AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Amiloid,Amiloidoz, Nedir? FMF'li için amiloid tehlikesi Nedir?

AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 26, 2006 11:12 am

.AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Amiliodoz FMFín en tehlikeli ve cogu zaman ölümcül bir Komplikationudur.
Amiliodoz uzunca bir süre kontrolsüzce devam eden Iltahabi reaktionlar sonucu gelismekte.Amilidoz özelikle Böbreklerde ,Gastrointestal sisteminde, Karacigerde ,Dalak, Kalp, Testisler ve hata Tiriode de cöken "Amiliod" porteinin bu organlarinin funktionlarini bozmasi sonucu olusmaktadir.Böbreklerin süzme yetenegini bozmasi sonucu idrarda portein kaybi gözlenmekte ve belirli bir süre sonra böbrek yetmezligi olusabilmektedir.FMF de Bazi Mutasyonlarin yani M694V,M694I ve M680I Mutationlarinda Amiliodoze vakalari daha sik izlenmekte.V726A mutationunda Amilidoz vakasi daha azdir.
Amilidoz gelisimi en basit olarak idar tahilinde portein"Albumin" kaybi varligi ile gösterilmekte.Amilodoz süpesi dogan kisilerde Endoskopie yöntemi ile yapilcak Biobsie ile alincak bir doku parcasinin Patojolik olarak incelenmesi ve özel boyamalar yapilarak cöken portein in gösterilmesiyle dogrulanmasi gerekmektedir.Biobsie Dis eti,Karin altiyag dokusun,Böbrek,Karaciger ve Yag Rektumdan(kalin bagirsagin en uc kismindan) yapilabilmektedir.Böbrek Biobsiesi sonrasi gecirilebilcek ic kanama riskinin yüksekli nedeni ile Almanyda cok nadir yapilmakta.

Sekunder Amilidoz tedavinin temelinde buna sebep olan hastaliklarin ve iltihabi ataklarin giderilmesinde yatmakta. FMFín sebep oldugu Amilidoz genelikle tesis in gec konmasi veya kisinin Kolsizin hapini düzenli ve yeterli miktarda almayan hastalarda izlenmekte. Tani aninda hastanin Amiliodozu gelismemise, ortalama yas beklentisi saglikli bir kisiyle hemen hemen aynidir.Kolsizin kulanmayan hastalarin %60 40 yas ihtibaren hata cocuk yasta bile Amiliodoz gelisebilmekte ve ölümlere neden olabilmekte.
Kolsizin hapinin Porteinuriyi engeleyerek ve düzenleyerek Amiliodoz gelisimini engeleyerek hastaligin gelismesini tamamen degistirmektedir.
Düzenli Kolsizin hapi kulanmaya baslayan hastalarinda Amiliodoz bulgularinin bir miktar düzeldigi hata hastaligin ilerlemesini durdurabildigi izlenmistir.Bu nedenle Amiliodoz tanisi konan Hastalar önerilen en yüksek dozda (2mg) Kolsizin kulanmalidirlar.
Amiliodoz cok ilerledigi taktirde Dializ veya Amiliodoz olusmus organlarda , organ nakli baari ile yapilabilmekte. Organ nakli yapimis olan Sekunder Amiliodozlu hastalarinda kesinlikle Kolsizin tedavisini Sürdurmeli ve yeni organini tekrar zarar görmesini engelemelidir.
FMF hastalarinin unutmamalari gereken önemli bir konu Amiliodoz gelisimini önlemek oldugunu ve bunu ancak kolsizin hapini düzenli ve yeterli miktarda almakta yatigini gercegindedir.
Amiliodozun geri dönüsümü olmadigi tedavi yapilmasa ölümcül olabilcegi bir gercektir. Buda bir ömür boyu kolsizini kulanmaninin önemine acikca ifade ediyor.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Mehmet Özdogan / Istanbul 12.02.2005

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 26, 2006 11:29 am

ÖZGE KARDESE NOT.SITEDEKI ESKI ARKADASLARIN BILDIGI GIBI BEN HEM FMF VE BUNA BAGLI AMILOID HASTASIYIM.BÖBREK BIYOPSISI BANADA YAPILDI.ÇOK GÖZÜNÜZDE BÜYÜTMEYELIM.BUNUN HASTAHANEYE YATIYORSUNUZ.ÖNCELIKLE KANAMA RISKINIZ TEST EDILIYOR.SONUCA GÖRE ULTRASON ALTINDA BÖBREKTEN KÜÇÜK BIR PARÇA ALINIYOR.LOKAL UYUSTURUCU ILE ISLEM 5 DAKIKA SÜRÜYOR.ALINAN PARÇA SÜRATLE ARASTIRILACAK LAB.GÖTÜRÜLÜYOR.BENIM BIYOPSI ISLEMIM OKMEYDANI SSK.YAPILDI. INCELEMEYI ÇAPA TIP FAK.YAPTILAR.AMACI BÖBREKTE TUTULUM VARMI.VARSA AMILOIDIN CINSI ARASTIRILIYOR.BIR GUN HAST.KALIYORSUNUZ.4 SAAT YÜZ ÜSTÜ YATIYORSUNUZ.SONRA SIRT USTU AYAGA KALKMIYORSUNUZ.ERTESI GUN EVE GIDIYORSUNUZ.AGRI SIZI YOK.YALNIZ EFOR SARFEDECEK SEYLERDEN KAÇINIYORSUNUZ.DINLENIYORSUNUZ.BU ARADA KOLSISINE DEVAM.SONUÇ YAKLASIK 20 GUN SONRA ÇIKIYOR.OZGE KARDESIM IDRARDAKI PROTEIN KAÇAGI NE KADAR .24 SAATLIK IDRARDA BENIM 2700 MGR/24 H.IDI 3 YILLIK TEDAVI SONUCU 150 MGR/24 H.YANI NORMAL DEGERLERDE.ÇOK ENDISE ETMEYIN.DOKTORUNUZ KIM.OPERASYON NERDE YAPILACAK.TEL.0212 258.89.20 BANA ULASABILIRSINIZ.DAHA DETAYLI YARDIMCI OLABILIRIM.HERKESE SELAMLAR.
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

