunu onlara Allah’ın uygun gördüğünü anlatmışlardı
grup konuşmasında. Onlar küçük yaşta bunu kavramıştı
peki ben ne ile kiminle savaşıyordum.
Artık kendi kendimle de savaşı bırakmış, kâbuslarımda
azalmıştı. Karar vermiştim bu hastalık mutlaka yenilecekti o
zamana kadar yaşama inat yaşamalıydım. Bunu çocuklarıma
borçluydum, onları ben getirmiştim bu dünyaya, o zaman hayatlarını
kolaylaştırmalı, hastalığı yenmenin çarelerini aramalı
ve bulmalıydım. FMF dünyanın sonu olmamalıydı.
Araştırmalarım sırasında Kök hücre ve İlik nakli ile olası bir
tedaviden bahsedildiğini duymuştum. Bu doğru olabilir miydi?
Akdeniz anemisinde bunu basarıyla denediklerini de duymuştum
bu bizler için de geçerli olabilir miydi? Araştırma sırasında
bu konuda araştırmalar yapan Ankara Üniversitesi Tıp
Fakültesi İbni Sina Hastanesi uzmanlarından Prof. Dr. Osman
İlhan ve 9 Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana
Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Mehmet Tunca beylerden
bu konuda bilgi rica ettim. Aldığım bilgiler şöyleydi:

Prof.Dr.Osman İlhan (Ankara İbni Sina Hematoloji BD
Başkanı Türk Hematoloji Derneği Başkanı):
“Maalesef bu aşamada uygulama yok. Sadece Avustralya
da Akut lösemisi de olan FMF’li hastaya kardeşten kök hücre
nakli yapılmış. Hem lösemisi hem de FMF düzelmiş. Tek başına
FMF’de kardeşten kök hücre nakli zor. Çünkü nakil sonrası ilk
100 günde ölüm %15 oranındadır. Kendi kemik iliğinden yapılan
kök hücre nakli araştırmaları hayvan deneyi aşamasındadır.
Kök hücre hakkında bilgi için www.osmanilhan.com ‘a giriniz.
Ana sayfanın alt kısmında bulunan KÖK HÜCRE
PLASTISITESI ile halk için hematoloji bölümünde bulunan
KÖK HÜCRE NAKLİ’ni inceleyiniz”
Prof.Dr. Osman İlhan (Ailevi Akdeniz Ateşi Derneği
Başkanı ve 9 Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları
Ana Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Mehmet Tunca):
Bay Tunca ; Birsel Hanim, FMF hastalığında ilik ve kök
hücre nakli şimdilik söz konusu değildir. Belki ilerde olabilir.
Bu konuda geniş bilgisi ve hastası olan doktorların hepsi bu
tedavi yöntemlerine karşıdır.
Evet, bence de öyle böyle bir şekilde FMF’le yaşanabilinirdi.
Neden Ölüm riskini göze almalıydık nasıl olsa araştırma
ve tedavi çalışmaları devam ediyordu. Bir gün mutlaka bir
çare bulunacaktı. Araştırmalarım sırasında Coşkun Ağabeyin
(Coşkun Boz) yapıp hazırlanmış olduğu www.aileviakdenizatesi.
com sitesini buldum. Bu site birçok FMF hastasını bir
araya toparlamış, güzel bir dayanışma oluşmuştu. Her yaşta
ve her türlü atak şekli yaşayan kişiler vardı. Coşkun Ağabey de
oldukça tiraji komik hikâyeleri olan 2 çocuk babası ve yıllarca
teşhis edilemeyen hastalardandı, kendisinde gen testi negatif
olmasına rağmen tüm bulguları yaşıyordu.
Bir süre sessizce sitede yazılanları takip ettikten sonra
elimdeki bilgileri kader kardeşlerimle paylaşmaya başladım.
Gördüğüm kadarı ile bilgilerin birçoğu yetersiz ve güncel değildi,
oysa kolşisin hayati önem taşıyordu. Kendimde onlardan
birçok yeni bilgiler ediniyordum. Artık kocaman bir aile
olmuştuk. Ayni şekilde www.tip2000.com sitesiyle tanıştım.
Bir gün Coşkun ağabey kendi sitesinin şifrelerini bana vererek
birlikte siteyi yönetmek istediğini söylediğinde çok mutlu
oldum, elimden geleni yapacaktım.
Birçok arkadaşımla Msn de yazışıp konuşuyorduk.
İstanbul’dan, Sevgi Güler, İbrahim Batı, Şerife Açıkgöz, Esra
Özel, Şafak Kaplan, Arzu Candoğan çocukları Çiceksu ve Barış
için savaş veren fedakâr anne, Melda kötü günümde olduğuma
karşın 6.hisse sahip ve gönderdiği yazılar ve iletilerle beni motive
eden can dostum, Ayşegül, Mustafa Çelik, Ceyhan Cerman
(babacan tavırlarıyla dert ortağım), Afyonkarahisar’dan
Serap kendi ve çocukları Selçuk ve Sevgi için savaşan bir
anne, Sinop’tan Filiz, İzmir’den Volkan Akalan, Hollanda’dan
Leyla abla, İrfan Gül, Fransa’dan Emine, İsviçre’den Metin ve
Yusuf, İngiltere’den Şulehan ve ismini sayamadığım bütün diğer
sevgili dostlarımla kocaman bir aile oluşturmuş ve sitelerde
olsun msn de olsun yardım arayan FMF’lilerin başvurduğu
Birsel Abla olmuştum.
Artık ağrılar çok yoğunlaşmış her hareketim canımı yakar
olmuştu. Üç ayda bir Minber Atakları tekrarlıyor, kalça
eklemim ve dizim feci ağrıyor, boynumda tutulmalar oluyordu.
Astımım da ilerlemiş, ayrıca yumurtalıklarımda hormon
bozukluğu ve kistler oluşmuştu. Böbreklerim işlevini tam yerine
getiremiyordu. Dönem dönem böbreklerimi yıpratmamak
için Diyaliz oluyordum. Çocuklarla birlikte 6 ay arayla
Hamburg Bernhard-Nocht-Instute gidip detaylı kan ve idrar

ile organ kontrollerimizi oluyorduk. Dışarıdan bakıldığında
topallamam dışında hasta olduğum hiç belli olmuyordu.
Herkese göre çok güçlü ve çok bilgiliydim, hayatla barışıktım.
Bu gücü nereden alıyordum. Unutuyorlardı ki benim iki tane
çocuğum, aşkım vardı, ben savaşmayayım da kim savaşsındı.
Daha çok mutlu ve güzel günler yaşamak istiyordum, yolun
daha çok başındaydık.
Artık ataklarım haftalık gelir olmuştu. Ekim 2004 de işten
ayrılmak zorunda kaldım, bırakın çalışmayı evdeki işlerimi
bile yerine getiremez olmuştum. Miner, FMF ve astım
atakları birbirini tetikliyor eklemlerdeki ağrılar çok canımı
yakıyordu. Tüm sene boyunca sadece Ağustos ayında Türkiye
de iken 21 gün atak yaşamamış hata nerdeyse ağrı kesici bile
kullanmamıştım. Oysa artık ataklarda ağrı kesiciler fayda etmediği
için Morfin bazlı Dolantin veya THC kullanarak ağrıları
uyuşturuyorduk. Çocuklarım da şaşılacak bir şekilde canlanmış,
hiç atak yaşamamıştılar Türkiye’de. İlk kez onları top
peşinde koştururken görmek harika bir duyguydu.
Aralık 2004 de Kaan sebebi anlaşılmaz bir şekilde fenalaşmış,
kan değerleri oldukça yükselmiş lenfleri aşırı şişmişti.
Kilo kaybediyordu. Sarılık hastalığını andıran bir görüntüsü
vardı, çok bitkin ve yorgundu. Bazen oyun oynarken bile
uyuyup kalıyordu. Doktorlar Lenf kanseri şüphesiyle bizi tekrar
BNI-Hamburga gönderdiler. Burada Kanser şüphesi çürütülmüş,
belirtilerin FMF kaynaklı olduğunu ama niçin bu
kadar uzun sürdüğüne anlam veremediklerini anlatmışlardı.
Kolşisin hapını 1,5 mg/gün e yükselttiler. Üç ay sonra kontrole
gittiğimizde her şey yolundaydı.
Bu durumu 2005 yazında İstanbul Üniversitesi Tıp Fak.
Romatologlarından Prof. Dr. Ahmet Gül Bey ile konuşup ona
Kaan’ın raporlarını gösterdiğimde; ”Büyüme çağındaki çocuk
ve gençlerde böyle üç haftaya kadar uzun sürebilen yüksek
bulgulu atakların olabildiğini, bu durumlarda uzman bir
hekim kontrolü altında Kolşisine destek olarak az miktarda
Kortizon tedavisi uygulanabileceğini anlatmıştı.
15 Şubat 2005 de Wiesbaden’de tekrar bir FMF’liler toplantısı
organize ettik, artık sayımız iyice çoğalmıştı. Bu toplantıyı
Murat Burcu ile konuştuktan sonra Köln’de yaşayan
ve internet aracılığı ile güzel bir dostluk kurduğumuz Füsun
Ödemiş ile birlikte organize ettik. Oldukça başarılıydı. Ben
bir şeyler öğrenirim diye çok mutluydum. Dikkatimi çeken
çoğu hasta çocuk yaşta teşhis edilmiş kolşisin kullanıyorlardı
ve genellikle de 30 yaş sonrası atakların çok çok azaldığından
bahsediyorlardı. Solingen’den Ahmet Parlar Münih’ten Şaziye
ve anne Bayan Bechstein tam aksine geç teşhis konulmuş ve
ağrıları 30 yaşlar sonrası artmıştı, tıpkı bende olduğu gibi.
Atakları çok sık olanlar Düseldorf’tan Can, Dudenhof’tan
Bayan Bechstein ve kızı Sabrine, Magdelin ve oğlu Ulmdan.
Ben ve çocuklarım Offenbach’tan, Murat Burcu Frankfurt’tan
ve Münih’ten Melek ve annesiydik. Ve bizler M694V değişim
taşıyıcılarıydık ve geç teşhis edilmiştik.
Arkadaşlarım birçok bilgiden bihaber veya yetersiz güncelliğini
kaybetmiş bilgileri biliyorlardı, tüm bilgilere bir ekleme
yapmam gerekmiş ve oldukça garip hissetmiştim kendimi.
Yani ben hiç bir şey bilmediğimi düşünüyor ve sürekli okuyordum
bu arada da toparladığım bilgilerin bilincinde değildim.
Son 4 senede toparladığım bilginin yeni farkına varıyordum.
Arkadaşlara elde ettiğim özürlülüğü ve sosyal hakları anlattık.
Zaten msn de veya telefonla görüştüğüm tüm arkadaşlar bu
bilgiye daha önce sahip olmuşlardı.
Peki, ama emekli olabilir miydik bunu denemeden bilemezdik.
Bayan Bechstein malulen emekli olmuştu ama o

FMF´ten çok şey kaybetmişti bu normaldi yani. Volkan ve
Füsun kardeşlerle oluşturduğumuz Türk-Alman FMF forumunda
İsviçre’den Yusuf kardeşimizin de emekli olduğunu
duyunca, malulen emeklik için ben de başvurdum. Aslında
pek ümitli değildim ama denemekten zarar gelmezdi. Uzun
süreli devam eden doktorların ve heyetin kontrolleri ve verdikleri
o raporlar doğrultusunda 1 Mayıs 2005 ten itibaren
malulen emekliliğim kabul edilmiş ve 33 yaşında malulen
emekli olmuştum.
Araştırmalarım sırasında bulduğum www.aileviakdenizatesi.
com ve www.tip2000.com sitelerinde yazan kader kardeşlerimle
bir büyük aile olmuş iyi ve kötü günümüzde birbirimize
destek oluyorduk.
İstanbul’da yaşayan arkadaşlar 7 Ağustos 2005 de
Bahçelievler Hizmet Hastanesinde bir toplantı organize ettiler.
Ben de katılma fırsatı buldum ve uzun süredir İnternet
aracılığı ile yazıştığım konuştuğum FMF Ailemin fertleriyle
ve Coşkun ağabey ile tanışma fırsatım oldu. Ayrıca daha çok
yazışıp görüştüğüm arkadaşlarım İstanbul da kaldığım sürece
beni hiç yalnız bırakmadılar. Artık dizlerimdeki ağrılar yürümemi
engelliyordu. Ben onlara gidemesem onlar bana geliyordu
onca uzak yola rağmen... Bu çok garipti; bazen kendi aile
fertlerin bile seni anlamazken bu kadar çok insanla anlaşmak
aileden biri olarak görülmek sevilmek çok güzeldi, özellikle
benim gibi Almanya’da sevgiden yoksun insanlar arasında
yetişen biri için. Bir kez daha Türk insanının sıcakkanlılığına
ve samimiyetine hayran kalmıştım, sanırım FMF in bana en
güzel kazancı FMF kardeşliği oldu.
Toplantıda İzmir’den Prof. Dr. Sayın Mehmet Tunca Bey,
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Cerrahpaşa’dan Dr. Sayın
Özgür Kasapçopuroğlu ve Çapa’dan Prof. Dr. Sayın Ahmet Gül
Bey vardı, onlarla şahsen tanışmak çok güzeldi. Çok yararlı bir
toplantı olmuştu.
Toplantıdan sonra, çocuklarla birlikte İstanbul Tıp
Fakültesi Çapa Romatoloji Bölümden Prof. Dr. Ahmet Gül
Bey’e kontrole gittik. Kendileri bir senedir süren dizlerimdeki
şişlik ve ağrıların Kronik artritten kaynaklandığından bahsetti.
Ayrıca Kolşisine rağmen atakları sık bir şekilde devam
eden hastalara Kolşisine destek olarak bazı ilaçlar denediklerinden
bahsediyordu. Bu benim için çok yeni bir bilgiydi. Biz
Avrupa’dakiler genellikle FMF uzantısı Amiliodozdan korkarız,
oysa artrit de erken teşhis edilmezse en az onun kadar tehlikeli
olabilirdi. Ayrıca Kolşisin eğer atakları ılımlaştırmamışsa başka
alternatif yok deniyordu. Bende bir senedir Kolşisin kullanmama
rağmen başka bir ilaç tedavisi denememişlerdi. Sadece
ağrıları uyuşturuyorlardı. Ahmet Bey ağrıyı uyuşturmak yerine
buna sebep olan etkeni taramak bulmak ve tedavi etmek gerektiğini
anlatıyordu. Ve kesinlikle Kolşisinle birlikte bağışıklık
sistemi baskılayıcıları ve antiromatikleri kullanmalıydık.
Yaşadığım sıkıntılar nedeni ile bir müddet Antideprasifler
de kullanmalıydım. Bu kontrolsüzce devam eden ataklar sinir
sistemimizi alt üst edebildiği için depresyona yatkın kişilerdik.
Bir diğer önemli konu ise bu ağrılar beyinde ağrı merkezine
kayıt oluyor ve herhangi bir değişimde sıkıntıda beyinin
yanlış komutuyla fantom ağrılar oluşuyordu. Evet, bunu
Dr.Timman da anlatmıştı bana. Detaylı bir konuşma sonrası
tahliller ve röntgenler sonucunda bana Imuran (Azathioprin)
içeren Bağışıklık sistemi baskılayıcısı ve Ciprallex antidepresif
ilaç yazıldı ve Fransız kolşisin 2 mg olarak kullanmam önerildi...
Kolşisin ve Colchicum dispert de aslında aynı içeriğe
sahip olsalar da bazı hastalarda Fransa’da veya Amerika’da
üretilen kolşisin 1 mg daha olumlu cevap veriyordu.

