PFAPA Periodik ates=Maraschall Sendrom

Nadir izlenen, Genetik Hastaliklar, ve FMF hastalarinda izlenilebilen hastaliklar

PFAPA Periodik ates=Maraschall Sendrom

Mesajgönderen Birsel tarih Prş Eyl 28, 2006 11:08 pm

BILINEN BIR GENETIK BOZUKLUGA BAGLI OLMAYAN TEKRARLAYAN ATESLER
Aftöz Farenjit ve Adenitli Periyodik Ates (PFAPA)
Nedir?
PFAPA, periodik ates, aftöz agiz yaralari, farenjit ve boyunda bezelerin kisaltmasidir. Bu hastalik tekrarlayan ates ataklari ile karekterizedir ve erken çocukluk çagindan baslayarak (2-4 yas), çocuklari etkiler. Bu hastalik kronik gidislidir, ancak selim bir hastaliktir ve zamanla iyiye dogru gider. Bu hastalik ilk olarak 1987’de tanimlanmistir ve baslangiçta Marschall sendromu denmistir.
Ne kadar siktir?
Tam sikligi bilinmemektedir ama genelde düsünüldügünden daha sik gözükmektedir.
Hastaligin sebepleri nelerdir?
Hastaligin sebebi bilinmemektedir. Ates ataklari sirasinda, vücudumuzu normalde mikroplardan koruyan bagisiklik sistemi aktiflesmektedir. Bu aktiflesme ates, agizda ve/veya bogazda iltihaba sebep olur. Bu iltihap yaniti kendini sinirlar ve ataklar arasinda hiçbir iltihap bulgusu görülmez. Ataklar sirasinda herhangi bir mikrop saptanmamistir.
Kalitsal midir?
Nadiren ailesel vakalar bildirilmis olmakla birlikte genetik bir sebep bulunamamistir.
Bulasici midir?
Enfeksiyon ajanlari bu sendromda rol oynuyor olsa bile bu mikrobik bir hastalik degildir ve bulasmaz.
Belirtileri nelerdir?
Ana belirti bogaz agrisi, agiz yaralari ve/veya büyümüs boyun bezelerinin eslik ettigi tekrarlayan ates ataklaridir. Ates ataklari ani olarak baslar ve birkaç günde geçer (genellikle 3-6 gün içinde). Bu dönemde çocuk çok hasta görünür ve yukarida sözünü ettigimiz 3 yakinmanin en az birinden yakinir. Ates ataklari her birkaç haftada bir tekrarlar. Ataklar arasinda, çocuk yakinmasizdir ve aktivitesi normaldir. Çocugun gelisiminde gerilik olmaz.
Hastalik her çocukta ayni mi seyreder?
Yukarida sözünü ettigimiz özellikler hastaliktan etkilenmis tüm çocuklarda bulunur, ancak bazi çocuklarda daha hafif seyirlidir veya halsizlik, eklem agrisi, karin agrisi, ishal veya öksürük gibi baska yakinmalar da bulunabilir.

Nasil tani konulur?
PFAPA’ya özgü bir laboratuar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Hastanin klinik bulgulari ile tani konulur. Tani koymadan önce benzer yakinmalarla ortaya çikabilen diger hastaliklari elemek zorunludur.
Ne tür laboratuar testleri yapilabilir?
Iltihap varligini gösteren, eritrosit sedimentasyon hizi ve CRP düzeyi ataklar sirasinda artar.

Tedavi edilebilir mi?
Özgün bir tedavisi yoktur. Amaç ataklar sirasinda yakinmalari azaltmaktir. Çogu olguda hastalik zamanla kendiliginden kaybolur.
Kullanilan ilaçlar nelerdir?
Yakinmalar genellikle parasetamol ve diger steroid olmayan iltihap giderici ilaçlara pek yanit vermez. Belirtilerin baslangicinda yapilan tek doz kortizon tedavisinin yakinma süresini kisalttigi gösterilmistir. Ancak iki atak arasindaki süre de bu tedavi ile kisalabilir ve bir sonraki atak daha erken ortaya çikabilir. Bazi hastalarda bademciklerin alinmasi düsünülebilir.
Hastaligin seyri nasildir?
Hastalik birkaç yil sürebilir. Zamanla ataklar arasindaki süre artar ve hastalik kaybolur.
Tamamen iyilesmek mümkün müdür?
Uzun dönemde PFAPA genellikle eriskinlik çagindan önce kaybolur. Hastalik uzun sürse bile hastalarda hasar kalmaz. Çocugun büyüme ve gelismesi hastaliktan etkilenmez.
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Dön Genel saglik / Hastaliklar ve tedavileri

Kimler çevrimiçi

Bu forumu gezen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 2 misafir

cron