h´Halil ibrahim 02.06.05

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 26, 2006 1:10 pm

halil ibrahim 02.06.05
Selam ben kütahyadan Halil ibrahim.Hepinize geçmiş olsun.Aranıza yeni katılıyorum. Bende bir FMF hastasıyım.Bu hastalığı 2003 yılında Ankarada bir seminerde iken hastalanıp Hastaneye kaldırılınca öğrendi. Daha sonra beni Hacettepe Tıp fakültesine sevk ettiler ve orada bana bu teşhis kondu.Ancak ben 2003 yılında Mart ayında Calcium ilacına başlamışken askere gittim ve oradada 2 ay kullandıktan sonra bıraktım.Toplam 3 ay kullanmış oldum.Daha sonra askerden gelince hastalığım ilaca başladım ve 6 aydır da kullanıyorum Allaha çok şükür ağrılarım kalmadı. Geçen hafta Ege Üniversitesinde bir doktora gittim. Tüm tahlillerim yapıldı.Kanda problem çıkmadı ancak idrarda çıktı.Kötü çıkanlar ise:1-Mikroalbümin: H 1253 olması gereken 0-30 arası 2-Protein: H 1.581 olması gereken 0.01-0.15 arası .VE bana doktor bir ilaç daha verdi Delix ramipril 2.5 mg Şu anda iki ilacıda kullanıyorum. Bu sitedeki derneğe de üye olmak istiyorum ancak bir muhatabım yok. Telefon numarasıda yok. Bana bu sonuçlara
göre daha çok yardımcı olabilecek varmı acaba birde bu konuda en iyi doktor kim acaba???

Birsel;
Halil-Ibrahim bey malesef kolsizin kullanmamaniz ve yazdiginiz idrardaki veriler arti doktorunuzun vermis oldugu ikinci ilas büyük olasilikla Amiliodoz olusumu oldugunu sizde göstermekte. bu ilac genedlde amiliodoz hastalarina verilmekte. size doktorunuz bukonuda hic birsey anlatmadimi. Amiliodoz ancak biobsi sonucu tesis konula bilmekte fakat verileriniz bunu gösteriyor. size tavsiyem en kisa zaman da fmf +amiliodoz hakkinda bilgisi olan uzman bir doktora görünmeniz. bukonuda hangi sehirde tedavi inmkaniniz var ise yazarsaniz size yardimici olabiliriz..
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Halil-Ibrahim 02.09.05

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 26, 2006 1:12 pm

..Selam kader ardaşları.
Uzun süredir siteyi takip edememiştim.Bugün biraz gözattım.Bazı arkadaşlarımız İlacı kesip bu hayattan kurtulmak istiyorlar galiba.Bizler öğle değil sonuna kadar savşacağız.Geçen haftasonu Dernek Başkanımız Mehmet TUNCA ya muayene olma imkanım oldu ve uzun uzun görüştük. Kendisine yaşadığım herşeyi ve siteyi uzun uzun anlattım. Kendis çok memnun oldu ve benimle çok ilgilendi. Gelelim kullandığımız ilaç meseline. Ben kendi kafamdan ilacı 4 doza çıkardım ve beni bu konuda tebrik etti. Çünkü benim Protein kaybım vardı bunu önlemek için Delix ilacının da kullanıyordum ikisi beraber Protein kaybını 3 te 1 oranında azalttık. Kenidisi bana ilacı dahada artırabilirsin dedi. İnşaallah 3 ay sonra protein kaybını önlemiş olacağız bu ilaçları sürekli ve düzgün dozlarda alarak. Sizlere tavsiyem Kolşisin ilacını kullanmakta çekinmeyin dedi bana Doktor. Herkeze çok selam söyledi ve hep mutlu olun dedi.Şimdilik bu kadar.Herkeze iyi akşamlar.
Allaha emanet olun.
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Emrah Dincer Bursa

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 26, 2006 1:12 pm

Selam arkadaşlar ben bursadan yazıyorumKendim Elektrik Mühendisiyim.Benim hastam Babam. Kendi FMF hastası Bu tanı ona 15 yıl önce kondu.
O zamanlar dizlerinde ve eklem yerlerinde şişlikler ve çok şiddetli ateş oluyordu.kolşisini içmeye başlayınca 2 yılda bir bazen atak oluyordu.
Fakat son 4 aya kadar kolşisini düzenli içmiyordu. 3 ay önce kalp zarı ile kalp arasında su toplaması oldu(perikardit),sonra bu 1 kez daha tekrarladı en son olarakta kalpte sıvı birikmesi olmadı ama çok şiddetli nefes darlığı ,sırt ve omuz ağrılarıyla Bursa Tıp Fakültesine yatırdım.Burada 1 gece yattı atak Hafifleyince Geri eve geldik.
Prof.Hocamız bir takım tahliller istedi.rutin tahlillerin (idrar,tam kan,BL5,kortizol)hepsi normal çıktı. Sadece atak sırasında sedimentasyon 100-110 lara çıkıyor. Şimdi bir kan tahlili daha verdik(DNA) .onun sonucu 1 ay sonra çıkacakmış.Şuan durumu iyi gibi ama yüzü solgun ve halsiz.
Acaba sizlerde böyle durumlarla karşılaşıyormusunuz.Kardilogu ve Romatoloji uzmanı doktorların verdiği ilaçlar kolşisin günde 3 ad.,Endol günde 3 ad, ve E vitamini kullanmasını söyledi.
Bu hastalık çok illet bir hastalık. deneyimlerinizi ve bilgilerinizi benimle paylaşırsanız minnettar kalacağım. Tüm arkadaşlara ataksız ve mutlu günler dilerim...
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