Çocuklardan memnundu raporlarını okudu ve 1,5 mg
Kaan’da iyi olduğunu ve yine uzun süreli ataklar olursa ki
büyüme çağındaki çocuk ve gençlerde olabilirdi az miktarda
kortizon verilebilirdi. Hilal’de son üç atakta dalak ve ciğer büyümesi
gözüktüğü için onun da dozunu 1,5 mg a çıkartmalıydım.
Almanya’daki doktorlarımıza gerektiğinde bilgi vermeye
ve birlikte çalışmaya da hazır olduğunu söyledi. Hayatımın en
mutlu anlarından birini yaşıyordum, kendisine çok ama çok
şey borçluydum. Galiba onunla tanışmam hayatımın dönüm
noktası oldu.
Almanya’ya döndükten sonra ilaçlarıma başladım. 12
Eylül ve 17 Kasım da iki dizimden de ameliyat oldum. Artık
ağrılara dayanamıyor, merdiven çıkmakta oldukça zorlanıyor
ve canım yanıyordu. Çekilen röntgenler sonucu 3. derecede
Atroz oluştuğu tespit edildi ve bir senedir geçmeyen şişliklerin
Backhelm kistleri olduğu anlaşıldı. Ameliyatla kıkırdaklardaki
deformasyonlar ve kırıklar temizlendi, iltihabı zar ve hücreler
temizlendi ve Backhelm kistleri alındı.
Başarılı bir ameliyat olmuştum ve artık rahatlıkla yürüyebiliyorum.
Tabii daha düzelmesi bir süre alacak ama yine de
bu halime şükürler olsun.
Aralık 2005
Prof. Dr. Ahmet Beyin önerdiği kolşisin ve ona destek
olarak azathioprin içeren ilacımı ve antidepresif ilaçlarımı üç
aydır kullanıyorum. Oldukça iyiye gitmeye başladığını söyleyebilirim.
Şiddetli FMF atakları ılımlılaştı, artık eskisi kadar
çok canım yanmıyor ve organ büyümesi de olmuyor ayrıca
böbreklerimdeki ağrılarda sanki biraz biraz azaldı gibi. Her
üç ayda bir tekrarlayan Minier ataklarda 8 haftadadır gecikti.
Astım nöbetleri azaldı, artık canım yanmadan nefes alıp verebiliyorum.
Kalbimdeki batmalar ve sol kolun uyuşması da
yok gibi. Dizlerim de ameliyat sonrası şişlikler hariç rahatım.
Ama kronik artrit şimdi de kol dirseklerim ve parmaklarımda
etkili olmaya dolaysıyla hareketlerimin çok canımı yakmasına
sebep oluyor, aynı zamanda omurga kemiğimde hareketleri
kısıtlayacak şekilde ağrımaya başladı. Ben bunların geçeceğine
inanıyorum. Ümidimi yitirmek gibi bir lüksüm yok zaten.
Yılbaşı tatilinde bir kez daha BNI-Hamburg yolu gözüktü rutin
kontroller için. İlerde kalça protez ekleminden ve büyük
ihtimalle dizlerden de kaçışım yok. Sol böbreğimde, karaciğerimde
ve kalbimde oluşan sorunların da kesin çözümü şimdilik
gözükmüyor gibi. Ama nelere alışmadım ki bunlara da
alışırım.
Ben üç hafta sonra gireceğim 34 senelik ömrümde öğrendim
ki Yüce İlahımız hiç kimseye taşıyamayacağı yükü vermezmiş.
Derdi veriyorsa sabrı da veriyor. Bugün şöyle kendimden
uzaklaşıp bir yabancı gözüyle hayatıma baktığımda
çok garip rastlantıların kesiştiği garip bir yaşamım varmış.
Çok güzel ve harika anılarla birlikte arkama dönüp kaçmak
istediklerim de olmuş.
FMF teşhisi konulmasa nasıl olurdu hayatım? Her insan
gibi bende, bu dünyada misafir olduğumuzu unutup, hayatın
akışına kendimi kaptırır, aslında geçenin zaman değil
hayat olduğunun farkına varmazdım. Büyük ihtimalle işimde
çok iyi olmak ister kendi iş yerimi açmayı düşünürdüm. Bir
ev veya daire daha almak isterdim, malum iki çocuğum var.
Türkiye’de tatillerde kalmak için dairemiz olsa da mutlaka bir
de yazlık fena olmaz derdim, tabii arabanın modelini de değiştirip
dururduk herhalde. Ve ve ve insanoğlu doyumsuzdur
ve her zaman mutlaka istekleri arzuları olacaktır. Belki de ço-

cuklarımla istediğim kadar ilgilenemez, onlara yeterince zaman
ayıramazdım. Büyük bir olasılıkla da eşim ile de çoktan
boşanırdık. Zaten iki kültürün çakışması sonucu olduğu gibi
çalışan bayanlarda işten geldim, yorgunun dinleneyim diye
bir seçenek yok gibi. Onları işten sonra anne, eş ve ev hanımı
görevleri bekler, böylelikle eşleri, çocukları hatta kendimizi
bile biraz ihmal ederiz, Tüm çalışma ve çabalama sonunda bir
de bakarız ki belki her şeye sahip ama hiçbir şeye sahip olamamışız.
Hayat avuçlarımızdan kaymış gitmiş.
FMF bana yetinmeyi öğretti, elimdekilerin değerini bilmeyi
öğretti, hayat avuçlarımdan kayıp gitmeden onun farkına
varmamı ve her şeye inat yaşama isteğine sürükledi. Her
şeye rağmen hayatın güzel olduğunu öğretti. Yaşam insanoğluna
verilmiş en güzel hediyedir. Şu da bir gerçektir ki; Hayat;
doğum, yaşam ve ölüm diye üç gerçekten ibarettir. Doğuma ve
ölüme müdahale edemeyiz ama yaşam bize bağlıdır. Bir kaç
kez hayata gelme seçeneğimiz yok ki bu böyle geçsin de diğerini
daha güzel değerlendiririm diyelim. O zaman elimizdekilerle
yetinmeliyiz iş işten geçmeden. Kendimize güvenmeli, her
şeyden önce Kendimiz için yaşamalıyız. Hayatla hatta ölümle
barışık olmalıyız, unutmayalım ki hayata nasıl bakarsak onu
öyle yaşar ve görürüz, bizler hayata güzel, pozitif ve umutla
bakalım ki, hayat da bize güzellikler sunsun, ümitlerimiz gerçek
olsun.
Aydınlığı yüreğinde taşıyanlar, karanlıkta da yollarını
bulurlarmış. Ben bunu başardığıma inanıyorum. Tabi ki korkularım
oldu, pes ettiğim isyan ettiğim hatta ölümü bile arzuladığım
oldu. Ama ben bir anneyim, evlatlarıma bu dünyaya
gelmek isterler mi? bunu sormadım, üstelik bir de önlerine
FMF gibi büyük bir taş koydum. O zaman benim görevim onlara
örnek olmalı, onların hayatını kolaylaştırmanın yollarını
bulmalı, önlerinde örnek oluşturmalıyım.
Çocukken köyde gaz lambasının etrafında uçan kelebekler
vardı, sürekli ışığa uçarlar, kanatları yanar yere düşerler,
büyük bir çaba sonucu kalkabilirlerse yine ışığa uçup can verirlerdi.
Onları kurtarmaya çalışırdım ama onlar inadına ışığa
doğru uçarlar ve de yanarlardı. Babaannem ”kızım büyüyünce
anlarsın onları, bırak inandıkları şeyi yapıyorlar, durduramazsın
onları” diyordu... Bunu bugün daha iyi anlıyorum.
Karşıma hangi zorluk çıkarsa çıksın, bazen dünyanın yükü
omzumdaymış gibi hissetsem de, bazen boğulsam da, düşsem
de yine ayağa kalkıp yoluma devam edecek gücü bulmalıyım.
Ben çok inanıyorum ki bir gün bu sıkıntılar ve sorunlar şikâyetler
son bulacak, ben yaşamasam da evlatlarım torunlarım
görecek. Allah beterinden saklasın, bizler birçok yaşadığımız
sıkıntı ve soruna rağmen iyi olduğumuz günler de var ayrıca
kendi işimizi kendimiz görebiliyoruz. Bizim yerimizde olmak
isteyen nice ümitsiz hastalar vardır kim bilir. Bir düşünün!
Allah kimseyi ümitsiz bırakmasın!
FMF’in temel tedavisinde aslında Kolşisin kadar
Polyannacılık Oyunu da önemlidir.
Çok uzun, belki de üzücü bir hikâye okudunuz ama bu ben
veya çocuklarımdan ibaret değildir, bu birçok FMF hastasının
ortak hikâyesinin özetidir. Elbette erken teşhis edilmiş, atakları
ılımlı ve az olup normal hayatlarına devam eden kardeşlerimiz
de var ama bizler de hafife alınmayacak kadar çoğuz...
Son olarak sizinle bir sırrımı paylaşmak istiyorum, sizler
de deneyin oldukça etkilidir; Tüm dünya üstünüze geliyor gibi
hissediyorsanız, bir iki saniye ayırıp gökyüzüne veya bir yıldıza
bakın ve o yıldıza dünyanın başka bir yerinde bir çift gözün
daha baktığını düşünün, belki oda mutluluğunu, üzüntüsünü,
sevincini, korkusunu o yıldızla paylaşıyordur… Asla yalnız
değiliz ve kimse beni düşünmüyor hissine kapıldığınızda
kendinizi düşünün, kendinizi gezintiye, sinemaya davet edin,
bir dondurma veya kahve ısmarlayın, şirin bir ayıcık veya bir
buket çiçek mucize yaratacak siz de inanın... Ben denedim ve
başardım. Bunu başarmakta çocuklarım ve aşkımın büyük
yardımları oldu onları her şeyden çok seviyorum, üçüyle birlikte
yaşamak istediğim çok güzel ümitlerim var daha.
Çocuklarıma gelince, minik beden ve kalplerine rağmen
oldukça fazla acılar çektiler ama asla yaşam sevinçlerini kaybetmediler.
Haftalık ataklar artık bazen üç ay kadar ara veriyor
ve eskiye göre çok daha ılımlılar. Cıvıl cıvıllar, onları bisiklete
binerken, yüzerken, top peşinde koştururken görmek
çok harika ve bana büyük bir güç veriyorlar. Bunlar eskiden
ne mümkündü. Bol bol arkadaşlarıyla buluşuyor mutluluk ve
sevgi selinde büyüyorlar. Küçük yaşlarına rağmen, yaşlarına
göre daha olgunlar, etraflarındaki olaylara daha duyarlı, hayata
çok daha sımsıkı sarılıyorlar. Bir gün bu kitabım oluşur
da ellerine geçerse onlara olan aşkımı ve tutkumu inşallah anlarlar.

Bizler Birsel, Kaan ve Hilal “Gülü dikenine, Hayatı FMF’e
rağmen sevmeyi öğrendik!”

Şimdi sıra sizde,

Birsel AĞCA



Bu kitabın oluşmasında ve benim zor Birsel’cemi düzeltebilmek için
oldukça sabır ve çaba sarf eden sevgili kader kardeşim Adem Taşcı
olmasa bunu başaramazdım... İyi ki varsınız, iyi ki sizi tanıdım.
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Prş May 28, 2009 8:37 pm

EN ÇOK SORULAN SORULAR VE CEVAPLARI:

Ailevi Akdeniz Ateşi
1. Genetik bozukluk nasıl oluşur, hangi hastalıklara sebep
olur?
Günümüzde birçok insanda seyreden ve tekrarlayan
ateşli ataklara genetik bir bozukluğun yol açtığı bilimsel olarak
kanıtlanmıştır. Genetik bozukluk bir kaza sonucu bir genin
değişime uğraması sonucu (ki buna Mutasyon denmekte)
oluşmakta ve bu değişimin genin işlevini değiştirmesine
ve vücuda yanlış sinyaller göndermesine yol açarak hastalığa
neden olmaktadır. Herkeste her genden iki kopya vardır. Biri
anneden diğeri babadan gelir. Bu değişimler anne veya babada
var ise genetik geçiş iki değişik şekilde olabilir.
Otozimal-resesif geçim:
Hem anne hem de baba değişime uğramış iki genden sadece
birini taşımaktadırlar. Bu kişilere sağlıklı taşıyıcı adı da
verilmektedir. Taşıyıcı olan kişilerde hastalık bulgusu, şikâyeti
yoktur, çünkü hastalığın ortaya çıkması için genelde iki tane
değişime uğramış gen olması gerekmektedir. Anne ve baba
taşıyıcı olan ailelerin çocuklarının her iki taraftan da değişim
alarak hasta olma riski % 25 dır.
Otozimal-Dominant geçim:
Hastalığın ortaya çıkması için tek bir değişim yeterlidir.
Bu durumda anne veya babadan sadece biri hastadır. Bu ailelerde
hastalığın çocuğa geçme riski % 50 dır.
Bazı hastaların ebevenlerinde yapılan incelemelerde hiç
bir değişime uğramış gen bulunmaya bilmektedir. Hastadaki
değişime yol açan olayın, çocuğa hamile kalma aşamasında
oluşmuştur. Bu duruma “de Nome Değişim” denir. Teorik
olarak ailenin diğer çocuğu için risk herhangi bir çocuktaki
kadardır. Hastalığı taşıyan çocuğun, ileride kendi çocuğuna
hastalığını verme olasılığı% 50 dir.(tıpkı dominant geçimde
olduğu gibi.)
Tekrarlayan ateşli genetik hastalıklar:
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)
Ailevi hibernian Ateşi(TRAPS)
Kronik intabi Nörolojik, Kütane, Artiküer Sendrom
(CINCA=NOMID)
Muckle-Wels Sendromu(MSW)ve Ailevi soğuk
Ürtikeri(FCU)
Aft, Farenjit, Adenit ile birlikte olan periyodik Ateş
(PFAPA)

2. Ailevi Akdeniz Ateşi Nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığı (AAA) veya İngilizce adı
“Familial Mediteranean Fever” ef-em-ef (FMF)olarak okunmakta
ve hekimler kadar hastalar arasında da yaygın olarak
kullanılmaktadır. Ailevi Akdeniz Ateşi 2500 yıllık mazisi olan
antik bir hastalıktır. Dünyada 150.000 FMF hastası olduğu
varsayılmaktadır. FMF belirli etnik gruplarda Askenazi olmayan
Yahudilerde, Araplarda, Türklerde ve Ermenilerde görülen
ve göçmenlerle birlikte Avrupa ve diğer kıtalara yayılan,
çeşitli organlarda ve eklemlerde tekrarlayan iltihabı ataklara
neden olan genetik bir hastalıktır. Amiliodoz hastalığın en
önemli komplikasyonudur. Ailevi Akdeniz Ateşi, ateş ve serozit
atakları ile karakterize bir hastalıktır. Atakların kendi
kendini sınırlayıcı nitelikte olması hastalığın en önemli özelliğidir.

