Familiäres Mittelmeerfieber gibt es jetzt auch bei Kindern i

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Familiäres Mittelmeerfieber gibt es jetzt auch bei Kindern i

Mesajgönderen Birsel tarih Çrş Eki 04, 2006 6:41 pm

Familiäres Mittelmeerfieber gibt es jetzt auch bei Kindern in Deutschland
Anamnese und Gentest sichern die Diagnose / Behandlung mit Kolchizin möglich
BERLIN (gvg). Je mehr Migranten nach Deutschland kommen, um so mehr gewinnt eine Erkrankung an Bedeutung, die bislang eher als ein Problem der Mittelmeerregion galt: das familiäre Mittelmeerfieber (FMF). Seit einigen Jahren steht für diese erbliche, nicht-infektiöse Fiebererkrankung ein verläßlicher Gentest zur Verfügung, der die zur Verhinderung von Komplikationen wichtige Frühdiagnose vereinfacht.
FMF wird meist vor dem 20. Lebensjahr von Haus- oder Kinderärzten diagnostiziert. Es wird autosomal-rezessiv vererbt und kommt gehäuft bei Armeniern und Nachkommen ehemals spanischer (sephardischer) Juden vor. Aber auch Türken, Griechen, Italiener und Portugiesen erkranken daran. Typisch sind wiederholte, meist etwa drei Tage anhaltende Fieberschübe mit Erhöhung der Entzündungsparameter im Blut. Hinzu kommt eine Entzündung seröser Häute. Entsprechend kann es zu Bauch- oder Brustschmerzen und zu Gelenkbeschwerden kommen.
In einer Stichprobe mit vierzig Kindern beobachtete die Berliner Ärztin Dr. Julia Rakob vom Klinikum Neukölln das klassische Leitsymptom Fieber allerdings nur bei 29 der Betroffenen (Monatschr Kinderheilkd 151, 2003, 1064). Immerhin die Hälfte litt an der verdächtigen Trias aus Fieber, Bauch- und Gelenkschmerzen, je ein Drittel hatte eine Splenomegalie oder eine Pleuritis. Typisch seien auch erysipelähnliche Hautläsionen, die vor allem einseitig im Bereich der unteren Extremität aufträten.
"Vor allem eine Anamnese von wiederholten, ungeklärten Infektepisoden und Krankenhausaufenthalten sollte bei einem Arzt, der mit einem Patienten aus einer Risikopopulation konfrontiert ist, die Alarmglocken schrillen lassen. Eine positive Familienanamnese macht FMF hochwahrscheinlich", so die Kinderärztin im Gespräch mit der "Ärzte Zeitung".
Durch eine frühe Diagnose kann bei FMF eine langfristig drohende Nierenamyloidose verhindert werden. Denn für FMF existiert ein wirkungsvolles Therapeutikum: Das aus der Behandlung Gichtkranker bekannte Kolchizin. Dieses Medikament kann bei langfristiger Behandlung und einer Tagesdosis von ein bis zwei Milligramm Schübe und damit die drohende Amyloidose bei etwa zwei Dritteln der Erkrankten vollständig und bei den meisten anderen Patienten zumindest größtenteils verhindern.
Durch die Entdeckung des FMF-Gens auf dem kurzen Arm des Chromosoms 16 hat sich die Diagnosestellung vereinfacht. Handelte es sich bei FMF früher um eine Ausschlußdiagnose, die bei einer typischen Anamnese letztlich durch eine erfolgreiche Kolchizin-Behandlung ex juvantibus gestellt wurde, so ermöglicht heute der FMF-Gentest, der von größeren Labors angeboten wird, das Erkennen der vier häufigsten Mutationen des FMF-Gens, die für rund achtzig Prozent der Erkrankungen ursächlich sind.
Prophylaktisch behandeln sollte man nicht. "Es gibt seltene Krankheitsfälle, bei denen eine Amyloidose auftritt, ohne daß die Patienten jemals klinisch auffällig waren", so die Berliner Kinderärztin. Außerdem gebe es für eine prophylaktische Kolchizin-Behandlung, etwa bei homozygoten Trägern der FMF-Mutationen, nicht genügend Daten.
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