AMİLİOİD

Mesajgönderen yilmazates tarih Prş Şub 08, 2007 1:20 pm

herkese merhaba
ben 15 yıldır bu hastalığı çekiyordum. özellikle kışın 15 gün geçmeden atak başlıyordu. 5 aydır kolsin kullanıyorum daha hiç hastalanmadım. Ancak 5 ay önce başlayan bir problemim var. Böbreklerde protein kaçağı var. hemde yüksek. Kayseri Erciyes Üniversitesi Nefroloji polk.ne gittim 2 ay önce. O zaman kolsine ek olarak delix 2,5 verdiler. ay kullandım.Tekrar kontrole gittim. Değişen birşey yok. 3ay daha delixe devam etmemi önerdiler.3 ay sonra bir gelişme olcak mı acaba?Yani bu protein kaybının başka ilacı var mı? Başka bir tedavisi var mı?herkese ataksız günler dilerim.
HAYATA YENİ BAŞLADIM SANKİ
yilmazates
 
Mesajlar: 5
Kayıt: Prş Şub 08, 2007 12:44 pm
Konum: sivas

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Mar 13, 2007 12:57 pm

Selam Yilmaz bey,
cok gecmis olsun... suanki verileriniz nasil düzelme varmi.. doktorunuzun vermis oldugu Delix aslinda tansiyon ilaci olmasina ragmen Amiliodoz hastalarindada verilmesi gereken bir ilactir... eger son kontroluinuzdede portein kayibi cok yüksekse verilen miktar deliX 5mg cikarilabilinir...
Ayrica Kolsizin günlük doz olarak 2mg almanizda fayda var...

Vücütün kolsizine alismasi ilaclarin etki göstermesi 6ay bir sene kadar süre aliyor..bu nedenle sabirli olup düzenli olarak doktounuzun önerdigi ilaclari almaniz gerekiyor...

Amiliodoz gelisiminde iltabi olusumun giderilmesi sartir..bu konuda Prof.Dr. Ahmet beyin yazmis oldugu bir bilgiyi asagi ekliyorum...

AMİLOİDOZ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?

Sekonder amiloidozda tedavinin temelini altta yatan iltihabi hastalığın ortadan kaldırılması oluşturur. AAA hastalığında amiloidoz genellikle tedaviye çok geç başlanan veya tedavisini düzenli almayan hastalarda görülmektedir.

Düzenli kolşisin almaya başlayan hastalarda, amiloidoz bulgularında bir miktar düzelme görülebildiği bilinmektedir. Bu nedenle, amiloidoz tanısı konan hastaların kolşisini yan etki oluşturmayan en yüksek dozda almaları önerilmektedir. Bununla beraber amiloidozun geri dönüşü olmayan bir hastalık olduğu ve asıl hedefin amiloidoz gelişiminin engellenmesi olduğu unutulmamalıdır.

Amiloidozu yerleşmiş ve kolşisin tedavisine rağmen ilerleyici şekilde seyreden hastalarda iltihabı baskılayıcı ek ilaçların yanısıra, amiloid fibrillerinin çökmesini engelleyen ya da bunların çözünmesini sağlayan ilaçların kullanılması da söz konusu olabilir. Bu düzeydeki tedaviler mutlaka bir üniversite araştırma hastanesinde sürdürülmelidir.


****Ben Kolsizin arti Imurek (Bagisiksistem baskiliyici )Kulaniyorum....

cevabiniz geciktigi icin kusura bakmayin, saygilar
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Mesajgönderen yilmazates tarih Prş Mar 15, 2007 6:12 pm

herkese merhaba
birsen hanım :
Yazdıklarınızı okudum Ben 34 yaşındayım:yaklaşık 27 yıldır hastayım.20 yaşına kadar eklemlerim ve vücudumun diğer bölümleri ağrıdı durdu .Kah soğuktan kah üzüntü olunca.20 yasından sonra ise sadece karnım ağrıdı.İki kere apandist ameliyatı olacaktım. Doktorları ikna ettim . Ondan kurtardım. Hastalığımı da 6 aty önce teşhis ettiler. 6 aydır kullanıyorım colsini şükür hiç atak geçirmedim.Bu mucize gibi bişey tabi bana göre.Ancak kolsinl yada colsişin dispert kullanmaya basladıktan tahlillerde protein kaçağı saptadılar. O zaman ilk tahlillerde yasadığım yerdeki sağlık ocağında protein 4+(pozitif ) ilde ki hastanedeki tahlillerde 250 mg olarak gözüküyodu. 3 Aydır da doktor tavsiyesiyle ek olarak delix 2,5 kullanıyorum. Geçen gün tahlilimde sonuç 2+(pozitif) çıktı yani kaçak yarı yarıya azalmış.Bu sonuca çok sevindim.Ben colsin ilacı kullanmam ile protein kaçağının aynı tarihe gelmesi inşallah tesadüftür. Bir hastalığı tedavi edelim derken baska biri ortaya çıkmaz inşallah. Ancak sonuçlar şu anda olumlu.Doğru yolda olduğumu düşünüyorum. Düzenli olarak ta kontrolümü yaptırıyorum. HERKESE SAĞLIKLI GÜNLER
HAYATA YENİ BAŞLADIM SANKİ
yilmazates
 