3. FMF belirtileri nelerdir?
FMF’in özelliği genellikle 12–72 Saat sürebilen iltihabı
ataklara neden olmasıdır. Ataklar bazı hastalarda bir kaç saat
kadar kısa (ancak 6 saatten kısa ve 7 günden uzun olmamakla
sınırlı) veya bir hafta kadar uzun sürebilir. Bu ataklar sırasında
aşağıdaki belirtiler izlenebilir:
Ateş: Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz
veya çok hafif bir ateş ile seyreden ataklar olabileceği gibi,
bazı ataklarda 39–40 dereceyi bulabilen ve titremeyle yükselen
ateş görülebilmekte.
Karın ağrısı: En çok görülen atak türüdür. Karın ağrısı,
karın zarı iltihaplanmasına (peritonit) bağlı olarak ortaya çıkmakta
ve bir bölgede başlayarak bütün karına yayılabilmekte
ya da belirli bir bölgede sınırlı kalabilmektedir. Karın ağrısına,
kabızlık veya ishal eşlik edebilir. Karın ağrısı atakları, karın
zarında iltihaplanma yapabilen diğer hastalıklara çok benzeyen
belirtiler ve bulgulara neden olur. Bunun sonucunda bazı
hastalara akut Apandise, divertikulit, kolesistit veya bağırsak
tıkanması (ileus) gibi tanılarla bir ya da daha çok kez ameli-
yat edilmiş olabilirler. Adet döneminin hemen öncesi yaşanan
atak ağrıları ile adet ağrıları karıştırılabilmektedir.
Göğüs ağrısı: Akciğer zarındaki iltihaplanma atakları
göğüs kafesinin yan bölgesinde derin nefes almakla batıcı nitelikte
ağrılara neden olur.Çok nadiren Kalp zarı iltihaplanması
ise göğüs kafesinin ön bölgesinde öne eğilirken şiddetlenen
ağrılı ataklar yapabilir.
Eklem Ağrısı ve şişliği: En çok ayak bileklerinde ve
dizlerde olmak üzere eklemlerde bir kaç gün-hafta sürebilen
şişlikler, ağrı ve kızarıklara neden olabilmektedir. Aşırı yorgunluk,
uzun süre egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı
ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca
sürebilmektedir. Nadiren Kronik eklem iltihaplanmasına ve
Omurga Romatizmasına (spondilit) gelişebilir.
Artrit: Artrit hastalığın sık rastlanan bir bulgusu olup
genellikle alt ekstremiterlerin büyük eklemlerinde görülmekte.
Sıklıkla kendi kendini sınırlayan, sekelsiz iyileşen ve kısa
süren bir monoartrit biçimidir. Ancak ender olarak kalça ve
diz eklemlerinde hasara yol açan kronik Artrit ya da Sakroleit
gelişebilmektedir. Bazen ayak bileklerinde ve diğer eklemlerde
leylak rengine kaçan bir renk alan döküntüler oluşabilir.
Kas ağrıları: Uzun süre ayakta kalma, yorgunluk ya da
egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ağrı, nadiren ağrılı
şişlikler olabilir.
Çok daha seyrek olarak yüksek ateşle beraber 3–4 hafta
sürebilen yaygın kas ağrıları da görülebilmekte. Erkek çocuklarda
ve gençlerde yumurtalıklarının da ağrılı şişmeler ve morartı
şeklinde atak oluşabilmekte. Çok nadiren, FMF damarlarda
iltihaplanmalara neden olabilmekte. Bayanlarda düşük
yapma oranı yüksek olduğu ve nadir de olsa kısırlık vakaları
gözlendiği bilinmekte. Buna sebep kontrolsüzce devam eden
atakların yumurtalık ve rahimde yapışmalar yaptığından kaynaklandığı
bilinmekte ve günümüz tipinde bu sorunlar aşılabilmekte.
Maalesef atakların belli bir standardı yok. Ataklar kişiye
ve taşıdığı değişime göre değişik şekilde olabilir ve genellikle
yukarıdaki sayılan bulgulardan biri veya bir kaçı görülebilmekte.
Ateş her atağa eşlik etmeyebilir. Bir atakta karin ağrısı
olurken diğer bir atakta eklem veya göğüs ağrısı yaşayabilir
hasta. Ataklar beli bir süre ayni şekilde devam etse de daha
sonra şekli değişebilmekte. Atakların sıklığı değişken olup,
bazen ayda bir bazı dramlarda haftalık ya da 2-3ayda bir görülebilir.
Ataklar arasında kişi tamamen sağlıklıdır, tabii FMF
uzantısı bir başka hastalık yaşamıyor ise.
Ayrıca çocukların ve büyüme çağındaki gençlerin bazen
üç haftaya kadar uzun sürebilen atakları olabilmekte. Bu dönemlerde
kişiler çok hasta ve bitkin gözükürler ve günlük aktivitelerini
yerine getiremezler. Ataklar çocukları okuldan geri
koyacak kadar şiddetli olabilir.

4.Atakları tetikleyen unsurlar nelerdir?
Tetikleyici etkenler bilinmemekle beraber enfeksiyonların
ve stresin önemli bir rolü olduğu düşünülmektedir. Ayrıca
bazı hastaların aşırı yorgunluk, gerginlik, uykusuzluk, uzun
süre ayakta kalma veya uzun seyahatler ile atakların ortaya
çıkabilmekte. Bazı hastalar mevsim değişikliğinden etkilenmekteler
ve aşırı sıcak veya soğuk havalarda daha çok atak
yaşadıkları bilinmekte. Aşırı Protein içeren yiyecekler (süt
ürünleri, baklagiller, tahılgiller ve kabuklu kuruyemiş gibi) ve
Purin içeren yiyecekler(hayvansal yağlar, iç organlar ve deniz
ürünleri gibi) inde atak tetikleyici unsurlar olduğu söylenmekte.
Her hasta kendine iyi gelmeyen aktiviteleri ve yiyecekleri
gözlemleyerek kendileri için olumsuz olan ve atakları tetiklediğini
düşündükleri şeylerden uzak durmalıdır.

5.Ataklar hangi yaşta başlar?
FMF Hastalarının ilk belirtisi genellikle çocuk yaşlarda
baslar. % 90 oranında 20 yaş altında atakların başladığını gösterse
de az sayıda hastada erişkin yaşta hastalığın belirtilerini
ilk kez oluşabileceği bilinmekte. Erkeklerde FMF bayanlara
göre daha çok gözlemlenmekte. Bu da genleri taşıyan erkek
hastalarda hastalığın ortaya çıkma olasılığının (Penetrans)
kadınlardan az daha olsa yüksek olduğu düşünülmekte.

6.FMF’in geçimi nasıl olur?
FMF genelde Otozomal-Resesif bir geçimi var, yani anne
veya babanın sağlıklı taşıyıcı (yani bir değişime sahipler ama
hiç bir bulgu ve şikâyet taşımayan kişilere taşıyıcı denir)olması
gerekmekte. Ve çocuğa her ikisinden de değişime uğramış bir
gen verilmesi sonucu hasta olmakta. Ailede başka bir FMF
hastası olmayabilir. Fakat dikkatli incelendiğinde ikinci veya
üçüncü derece akrabalar arasında başka hastalara rastlana
bilir. Anne ve baba FMF hastası bir ailenin çocuğunun hasta
olma riski % 100 dür. Ebeveynlerden biri hasta biri taşıyıcı ise
risk oranı %50 FMF hastası,% 25 sağlıklı, % 25 taşıyıcı olabilir.
Ebe beyinlerden biri sağlıklı biri hastaysa veya taşıyıcı ise
o zaman oran % 25 de sınırlıdır.
Son yıllarda FMF in çok nadir de olsa Otozomal-dominant
geçim yapabildiği konusunda uzmanlar tartışıyor. Özellikle
M694V ve X148Y değişimlerinin Dominant geçim yaptığı ve
kişinin sağlıklı taşıyıcı olması gereken tüm FMF bulgularını
taşıdığı ve FMF hastası olduğu kesinlik kazanmıştır. Berhard-
Nocht-Inst-troppen medizin Hamburg genetik araştırmacılarından
Dr.Christian Timman’ın açıklamalarına göre 600 FMF
hastasını üzerinde yapılan bir araştırmada, hastaların % 30
unda sadece bir değişim (M694V) bulunmasına rağmen bu kişiler
FMF´in tüm bulgularını taşıyorlarmış.

7. Hangi gen sorumludur, taşınan değişimler da
farklılıklar var mıdır?
Hastalıktan sorumlu gen 1997´de bulunmuş ve hastalığın
tanımını değiştirmiştir. Artık FMF, MEFV genindeki değişimlerin
genin işlevini değiştirmesine ve vücudumuza yanlış
sinyaller göndermesine yol açarak hastalığa neden olmakta
olduğu düşünülmekte.
Sorumlu Genin ve Proteinlerin tanımlanması FMF e olan
ilgiyi de artırmış ve yapılan çalışmalarda değişimlerin Doğu
Akdeniz Kökenli olduğu ve çok eski zamanlara dayandığı tespit
edilmiş.
Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığa neden olan geni tanımlanmış
ilk Romatizmam hastalıktır. Bu genin kotladığı portecinin
bir biçim deantienflamtuvar etkiyi artırıcı ya da entflamasyonu
baskılayıcı bir görevi olduğu düşünülmekte. Burada
rol alan entflamatuvar yolun anlaşılması birçok romatizmal
hastalığın gelişimini açıklamasına yardımcı olacağı düşünülmekte.
FMF’in MEFV-Geninin 16. Kromozomun kısa kolunda
(16p13.3) yer aldığı tespit edilmiş. 10 Ekonluk bir alanda
şimdiye kadar 40 değişim Tespit edilmiştir. Değişimlerin %
95 Ekon 10 da dır, diğer yüzdesi ise Ekon 1–9 arasındadır.
Dr.Timmann ve bazı uzmanların açıklamasına göre M694V,
M964I ve M680I değişimlerini taşıyan hastaların ataklarının
daha çok ve şikâyetlerin daha şiddetli olduğu yönünde ve bu
üç değişimi taşıyan kişilerde “Amiliodoz” vakaları daha sık
rastlanmakta. V726A değişiminde ise ataklar daha ılımlı olduğu
gibi Amiliodoz vakaları da daha az görülmekte. E148Q
değişimin atak ve şikâyet yapıp yapmadığı konusunda uzmanlar
tartışıyor. E202Q değişiminin hiç bir fonksiyonu olmadı,
yani kişi değişim taşıyor ise bile hiç atak yasamadığı normal
bir hayat sürdüğü tespit edilmiş. E148D değişimin, kolşisine
duyarsız olup olmadığı tartışılmakta. Kolşisine duyarsız olduğu
varsayılan diğer bir değişim ise M694V´dur. Bir diğer
önemli konu ise M694V ve X148Y değişimlere sahip kişilerde
FMF’in geçiminin de Otozomal-dominant olabileceği ve kişinin
tek değişimle sağlıklı taşıyıcı olması gereken hasta olduğu
tespit edilmiş. M694V ve X148Y değişimlerinde tek değişimle
hasta olma riski % 80 olduğu açıklanmıştır. Ayrıca bu hasta
kişilerin kendi çocuklarının hasta olma riski % 50 dir
.
8.Tanı nasıl konulur?
Genetik test için FMF şüphesi altında olan kişiden bir tüp
kan alınarak üçlü tarama sistemiyle FMF ve diğer ateşli genetik
hastalıklar taranır. Bu işlemin çok pahalı bir işlem olması
nedeni ile ilk etapta özelikle Ekon 10 a bakılmakta. Zira değişimlerin
büyük bir yüzdesi buradadır. Tüm Ekonları taramak
mümkündür. Özel istek üzerine Ekon 1–10 taranabilmekte, bu
işlem en az üç ay sürebildiği gibi oldukça pahalı bir işlem olduğu
bilinmekte. Maalesef daha tüm değişimler elde edilemediğinden,
bazen gen testi negatif çıkmasına rağmen kişiler hasta
olabiliyor. Bu yüzden gen testi kadar diğer tanı yöntemleri de
çok önemlidir. Gen testi sonucu doğruluğu Türkiye´de % 80,
Avrupa’da % 97dir. Bazı Hastalarda gen testi pozitif çıkmasına
rağmen hiç bir FMF bulgusu yaşanmıyor olabilir. Bu kişinin
ileriki yaşlarda ataklarının başlayabileceği düşünülmekte.
Türkiye’de FMF’in tanısı her şeyden önce, daha önce yazmış
olduğum İltihabı ataklar ve Klinik bulgular doğrultusunda konulmakta.
Hasta eğer Atak sırasında görülmüş ise atağa eşlik
eden iltihabı bulguların varlığı (ateş, kanda beyaz kürelerinlökositte-
sayımının yükselmesi, eritrosit sedimantasyon hızının
artması, Fibrinojen ve CRP nin yükselmesi) tanısal önem
taşımakta. Özellikle atak anında değerlerin normalden yüksek
olduğu ve ataktan bir kaç gün sonra düşme eğiliminde olduğunun
gösterilmesi tanı açısından çok yararlıdır. Yine de bu
testlerin pozitif bulunması FMF’e özgü olmadığı, sadece vücutta
iltihabı bir reaksiyonun varlığına işaret ettiğini göz ardı
etmemek gerekir. Dolayısıyla başka bir iltihabı hastalık da
yüksek çıkabilmekte, örneğin apandisit, bakteri veya virüslere
bağlı enfeksiyonlar gibi...
FMF tanısında aile öyküsü de tanıyı destekleyen önemli
bir bulgudur. Ailede benzer şikayetleri yaşayan akrabaların
olması ve özellikle ailede veya kişinin kendinde ikincil-amiliodozun
varlığı tanıyı kuvvetlendirir.
Bir diğer tanı yöntemi ise Kolşisin test tedavisidir. Kişide
FMF şüphesi var ise kolşisin tedavisine başlar. Atak sıklığına
göre 3–6 ay süreyle kullanılır. Bu sürede atakların kaybolması
veya atakların azalıp ılımlaşması hastalığın tanısını güçlendirir.
9.Çocuğum da FMF hastası olur mu?
Bir çocuğun hasta olması için hem anne hem de babadan
bir değişme uğramış gen alması gerekmektedir. Şöyle ki ebeveynlerin
her ikiside FMF hastası ise çocuk %100 FM hastası
olur.
Ebeveynlerden biri hasta diğeri taşıyıcı ise risk yine %90
- %100dür. Ebeveynleri taşıyıcı ailenin çocukları %25 sağlıklı
taşıyıcı, %50 hasta, %25 sağlıklı olur. Ebeveynlerden biri sağlıklı
diğeri hasta ise %50 taşıyıcı %50 sağlıklı olur, ebeveynlerden
biri tasiyici diğeri sağlıklıysa çocuk %75 sağlıklı %25
taşıyıcı olur.
Ancak M694V ve X148Y değişimlerinin dominant geçimi
unutmamak gerekir. Bu değişimlerde çocuk tek bir ebeveynden
alacağı değişimle sağlıklı taşıyıcı yerine hasta olur. Bu değişimlerde
tek genle hasta olma riski % 80 dir

10. Kolşisin nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşi ataklarını kontrol altına alabilmek
ve daha önemlisi Amiliodoz gelişimini önleyebilmek amacı ile
kullanılan tek etkili ilaç kolşisindir.
Kolşisin 1972 yılından beri kullanılan ve çiğdem çiçeğinin
tohumlarından elde edilmektedir. İşlevi tam olarak bilinmemekte,
ama organlarda “Amiliod” çökümünü engelleyerek
amiliodoz oluşumunu engellediği ve hayatımızı uzattığı bir
gerçektir. Kolşisin kullanmayan hastaların % 60 ında 40 yaşın
altında Amiliodoz tespit edilmiştir. Bu da kolşisinin önemini
bir kat daha artırmaktadır.
Kolşisin yeterli ve düzenli dozda kullanıldığı taktirde
atakların şiddeti ve sıklığı azalmakta, bu nedenle ömür boyu
atak olsun olmasın, koruyucu olarak alınması gerekmektedir.
Sadece atak anında alınan Kolşisin bize hiç bir yararı
yoktur. Kolşisin ağrı kesici veya atak giderici değildir. Ancak
hastaların % 35 inde atakların tümüyle yok olurken yüzde %
60 ında atakların azaldığı şikâyetlerin ılımlaştığı tespit edilmiştir.
Sadece yüzde % 5 lik bir grup FMF´lide ataklar ve şikâyetler
sık olarak devam eder, bunun kişinin kolşisini düzensiz
kullanmasından mı kaynaklandığı yoksa başka etkenler mi
söz konusu örneğin bazı değişimlerin kolşisine duyarsız olabileceği
gibi tezler üzerinde uzmanlar tartışıyorlar...