Mesajlar: 5
Kayıt: Prş Şub 08, 2007 12:44 pm
Konum: sivas

Mesajgönderen Birsel tarih Çrş Mar 21, 2007 1:37 am

Yilmaz bey Kolsizin kulanan hastalarda Amiliodoz gelisimi biraz olsun geriledigi bir gercek ki sizdede bu izleniyor... Lütven endise etmeyin ve doktorunuzun vermis oldugu dozaji uygulayin zaman icinde dahada düscegine eminim bu verilerin...Amiliodoz evet geri dönüsümü olmayan bir hastalik olsa bile erken tesiz cok önemli...Sizde saniyorum erken bulundu..llahin izniyle Amiliodoz gelisimi yavastatilabilinir... Günümüzde bir cok tedavi arstirma calismalari var.. mutlaka bizlere yardimci olcaktir... Endise etmeyin..pozetivliginizi yitirm,eyin...
Tekrar gecmis olsun
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Mesajgönderen kerime tarih Pzt Eyl 01, 2008 9:46 pm

merhaba geçenlerde de yazdım ama cevap nereye geldiyse bulamıyorum. bende de 24 saatlik idrarda 5775 gr protein çıktı. mide endoskopisi yaptılar amiliodozas raslanmadı yazdı bir hafta önce böbrek biyopsi oldum sonucu almadm ben böbrek biyopsi olduktan bu güne bel ağrısı ve böbrek ağrısından çok kötüyüm sizce yanlış bi hareket mi yap6tım.
kerime
 
Mesajlar: 2
Kayıt: Sal Ağu 12, 2008 7:17 pm

Mesajgönderen Birsel tarih Sal Eyl 02, 2008 11:08 am

Mehraba,

cok gecmis olsun... Midede amilidoz rastlanilmamasi güzel, insallah böbvrek biobsie sonucunda iyi gelir... Suan yasadigin sikintilarin yapilan bir yanlistan ziyade yapilan mudahale ve onun tedikledigi atak olabilcegini düsünüyorum, ...

Böbrek biobsiesi zor ve riskli bir mudahaledir ve sonucunda birkac gün agrilarda dogal atakli dönemde agrilarda öyle...En kisa zamanda agrisiz günlere gecmen dilegimle...daha önce yazdigin yazi ve onun cevapinida asagi ekliyorum..umarim okursun...Tekrar gecmis olsun allaha amanet ol...


kerime



Joined: 12 Aug 2008
Posts: 2

Posted: Tue Aug 19, 2008 2:54 pm Post subject:

--------------------------------------------------------------------------------

merhaba... ben sitede yeniyim ve hastalýðýmýn ne olduðunu da bilmiyorum amilodozdan þüphelendiler ve endoskopi yapacaklar. ancak benim sormak istediðim biþeyler var. bu hastaýý herkeste ayný mý seyreder yoksa baþka mý. ben yaklaþýk iki yýldýr sürekli halsiz düþüyuordum bize reaktif hipoglisemi demilerdi ancak þimdi protein kaçaðý oluðunu öðrendik ve 5.7 gr yani bayaðý fazla. ancak bende atak falan olmuyor sadece acýktýðým zaman aþýrý halsizlik...

Back to top


Birsel
Site Admin


Joined: 20 Jun 2006
Posts: 1162
Location: Seligenstadt
Posted: Wed Aug 20, 2008 10:43 pm Post subject:

--------------------------------------------------------------------------------

Mehraba Kerime,


cok gecmis olsun, aramiza hos geldin... Gerek FMF gerekse Amilidoz her hastada farkli seydedebilir... sana FMFin belirtilerini ve amilidozu aciklayan bilgileri asagi ekliyorum, ancak daha önce birseye deginmek istiyorum..hic agrin olmadigini yazmisin..nadiren de olsa bazi hastalar ataklari algilayamaz ve kendini hasta hisetmez ancak vucuta ilaplanmalar olusabiliyor yinde buyüzden ataklari olmayan kisilerinde en az senede birkez kan konroleri yaptirmalari önerilir zira atak yasamadanda Amilidoz gelisebilir...

Portein kacagi suan icin tehlikeli boyuta degil, kolsizin kulaniyormusin bilmiyorum ama degilse biran önce gerekli tedavilere baslamani tavsiye ediyorum... erken tesiz cok önemli ve sendeki veri biraz olsun asagi indirilebilinir dogru tedavile.. Korkma lütven, Allahima amanetsin,hersey gönlünce olsun


Amiliodoz nedir, nasıl tanı konur, tedavisi nedir?

Amiliodoz FMFín en tehlikeli ve çoğu zaman ölümcül bir komplikasyonudur. Amiliodoz uzunca bir süre kontrolsüzce devam eden iltihabı reaksiyonlar sonucu gelişmekte. Amiliodoz özellikle böbreklerde, gastrointestal sisteminde, karaciğerde, dalak, kalp, testisler ve hatta troidde çöken "Amiliod" proteininin bu organlarının fonksiyonlarını bozması sonucu oluşmaktadır. Böbreklerin süzme yeteneğini bozması sonucu idrarda protein kaybı gözlenmekte ve belirli bir süre sonra böbrek yetmezliği oluşabilmektedir. FMF de bazı Mutasyonların yani M694V, M694I ve M680I Mutasyonlarında Amiliodoz vakaları daha sık izlenmekte. V726A mutasyonunda Amiliodoz vakası daha azdır. Amiliodoz gelişimi en basit olarak idrar tahlilinde protein "Albumin" kaybı varlığı ile gösterilmekte. Amiliodoz şüphesi doğan kişilerde endoskopi yöntemi ile yapılacak biobsi ile alınacak bir doku parçasının Patolojik olarak incelenmesi ve özel boyamalar yapılarak çöken protein in gösterilmesiyle doğrulanması gerekmektedir. Biobsi diş eti, karın altı yağ dokusu, böbrek, karaciğer ve yağ rektumdan (kalın bağırsağın en uç kısmından) yapılabilmektedir. Böbrek biobsisi sonrası geçirilebilecek iç kanama riskinin yüksekli nedeni ile Almanya’da çok nadir yapılmaktadır.

Sekunder Amilidoz tedavinin temelinde buna sebep olan hastalıkların ve iltihabı atakların giderilmesinde yatmakta. FMFín sebep olduğu Amiliodoz genellikle teşhisin geç konması veya kişinin Kolşisin hapını düzenli ve yeterli miktarda almayan hastalarda izlenmekte. Tanı anında hastanın Amiliodozu gelişmemişse, ortalama yaş beklentisi sağlıklı bir kişiyle hemen hemen aynıdır. Kolisizin kullanmayan hastaların %60 ı 40 yaşından itibaren hatta çocuk yaşta bile Amiliodoz gelişebilmekte ve ölümlere neden olabilmekte. Kolşisin hapının yararı, protein atımını engelleyerek ve düzenleyerek Amiliodoz gelişimini engellemek ve hastalığın gelişmesini tamamen değiştirmektir.

Düzenli Kolisizin hapı kullanmaya başlayan hastaların da Amiliodoz bulgularının bir miktar düzeldiği hatta hastalığın ilerlemesini durdurabildiği izlenmiştir. Bu nedenle Amiliodoz tanısı konan Hastalar önerilen en yüksek dozda (2 mg) Kolisizin kullanmalıdırlar.
Amiliodoz çok ilerlediği taktirde Diyaliz veya Amiliodoz oluşmuş organlarda, organ nakli başarı ile yapılabilmekte. Organ nakli yapılmış olan Sekunder Amiliodozlu hastalarında kesinlikle Kolşisin tedavisini sürdürmeli ve yeni organının tekrar zarar görmesini engellemelidir.

FMF hastalarının unutmamaları gereken önemli bir konu Amiliodoz gelişimini önlemek olduğunu ve bunu ancak kolisizin hapını düzenli ve yeterli miktarda almakta yattığı gerçeğindedir. Amiliodozun geri dönüşümü olmadığı tedavi yapılmazsa ölümcül olabileceği bir gerçektir. Bu da bir ömür boyu kolşisini kulanmanın önemini açıkça ifade ediyor.

"Fibrillex" isimli bir hapın uzun süredir araştırılmakta ve üçüncü hat seviyede olduğu ve önümüzdeki yıllarda piyasaya sürülmesi düşünülmekte. Bu hapın Amiliodoz gelişmiş hastalarda dönüm noktası olacağı söylenilmekte. Kişisel araştırmalarım sırasında 13 Mayıs 2005 Kanadar Haber Allan Swift’ten edindiğim bilgiye göre Fibrillexin piyasaya sürülmesi FDA(Amerikan İlaç Kalite-Kontrol Ajansı) tarafından engellenmiştir. Buna gerekçe ise Fibrillexin beklenen performansı tam yerine getiremediği gösterilmiş. Fibrillex piyasaya sürülebilmesi için beklenen kriterlerin % 20 sini yerine getirmesi gerekiyormuş. Fibrillex ise sadece %13,4 performans kanıtlayabilmiş.
Beş sene süresince yapılan araştırmalarda 13 ülkeden 183 hasta (89 unda Fibrillex, 94 ünde Placebo) denenmiş ve sonuç olarak Fibrilex´in Amiliodoz oluşumunu ve serum Keratin seviyesinin daha da düştüğü tespit edilmiş. Yetkililer Fibrillex in Amiliodoz nedeni ile ölümleri % 50 azalacağını, hastaların % 20 sinin hayatının uzayacağı konusunda iddialılar. Ayrıca sonuçların daha iyi olduğunu fakat hapı deneyen kişilerin az olduğunu ve tam işlevi hakkında yeterli bilgi ve delil sunulamadığını söylemekteler. Hapı deneyen kişiler de şimdiye kadar hiç bir yan etki gözlenmediği de savunulmakta. FAD Fibrilex Firmasına araştırmaları için 2 senelik bir süre ve bütçe daha vermişler ve bu sürede istenen kriterleri yerine getirebilecekleri ümit ediliyor.
07.06.2005 de İstanbul’da yapılan bir seminer de firma yetkilileri hapın önümüzdeki sene içersinde önce Avrupa sonra Türkiye’de piyasaya sürülebileceğini söylemişler. Ayrıca deneylerde yer almak isteyen Amiliodozlu hastaların FADín ayırmış olduğu 2 senelik bütçe çerçevesinde haplara şimdiden ulaşabilirler. Bunun için Neftrologlara veya deneylerde yer alan Tıp Fakültesi Hastaneleri ile irtibat kurmaları gerekmekte.