11.Kolşisinin yan etkileri nelerdir?
Tüm diğer ilaçlar gibi Kolşisinin de yan etkileri var ise de
bunlar çok az ve tamamen dozaja bağlıdır. Kolşisin dünyada
bebeklikten itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir
ilaç olarak kabul edilmiştir. En sık rastlanan yan etki midebağırsak
sisteminde görülebilmekte. Doza bağlı olarak midebağırsak
hareketliliği artar, mide bulantısı, karın ağrısı, kusma
ve ishal yapabilir. Kemik iliğinde kan üretimini baskılama,
kan hücrelerinde azalma görülebilmekte. Sinir ve kas hücrelerindeki
enzimlerinde yükselmeye neden olabilir. Bu yan etki
daha çok böbrek yetersizliği oluşmuş FMF’lilerde ortaya çıkmaktadır.
Nadiren sperm sayısı ve hareketliliği azalabilir.
Yine de bu nedenle kısırlık seyrek görülmekte ve kısa süre
kolşisine ara verilerek sperm hareketliliği ve sayısı düzelmekte.
Saç dökülmesi ve tırnak uzamaması gibi yan etkiler daha
çok çocuklarda çok nadiren izlenebilir. Deride görülen yan
etkiler ise deride yanma kaşıntı, kuruma ile kızarıklıklar oluşabilmekte.
Düzenli yapılan kan kontrollerindeki Laboratuar
bulguları incelenerek istenmeyen bir yan etki görülmesi halinde
hap dozajı değiştirilerek gerekli ayarlanma hekim tara-
fından yapılabilmekte. Yan etkiler nedeni ile kolşisin kullanmayanların
sayısı hemen hemen hiç yok gibi..
12. Kolşisin hangi miktarda alınmalıdır?
Kolşisin çocuklarda günde 2 kez (1mg/gün), yetişkinlerde
ise 3 kez (1,5mg/gün), hamilelerde ise 0,5mg/gün olarak belirlenmiştir.
Atakların sıklığı ve şiddetine göre günlük doz 0,5
mg ı aşmamak şartıyla yükseltile bilmekte. Bebek ve 6 yaş grubu
çocuklarda damla kolşisin kullanılması önerilmektedir.

13. Kolşisin hamilelik ve emzirme süresince de
kullanılmalı mıdır?
Kolşisin hücre bölünmesini engellediği ve bebeklerde kromozom
kırıklığı yapa bildiği için eskiden hamilelik süresince
kullanılmaması öneriliyormuş. Bu konuda birçok araştırma
yapılmış. Hastaların hamilelik süresi ve çocukların ilk 10 yaş
arasında yapılan araştırmalar da çok nadiren kolşisinin kromozom
kırıklığı yapmasına bağlı, sakatlık vakası gözlemlenmiş.
2004 te Berhard-Nocht-Ins. Hamburg un yaptığı araştırmaya
göre 444 Hamile FMF´lide 2 çocuğun sakat olduğunu,
1998´de Sonay firmasının (Cholchicum-Dispert üretici firma)
yapmış olduğu bir araştırmada ise 500 Hamilede 4 sakatlık
vakası izlendiği yolunda. Bu sakatlık vakaları kromozom kırıklığı
nedeni ile trisomie 21 (dwon-syndrom) ve yarık damak
olarak kayıtlara geçmiştir. Günümüzde artık düzenli ve detaylı
kontroller altında sakatlık vakalarının çok nadir görülmesi
nedeni ile hamilelik süresince mutlaka hastanın düzenli olarak
kolisizin alması öneriliyor. Hamilelik süresince Kolşisine
ara verildiği takdirde atakların çoğalabileceği, şiddetinin artarak
annenin hayatını çekilmez kılabileceği bir gerçek. Ayrıca
ataklar nedeni ile düşük riski oldukça yükselir ve böbreklerde
ciddi sorunlar oluşabilmektedir. Hamilenin ve bebeğin sağlığı
için birkaç ek testin yapılması gerekmekte ve bebeğin gelişimini
izlemeye yardımcı olmakta. Aminosentez testi hamileliğin
14 -16 haftasında yapılmakta ve bebekte olumsuz bir sonuç
olup olmadığı kolaylıkla takip edilebilmekte. Yine bebeğin
genel durumunu öğrenmek amacı ile Karyotip Analiz de
yapılabilmektedir.

14. Tedavi ne kadar süre kullanılmalı, nelere dikkat
edilmeli?
Kolisizin tedavisindeki en önemli nokta hastalığın ve
tedavisinin ömür boyu süreceğinin unutulmamasındadır.
Çünkü genetik geçişli bir hastalık olan Ailevi Akdeniz Ateşi’ni
tamamen iyileştirmek şimdilik mümkün değildir. Hastaya
ilacını sevmesini öğretmeli, Kolşisin olmasa olabilecek olumsuzlukları
bütün açıklığı ile anlatılmalı ve kolşisinin hayatını
uzattığı, hayat standardını düzelttiğinin önemini anlamasını
sağlamalı. FMF´li çocuklarımıza da onların yaşlarına uygun
olarak anlayacakları şekilde FMF ve kolşisinin önemini
anlatıp, düzenli hap alma alışkanlığını aşılamalıyız. Kolşisin
sayesinde normale yakın bir ömür sürebileceklerdir, bunları
yaparken yine de macera ruhlu çocuklar olduğunu göz ardı
etmeden, ne kadar akıllı ve uslu olursalar olsunlar gözetimsiz
kolşisin almalarına izin vermemeliyiz. Yanlışlıkla alınacak
fazla doz Kolşisinden geri dönüşüm hemen hemen yok gibi..

15. Kolşisin kısırlık yapar mı?
Hayır, kolşisin değil ama FMF kısırlık yapabilmektedir.
Buna sebep yıllarca süren ve kontrolsüzce devam eden ataklar
nedeniyle rahim ve yumurtalıklarda ve karın içinde yapışmalar
olmasından kaynaklanır. Ve bu unsurlar kısırlığa yol açabilmekte,
ayrıca hormon bozukluğu sonucu kısırlıkta izlenebilir,
fakat günümüz tıbbında artık bu sorunlar giderilebilmekte.
Hatta Kolşisin kullanmaya başlayan hastalarda doğurganlıkta
düzelme olduğu bilinmekte. Erkek hastalar da Kolşisin sperm
sayısı ve hareketliliğini azaltabilir ama bu kısırlığa yol açmaz.
Kısa süreli kolşisine ara verildiği taktirde sperm sayısı ve hareketliliği
düzelir.

16.Amiliodoz nedir, nasıl tanı konur, tedavisi nedir?
Amiliodoz FMFín en tehlikeli ve çoğu zaman ölümcül
bir komplikasyonudur. Amiliodoz uzunca bir süre kontrolsüzce
devam eden iltihabı reaksiyonlar sonucu gelişmekte.
Amiliodoz özellikle böbreklerde, gastrointestal sisteminde,
karaciğerde, dalak, kalp, testisler ve hatta troidde çöken
“Amiliod” proteininin bu organlarının fonksiyonlarını bozması
sonucu oluşmaktadır. Böbreklerin süzme yeteneğini
bozması sonucu idrarda protein kaybı gözlenmekte ve belirli
bir süre sonra böbrek yetmezliği oluşabilmektedir. FMF de
bazı değişimlerin yani M694V, M694I ve M680I değişimlerinde
Amiliodoz vakaları daha sık izlenmekte. V726A değişiminde
Amiliodoz vakası daha azdır. Amiliodoz gelişimi en basit
olarak idrar tahlilinde protein “Albumin” kaybı varlığı ile
gösterilmekte. Amiliodoz şüphesi doğan kişilerde endoskopi
yöntemi ile yapılacak biobsi ile alınacak bir doku parçasının
Patolojik olarak incelenmesi ve özel boyamalar yapılarak çöken
protein in gösterilmesiyle doğrulanması gerekmektedir.
Biobsi diş eti, karın altı yağ dokusu, böbrek, karaciğer ve yağ
rektumdan (kalın bağırsağın en uç kısmından) yapılabilmektedir.
Böbrek biobsisi sonrası geçirilebilecek iç kanama riskinin
yüksekli nedeni ile Almanya’da çok nadir yapılmaktadır.
Sekunder Amilidoz tedavinin temelinde buna sebep olan
hastalıkların ve iltihabı atakların giderilmesinde yatmakta.
FMFín sebep olduğu Amiliodoz genellikle teşhisin geç konması
veya kişinin Kolşisin hapını düzenli ve yeterli miktarda almayan
hastalarda izlenmekte. Tanı anında hastanın Amiliodozu
gelişmemişse, ortalama yaş beklentisi sağlıklı bir kişiyle hemen
hemen aynıdır. Kolisizin kullanmayan hastaların %60 ı
40 yaşından itibaren hatta çocuk yaşta bile Amiliodoz gelişebilmekte
ve ölümlere neden olabilmekte. Kolşisin hapının yararı,
protein atımını engelleyerek ve düzenleyerek Amiliodoz
gelişimini engellemek ve hastalığın gelişmesini tamamen değiştirmektir.
Düzenli Kolisizin hapı kullanmaya başlayan hastaların
da Amiliodoz bulgularının bir miktar düzeldiği hatta hastalığın
ilerlemesini durdurabildiği izlenmiştir. Bu nedenle
Amiliodoz tanısı konan Hastalar önerilen en yüksek dozda (2
mg) Kolisizin kullanmalıdırlar.
Amiliodoz çok ilerlediği taktirde Diyaliz veya Amiliodoz
oluşmuş organlarda, organ nakli başarı ile yapılabilmekte.
Organ nakli yapılmış olan Sekunder Amiliodozlu hastalarında
kesinlikle Kolşisin tedavisini sürdürmeli ve yeni organının
tekrar zarar görmesini engellemelidir.
FMF hastalarının unutmamaları gereken önemli bir konu
Amiliodoz gelişimini önlemek olduğunu ve bunu ancak kolisizin
hapını düzenli ve yeterli miktarda almakta yattığı gerçeğindedir.
Amiliodozun geri dönüşümü olmadığı tedavi yapılmazsa
ölümcül olabileceği bir gerçektir. Bu da bir ömür boyu
kolşisini kulanmanın önemini açıkça ifade ediyor.

“Fibrillex” isimli bir hapın uzun süredir araştırılmakta
ve üçüncü hat seviyede olduğu ve önümüzdeki yıllarda piyasaya
sürülmesi düşünülmekte. Bu hapın Amiliodoz gelişmiş
hastalarda dönüm noktası olacağı söylenilmekte. Kişisel araştırmalarım
sırasında 13 Mayıs 2005 Kanadar Haber Allan
Swift’ten edindiğim bilgiye göre Fibrillexin piyasaya sürülmesi
FDA(Amerikan İlaç Kalite-Kontrol Ajansı) tarafından
engellenmiştir. Buna gerekçe ise Fibrillexin beklenen performansı
tam yerine getiremediği gösterilmiş. Fibrillex piyasaya
sürülebilmesi için beklenen kriterlerin % 20 sini yerine getirmesi
gerekiyormuş. Fibrillex ise sadece %13,4 performans
kanıtlayabilmiş.
Beş sene süresince yapılan araştırmalarda 13 ülkeden 183
hasta (89 unda Fibrillex, 94 ünde Placebo) denenmiş ve sonuç
olarak Fibrilex´in Amiliodoz oluşumunu ve serum Keratin seviyesinin
daha da düştüğü tespit edilmiş. Yetkililer Fibrillex in
Amiliodoz nedeni ile ölümleri % 50 azalacağını, hastaların %
20 sinin hayatının uzayacağı konusunda iddialılar. Ayrıca sonuçların
daha iyi olduğunu fakat hapı deneyen kişilerin az olduğunu
ve tam işlevi hakkında yeterli bilgi ve delil sunulamadığını
söylemekteler. Hapı deneyen kişiler de şimdiye kadar
hiç bir yan etki gözlenmediği de savunulmakta. FAD Fibrilex
Firmasına araştırmaları için 2 senelik bir süre ve bütçe daha
vermişler ve bu sürede istenen kriterleri yerine getirebilecekleri
ümit ediliyor.
07.06.2005 de İstanbul’da yapılan bir seminer de firma
yetkilileri hapın önümüzdeki sene içersinde önce Avrupa sonra
Türkiye’de piyasaya sürülebileceğini söylemişler. Ayrıca
deneylerde yer almak isteyen Amiliodozlu hastaların FADín
ayırmış olduğu 2 senelik bütçe çerçevesinde haplara şimdiden
ulaşabilirler. Bunun için Neftrologlara veya deneylerde
yer alan Tıp Fakültesi Hastaneleri ile irtibat kurmaları gerekmekte.
Kişisel düşüncem Amiliodoz ilerlemiş ve Portecin ve
Karatın verileri yüksek olan hastaların mutlaka bu deneylerde
yer almaları ve zaman kaybetmeden hapı kullanmalarını öneririm.
Araştırmalarımda açıklamalar eğer doğru ise bir kaç
ay içersinde yüksek bulgularda inanılmaz düzelme olduğunu
gördüm.