Kişisel düşüncem Amiliodoz ilerlemiş ve Portecin ve Karatın verileri yüksek olan hastaların mutlaka bu deneylerde yer almaları ve zaman kaybetmeden hapı kullanmalarını öneririm. Araştırmalarımda açıklamalar eğer doğru ise bir kaç ay içersinde yüksek bulgularda inanılmaz düzelme olduğunu gördüm.


FMF belirtileri nelerdir?

FMF’in özelliği genellikle 12–72 Saat sürebilen iltihabı ataklara neden olmasıdır. Ataklar bazı hastalarda bir kaç saat kadar kısa (ancak 6 saatten kısa ve 7 günden uzun olmamakla sınırlı) veya bir hafta kadar uzun sürebilir. Bu ataklar sırasında aşağıdaki belirtiler izlenebilir:

Ateş: Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz veya çok hafif bir ateş ile seyreden ataklar olabileceği gibi, bazı ataklarda 39–40 dereceyi bulabilen ve titremeyle yükselen ateş görülebilmekte.

Karın ağrısı: En çok görülen atak türüdür. Karın ağrısı, karın zarı iltihaplanmasına (peritonit) bağlı olarak ortaya çıkmakta ve bir bölgede başlayarak bütün karına yayılabilmekte ya da belirli bir bölgede sınırlı kalabilir. Karın ağrısı, kabızlık veya ishal eşlik edebilir. Karın ağrısı atakları, karın zarında iltihaplanma yapabilen diğer hastalıklara çok benzeyen belirtiler ve bulgulara neden olur. Bunun sonucunda bazı hastalara akut Apandise, divertikulit, kolesistit veya bağırsak tıkanması (ileus) gibi tanılarla bir ya da daha çok kez ameliyat edilmiş olabilirler. Adet döneminin hemen öncesi yaşanan atak ağrıları ile adet ağrıları karıştırılabilmektedir.

Göğüs ağrısı: Akciğer zarındaki iltihaplanma atakları göğüs kafesinin yan bölgesinde derin nefes almakla batıcı nitelikte ağrılara neden olur.
Çok nadiren Kalp zarı iltihaplanması ise göğüs kafesinin ön bölgesinde öne eğilirken şiddetlenen ağrılı ataklar yapabilir.

Eklem Ağrısı ve şişliği: En çok ayak bileklerinde ve dizlerde olmak üzere eklemlerde bir kaç gün-hafta sürebilen şişlikler, ağrı ve kızarıklara neden olabilmektedir. Aşırı yorgunluk, uzun süre egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca sürebilmekte. Nadiren Kronik eklem iltihaplanmasına ve Omurga Romatizmasına (spondilit) gelişebilir.

Atrit: Atrit hastalığın sık rastlanan bir bulgusu olup genellikle alt ekstremiterlerin büyük eklemlerinde görülmekte. Sıklıkla kendi kendini sınırlayan, sekelsiz iyileşen ve kısa süren bir monoatrit biçimidir. Ancak ender olarak kalça ve diz eklemlerinde hasara yol açan kronik Atrit ya da Sakroleit gelişebilmektedir. Bazen ayak bileklerinde ve diğer eklemlerde leylak rengine kaçan bir renk alan döküntüler oluşabilir.
Kas ağrıları: Uzun süre ayakta kalma, yorgunluk ya da egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ağrı, nadiren ağrılı şişlikler olabilir.
Çok daha seyrek olarak yüksek ateşle beraber 3–4 hafta sürebilen yaygın kas ağrıları da görülebilmekte. Erkek çocuklarda ve gençlerde yumurtalıklarının da ağrılı şişmeler ve morartı şeklinde atak oluşabilmekte. Çok nadiren, FMF damarlarda iltihaplanmalara neden olabilmekte. Bayanlarda düşük yapma oranı yüksek olduğu ve nadir de olsa kısırlık vakaları gözlendiği bilinmekte. Buna sebep kontrolsüzce devam eden atakların yumurtalık ve rahimde yapışmalar yaptığından kaynaklandığı bilinmekte ve günümüz tipinde bu sorunlar aşılabilmekte.

Maalesef atakların belli bir standardı yok. Ataklar kişiye ve taşıdığı Mutasyona göre değişik şekilde olabilir ve genellikle yukarıdaki sayılan bulgulardan biri veya bir kaçı görülebilmekte. Ateş her atağa eşlik etmeyebilir. Bir atakta karin ağrısı olurken diğer bir atakta eklem veya göğüs ağrısı yaşayabilir hasta. Ataklar beli bir süre ayni şekilde devam etse de daha sonra şekli değişebilmekte. Atakların sıklığı değişken olup, bazen ayda bir bazı dramlarda haftalık ya da 2-3ayda bir görülebilir. Ataklar arasında kişi tamamen sağlıklıdır, tabii FMF uzantısı bir başka hastalık yaşamıyor ise.
Ayrıca çocukların ve büyüme cağındaki gençlerin bazen üç haftaya kadar uzun sürebilen atakları olabilmekte. Bu dönemlerde kişiler çok hasta ve bitkin gözükürler ve günlük aktivitelerini yerine getiremezler. Ataklar çocukları okuldan geri koyacak kadar şiddetli olabilir.
ya zirvelerden gelen su gibi duru;
ya da kavrulmus ormanlar gibi kuru

hayat senin...ne istiyorsan o ol.....
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Re: AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Mesajgönderen nili84 tarih Sal Şub 24, 2009 6:13 pm

Merhaba arkadaşlarım ,kardeşlerim benim bu konuda bilgisi olan arkadaşlardan yardıma ihtiyacım var henüz 2 gün oldu bu hastalığımı öğreneli 24 yaşındayım ve 2 yıldır bu ağrıları yaşıyorum sonunda öğrendim sebebini gerçi biliyordum aslında çünkü kardeşimde bu hastalıkdan şuan da diyalize giriyor ve nakil olacak ve uzun yıllardır ilaç kullanmasına rağmen amiliodoza bağlı böbrek yetersizliği oluştu peki ya ben ? ben 24 yaşına kadar ilaçda kullanmadım ve yaklaşık 2 yıldır ağrılarla uğraşıyorum peki bu ne anlama geliyor dr.çok detaylı bilgi vermedi yakın öreneği kardeşimde olduğu için sadece üzülmenin faydası yok şimdi güçlü olma zamanı dedi ilaçlarını kullanıcaksın dedi ben o anın üzüntüsüyle doktora birşey soramadım sadece bian önce gitmek istedim ordan ama şimdi aklıma bir sürü şey takılıyor bunları doktoruma soracağım ama 6 Temmuz 2009 sonrasına tahlil verdi 24 saatlik idrar ve CRP VE SENDİMANTASYON tahlilleri ilaçlardan sonraki durumu gözetleyecek galiba birde böbrekdeki proteini ama ben şimdi merak ediyorum benim normal idrar tahlilimdeki protein değerinde 100 mg yazıyor amiliodoz gelişip gelişmediği bu tahlilde belli olmazmı bende yada benim FMF mutasyonum hangisi iyimi kötümü ? bunların hiç birini söylemedi doktorum sadece çok kötü değil değerlerin dedi bana ama şimdi bu sitedekileri okuyunca çok korkmaya başladım neler yapmam lazım yol gösterirseniz çok mutlu olurum şimdiden sağolun ..
nili84
 
Mesajlar: 8
Kayıt: Pzt Şub 23, 2009 12:46 pm

Re: AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Mesajgönderen yalçın tarih Sal Şub 24, 2009 7:04 pm

Merhaba arkadaşım,bende FMF e bağlı Amiloidoz hastasıyım,anlattığına göre senin değerlerin çok düşük ve anladığım kadarı ile daha yolun çok başındasın,bendeki protein kaçağı 24 saatte 6,5 gram ile başladı sen miligramdan bahsediyorsun değer doğrumu acaba ,benim protein kaçağım 10 gramlara kadar çıktı,bazen 3,5 grama kadar düştü bu tabiki günlük çıkan idrar miktarınada bağlı,bana bir çok tansiyon ilacı verildi hepsi değerleri oynattı en son cozaar verildi 50 mg.ile başladım şu an 100 mg cozaar buna ek olarak 10 mg.coversil kullanıyorum protein kaybı ve kreatinin en azından stabil durumda seyrediyor,hangi hastanede kontrollerin yapılıyor bilmiyorum ama en iyisi üniversite hastaneleri,sana tavsiyem kontrollerini ve ilaçlarını ihmal etme,tansiyonunu ve kilonu sürekli kontrol et,colşisini hiç ihmal etme,amiloidoz kontrol altına alındığı zaman böbrek yetmezliği önlenebiliyor,bende maalesef 1 sene önce böbrek yetmezliği başladı,bu çok ısdırap ve sıkıntı veren bir şey bazen insan hayatından bıkıyor,yapman gereken hiç ihmal etme üzerine düş,moralini bozmadan mücadele et,en son kan değerlerini bizimle paylaşırsan sana daha çok yardımcı olabiliriz.Sağlıkla kal.
Bütün kader arkadaşlarıma acil şifalar diliyorum,asla bu hastalığa teslim olmayacağız..
yalçın
 
Mesajlar: 57
Kayıt: Sal Nis 01, 2008 7:07 pm
Konum: istanbul

Re: AMILIODOZ NEDIR; TANI NASIL KONUR TEDAVISI VARMI?

Mesajgönderen nili84 tarih Çrş Şub 25, 2009 5:14 pm

selamlar..öncelikle yardımın için çok teşekkür ediyorum arkadaşım.sanada çok geçmiş olsun Allah yardımcınız ve yardımcımız olsun bu yolda.gerçekden yolun başımı çokmu ilerisi bilemiyorum kardeşim çok uzun zamandır bu hastalıkla mücadele verdi ama ilaçlarını düzenli kullanmamasından dolayı böbrek yetmezliği oluştu ve şuan nakil olmayı bekliyor inşallah olur tam anlamıyla olmasada normal sağlığına kavuşur bütün hatalar da tabi inşallah.ama benim kafama takılan nokta benim teşhisim konuldu ama ben küçük yaşdan beri hastalık çekmedim son 2 yıldır,fakat ayaklarım üzerinde çok durunca şişme ve ağrılar olması çok ufakken vardı işimden dolayıda hiç fazla ayakta kalmadığım için süpelenmedik hiç ama doktor gen testine gerek duymadan sedim ve crp testlerinden teşhisi koydu sedim 77 crp 195 çıktı ve kesin fmf dedi.ama bu amilidoz gelişmiş mi gelişmemiş mi sadece böbrekdemi oluyor vücudumun her organında olabilirmiş ama onla ilgili hiç bir şey söylemedi mesela benim kalbim ağrımaya başladı son 1 yıldır eko ve ekg yaptırmıştım FMF öğrenmeden önce birşey çıkmadı ama sürekli bir ağrı var kalbimde yani yapılan 24 saatlik idrar tahlilinde vücundun hangi organında olursa olsun Amiliodoz gelişip gelişmediği anlaşılıyormu ? bu doktor sadece böbreğimdemi bakacak amilidoz oluşup oluşmadığına anlamadım ve bana 6 ay sonraya gün veriyor ya ciddi bi sorun varsa diğer organlarımda .senin protein kaçağın 6,5 gr başlamış 24 saatlik tahlilde ama benim normal idrar tahlilimden bahsediyorum 100 mg ,araştırma hastanesine gittim ilk aşamada bundan şimdi düşünüyorum bi üniversite hastanesine gitmeyi sonuçta artık hastayım.morel falan kalmadı ki :) ama başka çağrede yok zaten güçlü olmakdan başka arkadaşım kan değerlerimi yazmamı istemişsin ama kandaki hangi değerleri yazayım acemi olunca bilemiyorum tabi :) çok sağol yardımın içinn sağlıcakla...:)
nili84
 