17. Artrit nedir?
Ailevi Akdeniz Ateşinin yol açtığı bir diğer uzantı hastalık
ise Artrit´dir. Her ne kadar Amiliodoz gibi ölümcül değil
ise de kontrol altına alınmadığı takdirde kişinin hareketlerini
kısıtlar, çok ağrı çekmesine ve hatta başkalarına muhtaç kalmasına
sebep olabilir. Artrit FMF hastalarının nerdeyse yarısında
görünmekte, M694V değişimi taşıyan hastalar daha
yüksek risk altındalar. Artrit genel anlamda Eklem iltihaplanmasıdır.
Eklem iki kemiğin birleştiği yerdir. Normal bir eklemde
kemik uçları kıkırdakla kaplıdır, kıkırdak düz yaygın
bir yastık gibi kemiği korur ve hareket halinde sürtünmeleri
azaltır. Sert bir Kapsül eklemleri kaplar ve Lubrikativ bir sıvı
üretir. Ligamenler ekleri çerçeveler ve destekler, aşırı hareketi
engeller ve kemikleri birbirine bağlar. Eklemlerin her iki tarafındaki
kemiklere bağlı kaslar vardır. Tüm bu dokular iltihaplanmadan
(Artrit) etkilenebilirler. Artritin (Arthitis) 100´den
fazla romatik hastalığı içine alan genel bir tanımlamadır ve
bunların çoğu ömür boyu sürer. Artrite sebep farklı etkenler
vardır. Eklem zedelenmesi, vücudun enfeksiyonlarla savaşmasında
meydana gelen doğal etkenler, bir kaza sonucu ya da
yaşlanma süresince ki aşınma ve yıpranma olabilir. Artritin
birçok şekilde olduğu gibi FMF lilerde oluşma sekli, kontrolsüzce
devam eden enfeksiyonlardır, iltihabı ataklar ve vücudumuzun
bağışıklık sisteminin kendi dokularıyla savaşmasından
kaynaklanmaktadır. Bu tür hastalıklara aynı zamanda
Autoimmun hastalıklar da denir.
Autoimmun hastalıklarda tıpkı FMF de olduğu gibi
Immunsystemimiz yoğun çalışmasından kaynaklanır, vücudumuzdaki
mikroorganizmaların neden olduğu iltihaplara
karsı savunan Akyuvarlar ve T-Zeeller aşırı çalışması sonucu
doku ve eklemlerde de iltihap hücrelerinin birikmesi veya
savunma sistemimizin almış olduğu yanlış komut üzeri sanki
bir yangı varmış gibi kendi vücudumuz ve organlarımızla savaşma
sonucu oluşmaktadır. Artritin birden fazla tür bir kişide
izlenebilir. Artrit daha çok hareket eklemlerini yani dirsek,
diz, parmak ve ayak bileklerinde izlenir. En belirgin belirtileri
eklemlerde ağrılı şişlikler, kızarıklar ve eklem hareketliliğinde
kısıtlanmalardır. Ağrıyı en fazla hissettiğimiz zamanlar, eklemleri
hareket ettirdiğimiz, istirahatta veya gece yattığımız
zaman meydana gelebilirler. Halsizlik ve yorgunluk Artrit
hastalarında sıklıkla izlenmektedir.
Uzun süren Artritler eklemlerde şekil bozukluğuna yol
açabilmekte hatta bazı durumlarda protez kullanmak gerekmektedir.
Eklem yapısının, özellikle kıkırdakların bozulmasından
(yozlaşma) dolayı oluşan Atroz(Osteoartrit) en sık oluşan
eklem hastalığıdır. En çok diz ve kalça eklemlerini etkilemekte
ama küçük eklemlerde de oluşabildiği bilinmekte. Genelde
ağrılar hareket sonrası oluşur, sabah kalktığında hasta hiç bir
ağrı hissetmez iken akşam ağrılardan hareket edemez hale gelebilir.
Bazen ameliyatlarla kıkırdaklar düzeltilerek hastanın
biraz olsun ağrıları azalması sağlansa da ilerlemiş safhalarda
mutlaka protez eklem gerekmekte. Bir diğer Artrit türü ise
FMF lileri vuran romatik artritlerdir, bu kronik artrit diye de
tanımlanır. Eklemlerde bulunan zarın daha sonra da eklemin
iltihaplanması ile ortaya çıkmakta ve uzun yıllar içinde eklemlerin
tahrip olmasına yol açmaktadır. Tüm eklemlerde, vücudu
etkileyen ve iç organlarda da izlenebilmektedir. FMF lilerde
izlenen bir diğer kronik romatizma hastalığı ise omurga
ve leğen kemiği eklemlerinde izlenmektedir. Bu hastalığa ani
kozan Spondilit adı da verilmekte. Tedavi edilmezse omurga
hareketliliğini kısıtladığı ve daha çok genç erkek hastalarda
oluştuğu bilinmektedir. Tüm Kronik Artritlerin erken teşhis
edilmesi ve bazen uzun süreli tedavi edilmesi gerekmektedir.
Kronik Artrit oluşmuş kişilerde savunma sistemini baskılayıcı
(Immunosüpresif) bir grup ilaç kullanabilirler. Bu ilaçlar
azathioprin, siklofosflamid ve kınakına ağacından elde edilmiş
Immumosupresifler, bazı bağışıklık hücrelerinin üretimini
bloke ederek veya diğerlerinin işlevini engelleyerek, aşırı
çalışan bağışıklık sistemini kontrol ederler.
Bu ilaçlar ağız veya damar yoluyla uzman bir hekim
gözetiminde alınmalı, ilk başlangıçta her hafta daha sonra
üç ayı geçirmemek şartıyla kan kontrolleri yapılmalıdır.
Immunosupresiflerin yan etlileri bulantı, kusma, saç kaybı,
mesane problemi ve kısırlık artmış kanser ve enfeksiyon
riskleri olabilmektedir. Maalesef FMF anlatılırken genellikle
daha çok Amiliodoz olasılığı üzerine durulmakta, tabi ki tedavi
altına alınmazsa ölümcül olması dikkatleri üzerine çekiyor.
Ama Artritinde Amiliodoz kadar olmazsa da hayatımızı ciddi
anlamda etkileyebileceği bir gerçek. Kronik Artrit eğer kontrol
altına alınmazsa kişinin çok acı çekmesine, eklemlerin hareketliliğinin
kısıtlanmasına hatta tümüyle işlevini göremez
hale gelebileceği ve kişinin bir dizi ameliyatla hatta protez
eklem taşımasına yol açacağı gibi kişiyi başkalarına muhtaç
bırakabilmektedir. Bütün bunları unutmayıp mutlaka bu iltihabı
atakları engelleyebilen tek ilaç (şimdilik)olan kolşisin
hapını düzenli ve yeterli miktarda almalıyız.

18.FMF depresyon yaratır mı?
Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının depresyona yatkın kişiler
olduğu bilinmektedir. Buna sebep ise yıllarca sürekli tekrarlayan
atakların sinirlerimizi yıpratmasıdır. Yıllarca teşhis
konulamaması, değişik teşhis şüpheleri ve yetersiz bilgilenmek,
sinirlerimizi yıpratarak bizleri depresyona sürükleyebilmektedir.
Bu durumlarda mutlaka bir süreliğine profesyonel
yardım ve antidepresif kullanmakta fayda vardır...

19.Bazen atak yaşarken kan verilerinin normal
olduğu izlenir; buna sebep nedir?
Bu bulguya sebep şudur; Beynimizdeki ağrı merkezine bu
atakların kayıt olması ve herhangi bir değişimde; bu mevsim
değişikliği olabilir, stres olabilir, beynimizin yanlış komut vermesi
üzerine oluşan Fantom ağrılar yaşamamıza bağlanıyor.
Fantom ataklarda aslında hiç bir sebep yok iken kendimizi
hasta, yorgun ve halsiz hissederiz.

20.Adet dönemi öncesi FMF bulgularına benzer
ağrılar yaşıyoruz, bu ağrılar bir atak çeşidi olabilir
mi?
Evet, birçok kez adet dönemleri öncesi başlayan karın ağrıları
ve ateş FMF belirtisi olabilmekte ama çoğu kez bu ağrılar
regl ağrılarıyla karıştırıldığı için teşhis gecikebilmektedir.
FMF’le ilgisi bilinmiyor fakat Akdeniz kökenli bayanların %
7 sinde rahim normalden daha çok arkaya yatık ve kırıktır.
Bu yüzden adet dönemleri çok sancılı geçirilebilir. Bu da FMF
teşhisini geciktirebilir.
Ayrıca tam nedeni anlaşılmasa da FMF li bayanların ileriki
yaşlarında yumurtalıklar ve rahimlerinde kistler oluşabilir,
adet düzensizliği, hormon bozukluğu, vajinada kuruluk dolaysıyla
ilişkilerde isteksizlik ve acı hissetmek ile erken menopoz
birçok FMF hastası bayanın ortak kaderidir.

21.FMF Askerliğe engel mi?
Amiliodoz oluşmuş FMF’liler askerlikten muaftırlar.
Atakları çok ve şiddetli olan hastalar, FMF teşhisi konulmuş
doktor raporuyla GATA (Gülhane Askeri Tıp Akademisi) askeri
hastanesine müracaat ettiklerinde orada bir süreliğine
gözetim altına alınıp izleniyorlar. Gözetim altında geçirilecek
atak anında alınan kan ve idrar bulguları doğrultusunda askerlikten
muaf raporu veya bir sene erteleme alınıyor. Bu istem
üçüncü kez yaşandığında muafiyet alınıyor. Askere kabul
edilen hastalar, askerlikte yaşayabilecekleri ataklar sonucu
hava değişimi alarak kısa süre askerlik yapanlar da olabiliyor.
Atakları ılımlı ve çok az olan FMF liler askerliklerini yapabilirler.
Kısa dönem askerlik yapan FMF liler ataklarının durumlarına
göre eğitimlerden muaf olurlar ama geri hizmette
de olsa askerliklerini yapabiliyorlar.
Türkiye’de çelişki burada doğuyor. Bir şekilde yaşadıkları
atakların şiddeti ve yoğunluğuna göre özürlü sayılıp askerlikten
muaf olunurken iş hayatında FMF, özürlülük statüsüne
girmiyor. Oysaki ataklar yüzünden oldukça fazla problem yaşayıp
hiç bir işte kalıcı olamıyoruz.

22.Yurt dışında elde edilen sosyal haklar nelerdir?
Almanya Sağlık Bakanlığınca FMF % 30 İş kaybı, engellilik
olarak kabul edilmiştir. Bu oran ilk teşhis sonrası verilmekte
ve atakların sıklığı ve şiddetine göre artı diğer oluşabilecek
hastalık ve şikâyetler doğrultusunda FMF Engellilik oranını
artırılmaktadır.
İş kaybı: Engellilik alan kişiler birçok hakka sahiptirler.
Büyük bir oranda vergiden muaftırlar, (bu engellilik yüzdesine
göre değişmektedir.) Ayrıca kişiye uygun bir evde oturmaya,
bir iş yerinde çalışma hakkına sahiptirler. Zira Alman
kanunlarına göre büyük iş yerlerinde % 5 engelli çalıştırma
zorunluluğu vardır.
Koruma altında oldukları için işveren kolayca işten çıkartamaz.
Bu maalesef birçok FMF linin sıkça yaşadığı bir
problem. Ayrıca iş ve ev arasında kolayca işe gidip gelmek için
bir vasıta sahibi olmasında yardımcı olunur. İş kaybı veya engel
sahibi olan kişiler, normal çalışanlara göre daha az süre
çalışır ama tam ücret alırlar. Bunun için bağlı olduğunuz
Arbeitsamta “Antrag auf Gleichstellung” yapmaları gerekir.
Ücretsiz dinlenme rehabilitasyon merkezlerine gitme hakları
vardır. Yüzdesine göre ikamet ettikleri yerin 50. km içerisinde
tren ve otobüs gibi vasıtaları ücretsiz kullanabilirler. Ayrıca
uçak veya uzun yolculuklar için biletlerde indirimlerden faydalanırlar.
Bazı sosyal aktivitelerde de indirimler söz konusu
olabilir.
Ayrıca “H” işareti ki bu Hilflos (çaresiz) demek ve bunu genelde
çocuklara veriyorlar, araba vergisinden muaftırlar. Yani
araba çocuğun üzerine açılır, sigortalı anne veya babadır ve bu
araba ile çocuğun da ihtiyaçları giderileceği için araba vergisi
ödenmez. Erken emeklilik de söz konusu olup yüzdesi büyük
bir rol oynamaktadır. Ayrıca engellilik yüzdesi alan kişiler veya
alabilecek kişilere evde ve işyerinde kendilerinde yardımcı tutabilmek
için devlet tarafından ödenek yapılmaktadır. (FED).
Bu engellilik veya iş kaybı için bağlı olduğunuz Versorgungsamta
FMF teşhisi konan belge ve son iki sene içinde gittiğiniz doktorlar
ve hastanelerin yanı sıra şikâyetlerinizi sıralayarak müracaat
edebilirsiniz. 2–3 ay süren bir işlem süresi vardır.
İlk teşhis için %30 engellik verilmekte ama atakların artması
veya şikâyetlerin fazlalaşması sonucu yine Versorgungsamta
“Antrag auf Verschlechterung der Allgemeinzustand” diye
bir dilekçe yazarak yüzde oranını artırılabilirler. Ayrıca FMF
kronik bir hastalık olarak kabul görüldüğü için ilaçlarımıza,
doktora ve hastaneye ödediğimiz paraları (Zuzahlunglari) geri
alabiliriz. Bunun için senelik gelirin % 1’i baz alınıyor ve bu %
1 üzerinden ödediğimiz paralarımız bize geri ödeniyor. Atak
olduğu için hastaneye taksi veya bir arabayla gittiğinizde hastaneden
alacağınız bir belge ile ödediğiniz bu miktar da geri
alınıyor.
Alman Engelliler yardımlaşma kanunun §69b(1) BSHG
göre bir kişi engelli veya engellilikle (iş kaybı) karşı karşıya
ise ki Alman kanunlara göre FMF % 30 Engellilik (iş kaybı)
olarak kabul görmüştür, kişi başına ayda 20 saat yardım edilmektedir.
Bu yardım ev islerinde, çocuk bakımında, alışveriş
veya bir yere arabayla götürüp getirme gibi yararlanılabilir.
Bu saat oranı atak sıklığına göre yükseltilebilir. Bu yardım
ister bir kuruluştan, örneğin Caritas gibi alınabilir veya kendi
seçtiğiniz bir şahıs yapar, yalnız 1. ve 2. derece aile fertleri
buna dahil değildir. Devlet saat ücreti 10,50 Euro olarak ödeme
yapmaktadır. Bu yardım için ailenin senelik geliri baz alı-
nır ve ödeme buna göre yapılır. Yüksek gelirlilerde bir miktar
saat ücreti ödenmez.
Alman çocuk ve gençlik koruma yasasının § 90 JKHG
göre ailede FMF vakası var ise annede veya babada, bu atakları
sebep göstererek, annenin veya babanın dinlenmesini sağlamak
ayrıca çocuğun düzenli bir ortamda olmasının çocuk
açısından iyi olacağı gerekçesi ile kreş veya Hotların ücretlerini
Jugendamt ödemektedir. Bu ailenin yıllık gelirini baz
alarak hesaplanır ve buna göre ya tüm ücret üstlenilir veya bir
miktar ödenek ayrılır.

TÜM FMF HASTALARINI BAZI KONULARDA
BİLGİLENDİRME AMAÇLI BİR BÖLÜM:

-FMF ve Artrit hakkInda bir e-mail:
(Prof.Dr.Ahmet Gül)
Prof.Dr.Ahmet Gül Beye Kronik artritin artık omurgamı
etkilemesi nedeni ile yazmış olduğum e-mailime cevaben
yazmış olduğu ve tüm FMF hastalarını bilgilendirme amaçlı
bölümü;
Aslında diğer hastaların yazdıklarında da FMF ile ilişkili
eklem şikayetleri konusunda bir kavram karışıklığı var. Belki
sizin vasıtanızla bu konuyu biraz aydınlatmak mümkün olur.
Herşeyden önce, tanı ve tedavi özellikleri benzer olan tek bir
romatizmal hastalıktan bahsetmek mümkün değil. Romatizma
olarak anılan ve özellikleri birbirinden farklı 200 kadar hastalık
var. FMF seyrinde de eklem iltihabi (artrit) ve kas iltihabi
(miyozit) ataklarının olabildiğini biliyoruz. Dolayısıyla FMF
iltihaplı romatizmal hastalıklara neden olabilen hastalıklardan
birisi. Ama herhangi bir iltihaplı romatizma (örneğin romatoid
artrit) ile karıştırmamak, birbirinden farklı özellikleri
olan çok sayıda hastalık olduğunu hatırlamak gerekiyor. Bu
genel girişten sonra FMF ile ilişkili artritin de iki şekilde gorülebileceğini
söylemekte yarar var:
1. Akut artrit atakları: Genellikle bir ya da birkaç eklemde,
birkaç gün, birkaç hafta sürebilen eklem iltihabı atakları.
Bu ataklar karakter olarak karın zarı ya da akciğer zarı
iltihabı ataklarına çok benzer. Ama önemli özelliklerinden
birisi diğer atak bulgularına oranla kolşisine yanıtının biraz
daha az olması. Yani düzenli ve yeterli dozda kolşisin alan
hastaların bir kısmında, diğer atak bulguları görülmese bile
eklem bulguları tekrarlayabilir. Bu durumda uygun olan, atak
döneminde kolşisine ek olarak nonsteroid antiinflammatuar
ilaçlardan birisini de atak iyileşene kadar kullanmak (örneğin
indometasin yani Endol, Endosetin ya da Indicid; diklofenak
yani Voltaren ve benzeri ilaçlar). Genellikle bu ilaçlarla
atakların daha az rahatsızlık vererek ve daha çabuk geçmesini
bekliyoruz.
2. Kronik artrit. FMF hastalarının küçük bir kısmında
akut ataklar dışında kronik, yani süreğen-müzmin eklem iltihabı
da görülebiliyor. Bu tek eklemde (örneğin dizde) uzamış
bir atak şeklinde olabileceği gibi kronik iltihaplı romatizma
şeklinde de olabiliyor. FMF hastalığının spondiloartritler adını
verdiğimiz kronik iltihaplı romatizmalara neden olabildiğini
biliyoruz. Bu aslında çok yeni bir bilgi değil, ama yaygın
olarak kabul görmesi nisbeten yenice. Spondiloartritler özellikle
omurgayı etkileyebilen, ama yanısıra kalça, diz, ayak bileği
ve omuz gibi etraf eklemleri de tutabilen romatizmalar.
Bu grubun içerisine ankilozan spondilit, sedef hastalığı ile
ilişkili romatizmalar, iltihaplı bağırsak hastalıkları ile ilişkili
romatizmalar, reaktif artritler de giriyor. FMF’li bir hastada
eklem belirtileri kronikleşme eğilimi gösterdiğinde ya da iltihabi
bel-omur ağrıları (gece ya da sabaha karşı artan ve hareketle
rahatlayan ağrılar) olduğunda mutlaka spondiloartrit
açısından ek tetkik gerekli. Bu amaçla ilk istenen tetkik leğen
kemiğinde bulunan sakroiliak eklemlerin direkt grafisi oluyor.
Gerekiyorsa MR ya da BT de bunu tamamlayıcı olarak istenebiliyor.
Bu ayırımı yapmak gerçekten önemli, çünkü kolşisin
yanısıra azatioprin almanız gibi, kronik romatizmanız için de
ek tedavilere ihtiyacınız olabilir.
Ahmet Gül

***
-FMF ve Serum Amiliod hakkında bir e-mail
(Prof.Dr. Ahmet Gül)
Serum amyloid A Protein‘i (SAA) bir akut faz proteini.
Yani vücutta iltihaba neden olan herhangi bir durum olduğunda
CRP gibi, lokosit sayısının artması gibi o da yükseliyor.
İltihabi reaksiyonun şiddetini takip etmede CRP’den daha
hassas, ama doğrusunu isterseniz CRP’ye büyük bir üstünlüğü
yok. AA tipi amiloidoz oluşumunda bu proteinin katkısı
var, fakat iltihap nedeniyle bu proteinin yükselmesi başka bir
olay, henüz tam anlaşılamayan nedenlerle bazı insanlarda bu
proteinin dokulara çökmesi farklı bir olay. Bu nedenle SAA
değerinin yüksek çıkması hastanın bir atak geçirmekte olduğunu
veya eğer belirgin bir atak bulgusu yok ise, atak arası dönemlerde
de iltihabi reaksiyonun tam baskılanamadığını gösteriyor.
Bu durumda en uygun olanı kolşisin dozunun yükseltilmesi.
Aslında yapmaya çalıştığımız şey, kolşisin dozunu sadece
atak sıklığı ve şiddetine göre değil, hastalığa bağlı iltihap
göstergelerini kontrol altına alacak şekilde ayarlamak. Eğer
yeterli doza çıkılan kolşisin ile bu sağlanamıyorsa ek ilaçların
düşünülmesi gerekli. Amiloidoz iltihap reaksiyonunun uzun
süre (bu genellikle uzun yıllar, sıklıkla 10 yıl) kontrolsuz kalmasına
bağlı olarak gelişiyor. Yani çok kısa süreli bir süreç değil.
Bütün bunları özetleyecek olursak, ilk yapmanız gereken
kolşisin dozunu artırmanız ve hem ataklarını, hem de iltihap
göstergelerini (CRP, sedimentasyon hızı, SAA gibi) yakından
izlemek olmalı. (Kızım Hilal için aldığım bir e-mailden alıntı)

Kaynaklar:
Berhard-Nocht.Instut troppenmedizin Hamburg ,Dr.
Christian Timmann,Prof.Dr.Horstmann
Ascheffenburger Klinikum, Prof. Dr.Gabriel, Dr. Market
Uni-klinik Frankfurt Prof.Stefan Zielen
Hummangenetikerin Prof. Dr.U.Müller-Bath
Prof.Seeling genetik araştırma laboratuar Kahlsruhe
Ins.humangenetik Uni-WürzburgDr.G. Schmidt,Dr.
h.Haas-Andela
9 Eylül Üniversitesi Tıp Fak. Prof. Dr. Mehmet Tunca
İstanbul Üniversitesi Tıp Fak. Prof. Dr. Ahmet Gül
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fak. Dr.umum Selda Kavak,
Prof. Dr.Suzan Özen
Cerrahpaşa Hastanesi Prof. Dr. Huri Özdoğan, Dr. Özgür
Kasapçopuroğlu
Soray Firması Düsseldorf.
Dr.Avi Liveh and Deborah Zemmer, Heller ins. Sheba
medical center Tel Aviv, İsrail
Deutsche ärzteblatt
www.aileviakdenizatesi.com, Coşkun Boz
www.tip2000.com
www.mittelmeerfieber.de, Murat Burcu
www.fmfonline.de, Volkan Üredin
www.romatizmam.com, Prof. Dr. Salih Pay
www.osmanilhan.com, Prof. Dr. Osman İlhan
Versorgungsamt Hesen
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Prş May 28, 2009 8:37 pm

Hasta okulu / Prof.Dr. Ahmet Gül ve
Arkadaşları Çapa Bilgi kitapçık 2006

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
NASIL BİR HASTALIKTIR?
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) çeşitli organ ve dokularda tekrarlayan
ve kendiliğinden iyileşebilen iltihaplanmalara neden
olabilen irsi bir hastalıktır. Ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem
ağrısı ve şişliği ya da deri döküntüleri gibi hastalık belirtileri
birkaç gün süren ve kendiliğinden düzelen ataklar halinde
ortaya çıkar. Ataklar düzensiz aralıklarla tekrarlar. Ataklar
arasındaki dönemde ise genellikle herhangi bir şikâyet görülmez.
Belirli etnik gruplarda (Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve
Araplarda) daha sık görülmesi AAA hastalığının önemli bir
özelliğidir.
Ayrıca, tekrarlayan iltihaplanma atakları sonucunda,
böbrekler başta olmak üzere çeşitli organlarda “amiloid” denen
proteinin çökmesine neden olan ve amiloidoz olarak bilinen
bir hastalığın görülme olasılığının artması diğer önemli
özelliğini oluşturur.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TÜR BİR IRSİ
HASTALIKTIR?
AAA genlerdeki bozukluklara bağlı olarak oluşan ve çekinik
olarak kalıtım gösteren bir hastalıktır. Yani, hastalığın
ortaya çıkması için hastalıkla ilişkili gen değişikliklerinin hem
anneden, hem de babadan geçmesi gerekmektedir. Sadece
anne ya da babadan geçen tek bir hastalık geninin bulunması
hastalığa neden olmaz ve bu durum “taşıyıcılık” olarak isimlendirilir.
Hastalığın çekinik geçmesine bağlı olarak, yakın aile bireyleri
arasında AAA olan bir başka hasta olmayabilir. Fakat,
dikkatli bir inceleme ile, ikinci ya da üçüncü derece akrabalar
arasında başka hastaların var olduğu görülebilir. Hastalık
genlerini taşıyan bazı bireylerde hiç belirti olmayabileceği ya
da kolayca gözden kaçabilecek çok hafif belirtilerin var olabileceği
de bilinmektedir.
Bugün için MEFV ismi verilen gendeki değişikliklerin
AAA hastalığına neden olduğu düşünülmektedir. Bununla
birlikte AAA tanısı konan hastaların tümünde hem anneden,
hem babadan geçen genetik değişiklik gösterilememektedir.
Yani hastaların %20-25 kadar kısmında tek bir gende değişiklik
saptanmakta, %10 kadar hastada ise MEFV geninde
protein değişikliğine neden olacak bir değişiklik (mutasyon)
saptanamamaktadır. Dolayısıyla, sadece MEFV genindeki incelemelere
dayanarak tanı koymak, ya da genetik danışmanlık
vermek mümkün olmamaktadır.
Henüz tanımlanmamış başka genetik değişiklikler de
AAA hastalığının ortaya çıkmasına neden olabilir. Ayrıca,
az sayıda hastada AAA hastalığının tek ebeveynden geçen
genetik değişiklik ile, “baskın” yani “dominant” kalıtım gösterdiği
de bilinmektedir. Bu hastalarda MEFV dışı başka
genlerdeki değişikliklerin katkısı henüz tam olarak incelenmiş
değildir.

BU HASTALIK BAŞKA HANGİ İSİMLERLE
BİLİNMEKTEDİR?
Hastalığın İngilizce adı, “Familial Mediterranean Fever”
veya kısaca FMF (okunuşu, ef-em-ef), hekimler kadar, hastalar
arasında da yaygın olarak kullanılmaktadır.
Sık tekrarlayan ataklar nedeniyle periyodik hastalık olarak
da isimlendirilmiştir.
Ortak “Akdeniz” kelimeleri nedeniyle, AAA ile Akdeniz
anemisi sık olarak karıştırılmakla beraber, bu iki hastalık arasında
herhangi bir bağlantı yoktur. Akdeniz anemisi (veya talasemi),
hemoglobin üretiminde kusurlara neden olan irsi bir
kansızlık nedenidir.

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ SADECE AKDENİZ
BÖLGESİ’NDE Mİ GÖRÜLÜR?
AAA hastalığı Akdeniz’in doğusunda, özellikle Orta Doğu
ve Anadolu’da yaşayan Yahudilerde, Türklerde, Ermenilerde
ve Araplarda görülmektedir. Dolayısıyla, hastalık ülkemizde
de Akdeniz bölgesine sınırlı değildir.
Hatta, AAA hastalığının Orta Anadolu, Karadeniz ve Doğu
Anadolu’da daha sık olduğu bilinmektedir.
Dünyanın diğer bölgelerinde ve başka etnik gruplar da,
seyrek de olsa AAA hastalığı gözlenebilmektedir.

HASTALIK HANGİ YAŞLARDA BAŞLAR?
Hastalığın ilk belirtileri genellikle çocukluk döneminde
başlar. AAA hastaların yaklaşık %90’ında 20 yaşından önce
başlamakla beraber, az sayıda hastada erişkin yaşlarda da
hastalığın belirtilerinin ilk kez görülebileceği bilinmektedir.
Kadınlar ve erkeklerde eşit sıklıkta görülmesi beklenmekle
beraber, erkek hastaların sayısı bir miktar daha fazladır. Bu
da, genleri taşıyan erkek hastalarda hastalığın ortaya çıkma
olasılığının (penetrans) kadınlardan az da olsa yüksek olduğunu
düşündürmektedir.

HASTALIĞIN BELİRTİLERİ NELERDİR?
AAA hastalığının özelliği genellikle 12-72 saat sürebilen
iltihabi ataklara eden olmasıdır. Ataklar nadiren birkaç saat
kadar kısa veya bir hafta kadar uzun olabilir. Bu ataklar sırasında
aşağıdaki belirtiler görülebilir:
Ateş : Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz
veya çok hafif bir ateş ile seyreden ataklar olabileceği gibi, bazı
ataklarda 39-40°C’yi bulabilen ve titremeyle yükselen ateş görülebilmektedir.
Karın ağrısı : En sık görülen atak türü olan karın ağrısı
karın zarındaki iltihaplanmaya (peritonit) bağlı olarak ortaya
çıkmaktadır. Bir bölgeden başlayarak bütün karına yayılabilir
ya da belirli bir bölgeye sınırlı kalabilir. Karın ağrısına kabızlık
veya ishal eşlik edebilir.
Karın ağrısı atakları, karın zarında iltihaplanma yapabilen
diğer hastalıklara çok benzeyen belirti ve bulgulara neden
olur. Bunun sonucunda, bazı hastalar akut apandisit, divertikülit,
kolesistit veya bağırsak tıkanması (ileus) gibi tanılarla
bir ya da daha çok kez ameliyat edilmiş olabilir. Adet döneminin
hemen öncesinde olduğunda adet ağrıları ile de karıştırılabilmektedir.
Göğüs ağrısı : Akciğer zarlarındaki iltihaplanma atakları,
göğüs kafesinin yan bölgelerinde derin nefes almakla batıcı
nitelikte ağrılara neden olur. Çok daha nadiren görülen kalp
zarı iltihapları ise, göğüs kafesinin ön bölgesinde, öne eğilmekle
şiddetlenen ağrılı ataklar yapabilir.
Eklem ağrısı ve şişliği: En çok ayak bileği ve dizlerde
olmak üzere, eklemlerde birkaç gün-hafta sürebilen ve şiş,
ağrı ve kızarıklığa neden olabilen ataklar olabilir. Aşırı yoğunluk,
uzun süren egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı
ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca
sürebilir. Daha nadiren diz ve kalça gibi eklemlerde kronik
(müzmin) iltihaplar (artrit) ve omurga romatizması (spondilit)
gelişebilir.
Deri döküntüsü: Bazı ataklarda deride kızarıklık şeklinde
döküntüler görülebilir.
Kas ağrıları: Uzun süre ayakta kalma, yorgunluk ya da
egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ve uyluklarda ağrı,
nadiren de ağrılı şişlikler olabilir. Çok daha seyrek olarak yüksek
ateşle beraber 3-4 hafta sürebilen yaygın kas ağrıları da
görülebilmektedir.
Daha az görülen belirtiler: Erkek çocuklarda yumurtalıklarda
ağrılı şişmeler şeklinde ataklar oluşabilmektedir.
Çok daha nadiren, AAA hastalığının damarlarda itihaplanmalara
(vaskülit) neden olabildiği bilinmektedir. Bu hastalıkta
Henoch Schönlein purpurası ve poliarteritis nodosa diye bilinen
damar iltihabı hastalıklarının görülme olasılığı artmıştır.
Ataklarda genellikle yukarıda sayılan bulgulardan birisi
görülür. Ateş her atağa eşlik etmeyebilir. Ataklarda görülebilen
bulgulardan birkaçının aynı anda görülme olasılığı düşüktür.
Bir atakta karın ağrısı olurken, bir başka atakta göğüs ağrısı
veya eklem şişi gelişebilir. Bir süre belirli bir tipte ataklar
tekrarlarken, daha sonra atak şekli değişebilir.