Mesajlar: 8
Kayıt: Pzt Şub 23, 2009 12:46 pm

FMF Hakkında

Mesajgönderen yalçın tarih Prş Şub 26, 2009 12:11 pm

Merhaba Nili,geçmiş olsun bir an önce sağlığına kavuşmanı temenni ederim.Öncelikle kalp ağrısından bahsediyorsun,bende özellikle çocukluğumdan beri elim hep kalbimde gezer ağrısıbeni çıldırtırdı yıllar geçtikçe kalple hiç bir ilgisi olmadığı ortaya çıktı FMF in vücudun çeşitli bölgelerinde oluşan iltihabi durum olduğu anlaşıldı,sadece kalbimde değil göğsüm,sıtım,eklem yerlerim hep ağrı içindeydi,zaten kardiologlara sorarsan eğer kalp hiçbir zaman ağrı yapmaz,bende potasyum çok yüksek değerlerde olmasına rağmen ve bu değerler direk kalbi zorlayıp hatta aniden durmasına sebeb olmasına rağmen ben bunu hissetmiyorum,Amiloidoza gelince kesin sonuç biyopsiyle belli oluyor,böbrek biyopsisinde birşey çıkmamışsa,diğer organlara bakılabilir,bu illet tüm organlarda olabiliyor,hepsinden önemlisi böbrekte başlayıp bütün organlara zamanla yayılabiliyor,ayaklarının üzerinde durunca şişmesi büyük ihtimalle albümin eksikliğidir,protein haybında albümin eksikliği olabiliyor,albümin kandaki suyu tutan bir madde kayıb olunca damarlarımızdaki su miktarı dokulara yayılıp ödem oluşuyor dolayısı ile ağrı meydana geliyor,24 saatlik idrar tahlili hastalık için kesin tanı olabiliyor,24 saate çıkan idrar miktarı,atılan proteinle hesaplanıp sonuç elde ediliyor,ayrıca kreatinin klerenside önemli böbrekleri süzme yeteneği yüzde olarak hesaplanıyor,birde normal idrar tahlilinde protein + olarak görülür sende kaç pozitif var 1 ile 4 arasımı eğer artı yoksa endişe edilecek pek bir şey yok,sen 100 mg diyorsun demekki bendeki 6500 mg,sana tavsiyem devlet hastanesi ile veya eski sigorta hastaneleri ile hiç uğraşma,istanbuldaysan direk çapaya git,başka şehirdeysen kesinlikle bir üniversite hastanesine git,çünkü orada kart açılıp takipli hasta oluyorsunuz,herşey doktorun elinde 1 hafta sonra diyorsa 1 hafta sonraya gün vermek zorundalar,benim ve benim gibi çapaya gidenlerin hiç bir problemi yok,hatta randevuya gecikince doktor telefonla arayıp bekliyorum hemen gelin diyor,arkadaşım kardeşinin böyle bir kaderi var diye sende aynı kaderi paylaşacak değilsin,benim ablam yıllar önce amiloidozdan öldü,ama benim her gün umudum var belki diyalizede gereceğim ama hep ümidim var hepde olacak,sen yeterki azimli ol,şuna inan insanı doğru yola götüren doğru adresdir,önce doğru adresi bul,doğru doktoruna git,doğru ilaç kullan ve hep inançlı ol,sana dediğimde hala ısrarlıyım yolun ortası değil belki daha yola çıkmadın bile,bak ben günde 21 tane ilaç içiyorum,içiyorum çünkü öyle gerekiyor,doktorumun tahlillere bakıptı gülümsemesi beni dünyanın en mutlu insanı yapıyor,asla karamsar olma bu sitede senin ve benim gibi çok insan var herşeti bizimle paylaş bende buradan çok şey öğrendim,senden son ricam kandaki kreatinin,bun,protein,albümin değerlerini yazarmısın,kendine çok iyi bak asla pes etmek yok,sağlıkla kal..
Bütün kader arkadaşlarıma acil şifalar diliyorum,asla bu hastalığa teslim olmayacağız..
yalçın
 
Mesajlar: 57
Kayıt: Sal Nis 01, 2008 7:07 pm
Konum: istanbul

Sonraki

Dön AMİLİOİD-AMİLOİDOZ

Kimler çevrimiçi

Bu forumu gezen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 1 misafir

cron