AMİLOİDOZ NEDİR?
Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda “amiloid” adı verilen
proteinin çökmesi ile oluşan bir hastalıktır. AAA hastalığında
“sekonder-ikincil” türde amiloidoz görülür. Yani, uzunca
bir süredir kontrolsüz olarak devam eden iltihabi reaksiyon
sonucunda gelişir ve kontrolsüz olarak iltihabın devam ettiği
verem, iltihaplı romatizma gibi hastalıklarda da benzer şekilde
ikincil amiloidoz gelişebilir. Böbrekler, karaciğer, dalak,
damarlar, kalp gibi dokularda çöken “amiloid” proteini bu
organların fonksiyonlarını bozar. Böbreklerin süzme yeteneğinin
bozulması sonucu idrarla protein kaybı, belirli bir süre
sonra da böbrek yetersizliği gelişir.
Erkeklerde ve eklem tutulumu olan hastalarda amiloidoz
gelişme riski daha yüksektir. Ayrıca genetik faktörlerin (AAA
ile ilişkili değişimlerinin türü, diğer genlerdeki değişiklikler
gibi) de amiloidoz riskini belirlemede önemli olduğu düşünülmektedir.

AMİLOİDOZ GELİŞİP GELİŞMEDİĞİ
NASIL ANLAŞILIR?
Amiloidoz gelişimi, en basit olarak idrar tahlilinde protein
kaybının varlığı ile gösterilebilir. Amiloidoz geliştiği düşünüldüğünde,
bunun biyopsi ile alınacak bir doku parçasının
patolojik olarak incelenmesi ve bazı özel boyamalar yapılarak
çöken proteinin gösterilmesi ile doğrulanması gereklidir. Bu
amaçla karın ciltaltı yağ dokusu, dişeti, böbrek veya rektumdan
(kalın bağırsağın en uç kısmı) biyopsi yapılabilir.

HASTALIĞIN TANISI NASIL KONUR?
AAA tanısı her şeyden önce yukarıda tanımlanan iltihabi
atakların varlığına, yani klinik bulgulara dayanarak konur.
Tekrarlayan ataklar: Hastaların tekrarlayan hastalık
belirtilerini tanımlaması, tanı için en kıymetli bulgudur.
Benzer belirtilere neden olabilecek hastalıkların da dışlanması
gereklidir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse, hastalığın
tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması
yararlı olacaktır.
Kan testleri : Hasta eğer atak sırasında görülmüşse,
atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş, kanda beyaz
kürelerin -lökosit- sayısının artması, eritrosit sedimentasyon
hızının artması, fibrinojen, CRP ve SAA düzeylerinin
yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere
inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunmasının
ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı, sadece vücutta iltihabi
bir reaksiyonun varlığına işaret ettikleri unutulmamalıdır.
Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit,
bakterilere bağlı infeksiyonlar, vb) da yüksek çıkabilirler.
Aile öyküsü: Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer
şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli
bir bulgudur. Bununla beraber, AAA’nin çekinik geçen bir
hastalık olması nedeniyle, ailede başka bir hastanın olmaması
da şaşırtıcı olmaz.
Amiloidoz: Hastada ikincil amiloidozun varlığı da tanıyı
kuvvetle destekler.
Kolşisin tedavisine yanıt: AAA olduğu düşünülen
hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların
hiç tekrarlamaması ya da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin
olarak azalması tanıyı destekler.
Genetik testler: Günümüzde AAA hastalığına neden
olabilen değişimlerin taraması da yapılabilmektedir. Bununla
beraber, hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen değişimlerin sayısı
50’den fazladır ve az sayıda merkez dışında tamamını
taramak mümkün olmamaktadır. Onun dışında, değişimlerin
tamamı taransa dahi, klinik olarak AAA teşhisi konan
hastaların yaklaşık %70’inde iki değişim göstermek mümkün
olmaktadır.
Hastaların yaklaşık %20’sinde tek MEFV değişimi saptanırken,
%10 kadar hastada hiç değişim gösterilememektedir.
Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı da oldukça fazladır
(yaklaşık %13-20) ve herhangi bir şikayeti olmayan insanlarda
hastalıkla ilişkili bir değişimi taşıyıcı olarak bulma olasılığı
da oldukça yüksektir. Yorumlama güçlükleri nedeniyle, belirli
merkezler dışında genetik yöntemlerin “tanı amaçlı” olarak
kullanılması önerilmemektedir.

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ
TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?
AAA tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi, hastalığın
genetik bir hastalık olması nedeniyle, hastalığın tamamen ortadan
kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın
oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir ve
bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin çiğdem
(colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde
Colchicum Dispert ve Kolsin isimleriyle satılmaktadır
(0.5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve
Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır.
AAA tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır:
Atakların engellenmesi veya hafifletilmesi :
Düzenli olarak ve yeterli dozda kolşisin kullanan hastalarda
ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok
daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde
kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan
atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli ve yeterli
dozda kullanımına bağlıdır ve ataklardan “koruyucu” bir
etkinliktir.
Amiloidoz gelişiminin engellenmesi: Kolşisin düzenli
ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini
engeller. Hatta, amiloidoz gelişmiş hastalarda, idrarla protein
kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme
bile sağlayabilir.
Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre
farklılık göstermekle beraber bir erişkin için günde en az 1,5
mg olması önerilmektedir. Bu doz günde iki veya üçe bölünmüş
olarak alınabilir. Doz aksamalarının atakların tekrarlamasına
neden olabildiği bilinmektedir.

AMİLOİDOZ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?
Sekonder amiloidozda tedavinin temelini altta yatan
iltihabi hastalığın ortadan kaldırılması oluşturur. AAA hastalığında
amiloidoz genellikle tedaviye çok geç başlanan veya
tedavisini düzenli almayan hastalarda görülmektedir.
Düzenli kolşisin almaya başlayan hastalarda, amiloidoz
bulgularında bir miktar düzelme görülebildiği bilinmektedir.
Bu nedenle, amiloidoz tanısı konan hastaların kolşisini yan
etki oluşturmayan en yüksek dozda almaları önerilmektedir.
Bununla beraber amiloidozun geri dönüşü olmayan bir hastalık
olduğu ve asıl hedefin amiloidoz gelişiminin engellenmesi
olduğu unutulmamalıdır.
Amiloidozu yerleşmiş ve kolşisin tedavisine rağmen ilerleyici
şekilde seyreden hastalarda iltihabı baskılayıcı ek ilaçların
yanısıra, amiloid fibrillerinin çökmesini engelleyen ya da
bunların çözünmesini sağlayan ilaçların kullanılması da söz
konusu olabilir. Bu düzeydeki tedaviler mutlaka bir üniversite
araştırma hastanesinde sürdürülmelidir.

KOLŞİSİNİ NE KADAR SÜRE
KULLANMAK GEREKLİDİR?
Kolşisin “koruyucu” amaçla alındığından, ömür boyu
kullanılması gereklidir. İleri yaşlarda atakların görülme sıklığı
azalmakla beraber, amiloidoz riski nedeniyle ilacın düzenli
kullanımının sürdürülmesi gerekmektedir.

KOLŞİSİN TEDAVİSİNİN
YAN ETKİLERİ VAR MIDIR?
Her ilacın yan etkisi vardır. Bununla beraber kolşisin bebeklikten
itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir
ilaç olarak kabul edilmektedir. Kolşisinin yan etkileri oldukça
azdır ve doza bağlıdır. Yani doz yükseldikçe görülme olasılığı
artar.
En sık yan etkiler mide-bağırsak sisteminde görülür.
Doza bağlı olarak mide-bağırsak hareketliliği artar. Karın ağrısı,
bulantı-kusma, sulu dışkılama veya ishal yapabilir. Kemik
iliğinde kan üretiminde baskılanma, bazı kan hücrelerinde
azalma görülebilir. Sinir ve kas hücrelerindeki yan etkilerine
bağlı kas güçsüzlüğü ve kas enzimlerinde yükselmeye neden
olabilir. Bu yan etkiler daha çok böbrek yetersizliği olanlarda
ortaya çıkmaktadır. Nadiren sperm hareketliliğinde ve sayısında
azalma yapabilir. Fakat bu yan etkiye bağlı olarak olarak
kısırlık seyrek görülür ve ilacın bir süre kesilmesi ile düzelir.
B12 vitamininin emilimini azalttığı bildirilmişse de, vitamin
eksikliği çok nadiren gelişmektedir.
Yan etkileri nedeniyle kolşisin kullanamayan hastaların
sayısı yok denecek kadar azdır. Düzenli yapılan kontroller sırasında
istenen laboratuar incelemeleri ile ilaç yan etkileri de
izlenmekte ve bir sorun olduğunda gerekli doz ayarlamaları
ya da değişiklikler yapılmaktadır.
Çocukluk döneminde kolşisin kullanılmasının büyümeyi
ve gelişmeyi engelleyici olmadığı bilinmektedir. Sanılanın
tersine, kolşisin tedavisi ile hastalığın kontrol altına alınması
sağlıklı bir büyüme için büyük önem taşımaktadır.

KOLŞİSİN KULLANIRKEN BAŞKA
İLAÇLAR ALINABİLİR Mİ?
Kolşisin sürekli olarak kullanılması gereken bir ilaç olduğundan,
eşlik edebilecek hastalıklar için gerekli diğer ilaçların
birlikte kullanımı söz konusu olabilir. Başka ilaç kullanımı
amacıyla kolşisin tedavisine ara verilmemelidir. Hastalığınızı
ve kolşisin aldığınızı muayene olduğunuz her hekime bildirmeniz
gerekir. Tereddütte kaldığınız durumlarda ise, kolşisini
kesmeden, kendi doktorunuzla bağlantı kurmanız uygun olacaktır.

GEBELİKTE VE EMZİRİRKEN KOLŞİSİN
ALINABİLİR Mİ?
Gebelik döneminde kolşisin tedavisinin kesilmemesi önerilmektedir.
Pek çok sayıda gebede yapılan gözlemler kolşisin
tedavisinin gebelikte kullanımının güvenli olduğunu düşündürmektedir.
Bununla beraber, AAA hastalarının gebeliklerinin
planlı olması ve öncesinde takiplerini yapan doktorlarının
olurlarının alınması gereklidir. Kolşisin tedavisi altında gebelik
takiplerinin düzenli yapılması ve özellikle amniyosentez
yapılarak herhangi sorunun olmadığının gözlenmesi önerilmektedir.
Kolşisin kullanımının emzirme döneminde de güvenilir
olduğu gösterilmiştir.

KOLŞİSİN KISIRLIK YAPAR MI?
Kolşisin ile sperm hareketliliğinde etkilenme olabilir.
Fakat, bu etki nadiren kısırlığa yol açar ve ilaca bir süre ara
vermekle düzelir.
Oysa, AAA hastalığının kendisi kısırlık yapabilmektedir.
Tekrarlayan ataklara bağlı olarak gelişen karın içi yapışıklıkların
ve hastalığın doğrudan yaptığı etkilerin kısırlığa neden
olabileceği bilinmektedir. Bu nedenle kolşisin tedavisi zannedilenin
aksine kısırlık riskini azaltmaktadır.

ATAK SIRASINDA NE YAPMAK GEREKİR?
AAA hastalığında başlamış olan atağı geçiren bir tedavi
yoktur.
Hastaların, atak başladığında, bunun daha önce yaşadıklarından
farklı olup olmadığını değerlendirmeleri önemlidir.
Eğer daha önceki ataklarından farklı belirti ve bulgular varsa,
hastane koşullarında değerlendirilmesi ve gözlem altında tutulması
yararlı olacaktır.
Bunun dışında her atakta hastanelere başvurmak gerekli
olmayabilir.
Atak geçene kadar istirahat edilmeli, bol sıvı alınmalı ve
yorucu işlerden kaçınılmalıdır.
Kolşisin dozunun artırılmasının bir yararının olmadığı
düşünülmektedir. Sadece hasta atağın başlayacağını hissettiğinde,
o günkü dozunu erkenden alabilir.
Ağrı kesici ve ateş düşürücü etkisi olan ilaçlar ve romatizmal
iltihap giderici ilaçlar (indometasin, diklofenak ya da
naproksen gibi) atak belirti ve bulgularının azaltılmasına kısmen
yardımcı olabilirse de, doz aşımına gidilmemeli ve yan
etkileri göz ardı edilmemelidir.
Bağımlılık yapma riskleri nedeniyle morfin ve türevi narkotik
ağrı kesicilerin kullanılması kesinlikle önerilmemektedir.

TEDAVİDE DENENMEKTE
OLAN BAŞKA İLAÇLAR VAR MI?
Kolşisin tedavisini düzenli ve yeterli dozda kullanmalarına
rağmen atakları sık ve şiddetli devam eden hastaların
mutlaka bu konuyla uğraşan merkezlerde yeniden incelenmelerinde
yarar vardır.
Bu amaçla yapılan değerlendirmelerde, öncelikle tanının
doğrulanması gereklidir. AAA hastalığına benzeyen ama çok
daha nadir görülen başka periyodik ateş hastalıkları da vardır
ve tecrübeli merkezlerde diğer hastalıklar yönünden inceleme
yapılması yararlı olacaktır.
AAA tanısı doğrulanan ve standart kolşisin tedavisine
yanıt alınamayan bazı hastalarda başka kolşisin preparatlarının
denenmesi oldukça iyi sonuçlar vermektedir. Bunlara
da yanıtsız olan küçük bir hasta grubunda, kolşisin ile birlikte
kullanılabilecek bazı iltihap baskılayıcı ve bağışıklık sistemi
üzerinde etkili ilaçlar bulunmaktadır. Bununla beraber, bir
kısmı deneme aşamasında olan bu ilaçların kullanılması için,
konuyla uğraşan üniversitelerin araştırma hastaneleri ile ilişkiye
geçmek gereklidir.

AMİLOİDOZA BAĞLI BÖBREK YETERSİZLİĞİ
GELİŞMİŞSE NELER YAPILABİLİR?
Böbrek yetersizliği geliştiğinde, kolşisin tedavisine ek olarak,
aksayan böbrek işlevlerinin tamamlanmasına yönelik diğer
destek tedavileri verilmektedir. Böbrek yetersizliği belirli
bir aşamaya geldiğinde diyaliz tedavisi gerekli olmaktadır.
AAA hastalığı olanlarda, genellikle hemodiyaliz yöntemi, periton
(karın zarı) diyalizine tercih edilmektedir. Bununla beraber,
başarıyla periton diyalizi uygulayan hastalar da bulunmaktadır.
AAA olan hastalarda da, böbrek nakilleri sonuçları
da oldukça başarılıdır.
Böbrek yetersizliği olan hastalarda kolşisinin günlük dozunda
ayarlanma yapılması gereklidir. Böbrek nakli yapılan
hastalar da, mutlaka kolşisin kullanmaya devam etmelidir.

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ BULAŞICI MIDIR?
AAA bulaşıcı bir hastalık değildir. Aile bireyleri arasında
sık görülmesi irsi bir hastalık olmasına bağlıdır.

ÇOCUĞUM DA HASTA OLACAK MI?
AAA olan hastalardan çocuklarına bir hastalık geni geçmektedir.
Fakat çocukta hastalık olması için mutlaka diğer
ebeveynden de hastalık geni geçmelidir. Ülkemizde taşıyıcılık
oranı %13-20 civarında kabul edildiğinden, bu risk çok düşük
değildir. Akraba evliliklerinde bu risk daha da artmaktadır.
Her iki ebeveyn de hasta ise, çocuklarının mutlaka hasta olmaları
beklenmektedir.
AAA tanısı konduğu zaman tedavi edilebilir bir hastalık
olduğundan, gebelere doğacak çocuklarının hastalıklarını belirlemek
amacıyla genetik danışmanlık ve sağlam fetüs seçimi
yapılması önerilmemektedir.

ATAKLARIN TEKRARLAMASINI ÖNLEMEK İÇİN
YAPABİLECEĞİM ŞEYLER VAR MI?
Ailevi Akdeniz ateşi ataklarının tekrarlamasının engellenmesi
amacıyla yapılması gereken ilk şey önerilen dozda
kolşisinin düzenli olarak kullanılmasıdır.
Kolşisin düzenli kullanıldığı zaman hem atakların tekrarlaması,
hem de amiloidoz gelişimi önlenecektir. Tedavi altında
olan hastalarda atakların sıklıkla ilaç dozunun atlanmasına
bağlı olarak tekrarladığı unutulmamalıdır.
Atakları tetikleyen nedenler tam olarak bilinmemektedir.
Bazı hastalarda aşırı yorgunluk, gerginlik, uykusuzluk, uzun
süre ayakta kalma veya uzun seyahatler ile ataklar ortaya çıkabilmektedir.
Bazı hastalar mevsim değişikliklerinden etkilenmekte ve
aşırı sıcak ya da aşırı soğuk havalarda daha sık ataklarının
olduğunu söylemektedirler. Bazı hastalarda belirli gıdaların
yenmesi atakları başlatabilmektedir.
Atakları başlatan faktörlerin önemli çoğunluğunun bireysel
değişiklikler gösterdiği bilinmelidir. Bu nedenle, hastalara
kendi tecrübe ettikleri ve atakları kolaylaştırıcı olduğunu düşündükleri
nedenlerden uzak durmaları önerilmektedir.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ HASTALARI
ASKERLİK YAPABİLİR Mİ?
AAA hastaları askerlik öncesinde takip edildikleri merkezlerden
bir belge alarak, durumlarını bağlı oldukları Askerlik
Gülü Dikenine; Hayatı FMF’e Rağmen Sevdim!
Birsel Ağca
Şubesi’ne bildirmelidir. Her hastada AAA hastalığının aynı
şiddette seyretmediği bilinmektedir. Bu nedenle, hastalar
askeri hastaneler tarafından değerlendirilmekte ve atakların
sıklığına ve eşlik eden diğer belirtilere göre, hastanın askerlik
yapabilirliğine karar verilmektedir.
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NEDENİYLE
PSİKOLOJİK DESTEK ALMALI MIYIM?
AAA hastalığının, düzelmeyecek genetik bir hastalık olması
pek çok hastada depresif uyum güçlüğüne neden olmaktadır.
Buna bağlı olarak gelişen depresyon bulguları,
AAA hastalığının belirtileri olarak algılanabilmektedir. Gerek
duyulduğunda psikiyatrik destek almaktan çekinilmemeli ve
AAA hastalığı ile barışık yaşamanın yolları aranmalıdır.

NOTLAR
... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ..
... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ..
... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ..


*** Mehraba arkadaslar,

Simdilik herkese Kitap gönderebilme imkanim olmadigindan ,ikinci baski icin Türkiyeye gelmem gerekli ama bu sanirim Ekime kadar uzayacak...kitapin hazirlik asamasindaki calismayi buraya eklemek dogru buldum..
Pdf dosyasini direk siteye yüklemeyi bilmedigimden böyle birsey oldu artik hos görün... Umarim begenirsiniz... Daha Öncede belitigim icin sadece yardimlasma amacli kendi ve cocuklarimin yasadigi edindigi bilgi ve deneyimlerin bir paylasmasi...
görüs ve fikirlerinizi birsel-agca@live.de den paylasabilirsiniz... firsat buldukca mailere bakiyorum...Hersey gönlünüzce olsun
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen yurt tarih Cum May 29, 2009 5:08 pm

-YÜREĞİNE-BİLGİNE-SAHİPLİLİĞİNE SAĞLIK. ALLAH RAZI OLSUN.
-SAĞLIK OLSUN-
yurt
 
Mesajlar: 2
Kayıt: Cmt Mar 10, 2007 1:09 pm
Konum: izmir

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen hey_FMF tarih Cum May 29, 2009 10:45 pm

Merhaba Birsel Abla,
Eline, yüregine saglik hic bikmadan bütün sayfayi sonuna kadar okudum öyle güzel yazmissinki okurken bazen endiselere kapildim benim kizimda bunlari yasayacakmi diye, bazen agladim bu kadar dertle nasil basediyorsun diye ama herseye ragmen verdigin mesajlar cok güzel sonsuz tesekkürler kendinize iyi bakin Allah`a emanet olun.
YASAMAK, NEFES ALMAK COK GÜZEL
hey_FMF
 
Mesajlar: 28
Kayıt: Çrş Nis 22, 2009 10:34 am

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen mare97 tarih Çrş Haz 03, 2009 10:42 am

Selamlar Birsel Hanım,
Kitabınıza kattıgınız kişisel deneyimleriniz o kadar önemli ki, bizlere umut ve moral veriyorsunuz. Ellerinize saglık. Yazdıklarınızı okuduktan sonra, sizinle ve çocuklarınızla tanışmak ne güzel olurdu. FMF hastası olan 12 yasındaki kızımın da diger kader arkadaslarını tanımasını cok isterim. Daha once yapıldığı gibi bir toplantı planlıyor musunuz? Bilgi verirseniz sevinirim.
Hepinizi özellikle benim gibi anneleri sevgiyle kucaklarım.
mare97
 
Mesajlar: 4
Kayıt: Prş May 07, 2009 12:28 pm

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Cum Haz 26, 2009 11:07 am

Mehraba arkadaslar,

nasilsiniz...umarim hersey yolundadir sizde ve cocuklardada... kitapimi begendiginize cok sevindim...umarim birgün cocuklarimiza yardimci olur..
ben ekim gibi istanbulda olcam,sanirim bir toplanti yapariz... Almanyadada bir toplanti plani var ama tarih henüz beli degil...tam tarih ve yer siteden yaziyoruz -.. size ulasabilcegim bir telfon birakirsaniz ararim tanisiriz...Bana birsel-agca@live de den ulasabilirsiniz...cocuklarda msnden yazisabilirler..hersey gönlünüzce olsun
sevgi ve selamlar
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen özkan tarih Sal Ağu 04, 2009 12:08 am

slm birsel abla elıne yuregıne saglık bızı bılgılendırdıgın ıcın kıtabın var bende gercekten cok guzel kıtabı hastanede yatarken okudum ama uzun bı suredeır bılgısayara bakamadıgım ıcın yazamadım kıtap ıcın de cok tesekkur ederım bu yıl toplantı olacakmı abla bu konuda bılgılendırırsen sevınırım allahtan bı sey olmazsa kesın katılacam bı de benım bı sorum olacak abla bızım hastalıgımızda cay kahve ve sıgaranın etkısı oluyomu abla benım kafama takıldı bılgı alamadım hıc bı yerden ben bıraz fazla ıcıyom saydıklarımı bılgılendırırsen sevınırım abla tekrar tsk ederım bılgılendırdıgın ıcın allah razı olsun abla hersey gonlunce olsun
özkan
 
Mesajlar: 66
Kayıt: Pzr Tem 29, 2007 4:49 pm
Konum: ısparta

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen daha 18 tarih Sal Ağu 04, 2009 8:40 pm

mrb ataksız günler dilerim herkese..ablacım kitabını nerden temin edbilirz..
hayat basittir...zor gelirse bas ittir...
daha 18
 
Mesajlar: 18
Kayıt: Prş Tem 03, 2008 10:50 am
Konum: sivas

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen hasannn tarih Cmt Ağu 15, 2009 7:05 pm

BU AKDENİZ ATEŞİNE HANGİ UZMAN DOKTORLAR BAKIYO ACABA 10 YAŞINDA OGLUMUN DÜN TAHLİLLERNİ YAPTIRDIM 1 AYDIR KARIN AGRILARI BAŞLADI VE 3 SEFERDE ATEŞ OLUŞTU AMA BUNLAR 2 3 SAAT SÜRÜP GEÇTİ DÜN TAHLİL YAPTIRDIM AMYLOİD A PROTEİN SAA 142.00 ÇIKTI ŞİMDİ NAPÇAM BEN HANGİ UZMANA GİTÇEM HANGİ BÖLÜM DOLTORU ACABA CVP YAZARMISINIZ ACABA
hasannn
 
Mesajlar: 2
Kayıt: Cmt Ağu 15, 2009 6:09 pm

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen Birsel tarih Pzr Ağu 16, 2009 8:34 pm

Selam arkadaslar,
sevgili ÖZKAN, kitabi begendigine cok sevindim, hastande zor günlerinde biraz yaninda olabildikse ve yanliz olmadiginini hatirlatiksa ki kitap cocuklarimla birlikteyiz, ne mutlu bize... umarim simdi daha iyisindir...
Toplanti sanirim olcaktir..bir türlü türkiyeye gelmek kismet olmadi... aslinda Ekimden beri planliyoruz ama denk gelmiyor, öncelikle kirizden dolayi idi temuzda gelcektim Hilal hatalandi, asiri kilo kaybedip bazi kan veriler bozulunca olasi bir cok hastalik arastirilip dekart edildi enson olarak ilik alinip biobsie yapildi lösemi süpesi üzerine duruldu derken bu sürec cok ama cok sinirlerim yiprati ve artik kontrol altina aldigim ataklar yine haftalik gelmeye basladi... cok sükürki sonuc negativ geldi..hala kizimin kanindaki farklik ve kilo kaybina bir cevap alabilmis degilim ama kanser olmadigini biliyorum, binlerce sükür olsun..umarim ergenlik girme dönemiile ilgili FMfle baglantili birseydir..31 austosta termin var, bakalim ne dencek... herey yolunda giderse 6 ila 24 ekimde sonbahar tatil var burda ozaman cocuklarla gelmeye caliscam türkiyeye... artik plan yapmaktan vaz gectim olmuyor cünkü :-(....gelirsek bir toplanti yapariz mutlaka...

Kitap icinde aslinda gelmem gerekli türkiyeye, cok istek var ama elimde hic kalmadi, arkadaslara mahcup oluyoruz,insallah ekime kadar ikinci baskiyida finanze edebilcek duruma oluruz,ve tolantida kitaplarini verebiliriz arkadaslara..hayirlisi....

***Sevgili DAHA 18, maleef suan yok kitap ama inssallah ikici baskida sana birtane ayircam söz :-)...

***HASAN bey,
oglunuza cok gecmis olsun. Hangi sehirdesiniz bilmiyorum ama forumun bazi ehirlerdeki uzmanlar bölümü var burdan size yakin bir romatoloji uzmanini ecebilirsiniz..eger istanbuldaysaniz fmfli cocuklar icin mükenmel bir uzman olan doktor özgür kasapcopuroglunu tavsiye ederim kendileri cerrahpasa ve baheli evler hizmet hastanesinde görev yapmakta...

serum amiliod verisinin yükek olaindan kokmayin lütven ama aratirmayida ihmal etmeyin en kisa zamanda cocugu kontrol altina aldirmakta yarar var zira erken tesizle normal bir yasam onu bekliyor olcak... bu konuda kendi kizim icin aldigim bir maili buraya ekliyorum umarim yardimci olur, bu mail aldigimda kizimda SA amiliod 340lardayi ve günlük 2 kolizin aliyordu...daha sonra kolsizin arti destek tedavile tüm veriler normale döndü....

-FMF ve Serum Amiliod hakkında bir e-mail
(Prof.Dr. Ahmet Gül)
Serum amyloid A Protein‘i (SAA) bir akut faz proteini.
Yani vücutta iltihaba neden olan herhangi bir durum olduğunda
CRP gibi, lokosit sayısının artması gibi o da yükseliyor.
İltihabi reaksiyonun şiddetini takip etmede CRP’den daha
hassas, ama doğrusunu isterseniz CRP’ye büyük bir üstünlüğü
yok. AA tipi amiloidoz oluşumunda bu proteinin katkısı
var, fakat iltihap nedeniyle bu proteinin yükselmesi başka bir
olay, henüz tam anlaşılamayan nedenlerle bazı insanlarda bu
proteinin dokulara çökmesi farklı bir olay. Bu nedenle SAA
değerinin yüksek çıkması hastanın bir atak geçirmekte olduğunu
veya eğer belirgin bir atak bulgusu yok ise, atak arası dönemlerde
de iltihabi reaksiyonun tam baskılanamadığını gösteriyor.
Bu durumda en uygun olanı kolşisin dozunun yükseltilmesi.
Aslında yapmaya çalıştığımız şey, kolşisin dozunu sadece
atak sıklığı ve şiddetine göre değil, hastalığa bağlı iltihap
göstergelerini kontrol altına alacak şekilde ayarlamak. Eğer
yeterli doza çıkılan kolşisin ile bu sağlanamıyorsa ek ilaçların
düşünülmesi gerekli. Amiloidoz iltihap reaksiyonunun uzun
süre (bu genellikle uzun yıllar, sıklıkla 10 yıl) kontrolsuz kalmasına
bağlı olarak gelişiyor. Yani çok kısa süreli bir süreç değil.
Bütün bunları özetleyecek olursak, ilk yapmanız gereken
kolşisin dozunu artırmanız ve hem ataklarını, hem de iltihap
göstergelerini (CRP, sedimentasyon hızı, SAA gibi) yakından
izlemek olmalı. (Kızım Hilal için aldığım bir e-mailden alıntı)
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen cenkk tarih Cum Ağu 21, 2009 6:57 pm

selam arkadaşlar bugün 21 ağustos 2009,birilerine hikayemi anlatmaya o kadar çok ihtiyacım varki.17 ağustos tarihinde doktora gittim yaklaşık 1,5 yıldır fmf olduğumu biliyordum ama bir türlü kendime yedirip doktora gitmemiştim.yapılan gen testi sonucu fmf pozitif çıktı.şimdi kara kara düşünüyorum bir hayat nasıl böyle geçer diye.çok kötü bir hastalık allah herkese şifa versin.
cenkk
 
Mesajlar: 3
Kayıt: Cum Ağu 21, 2009 6:43 pm
Konum: izmir

Re: BIRSEL AGCA-GÜLÜ DIKENINE; HAYATI FMF´E RAGMEN SEVDIM

Mesajgönderen MyPflaster tarih Pzt Ağu 08, 2011 10:41 pm

Hangi gen sorumludur, taşınan değişimler da
farklılıklar var mıdır sorusunun yanıtında aradım fakat bulamadım birsel hanım:) bana R202Q mutasyonu hakkında bilgi verir misiniz.. teşekkürler
MyPflaster
 
Mesajlar: 3
Kayıt: Pzt Ağu 08, 2011 9:43 pm

Sonraki

Dön GENEL_GÜNCEL_ZİYARETÇİ DEFTERİ

Kimler çevrimiçi

Bu forumu gezen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 0 misafir