Hasta okulu / Prof.dr. Ahmet Gül -Capa Bilgi kitapcik

FMF ile ilgili yayımlanmış kitap,dergi,haber,broşüre buradan ulaşabilirsiniz

Hasta okulu / Prof.dr. Ahmet Gül -Capa Bilgi kitapcik

Mesajgönderen Birsel tarih Prş Eki 05, 2006 11:32 am

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NASIL BİR HASTALIKTIR?

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) çeşitli organ ve dokularda tekrarlayan ve kendiliğinden iyileşebilen iltihaplanmalara neden olabilen ırsi bir hastalıktır. Ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği ya da deri döküntüleri gibi hastalık belirtileri birkaç gün süren ve kendiliğinden düzelen ataklar halinde ortaya çıkar. Ataklar düzensiz aralıklarla tekrarlar. Ataklar arasındaki dönemde ise genellikle herhangi bir şikayet görülmez. Belirli etnik gruplarda (Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda) daha sık görülmesi AAA hastalığının önemli bir özelliğidir.

Ayrıca, tekrarlayan iltihaplanma atakları sonucunda, böbrekler başta olmak üzere çeşitli organlarda "amiloid" denen proteinin çökmesine neden olan ve amiloidoz olarak bilinen bir hastalığın görülme olasılığının artması diğer önemli özelliğini oluşturur


--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TÜR BİR IRSİ HASTALIKTIR?

AAA genlerdeki bozukluklara bağlı olarak oluşan ve çekinik olarak kalıtım gösteren bir hastalıktır. Yani, hastalığın ortaya çıkması için hastalıkla ilişkili gen değişikliklerinin hem anneden, hem de babadan geçmesi gerekmektedir. Sadece anne ya da babadan geçen tek bir hastalık geninin bulunması hastalığa neden olmaz ve bu durum "taşıyıcılık" olarak isimledirilir.

Hastalığın çekinik geçmesine bağlı olarak, yakın aile bireyleri arasında AAA olan bir başka hasta olmayabilir. Fakat, dikkatli bir inceleme ile, ikinci ya da üçüncü derece akrabalar arasında başka hastaların var olduğu görülebilir. Hastalık genlerini taşıyan bazı bireylerde hiç belirti olmayabileceği ya da kolayca gözden kaçabilecek çok hafif belirtilerin var olabileceği de bilinmektedir.

Bugün için MEFV ismi verilen gendeki değişikliklerin AAA hastalığına neden olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte AAA tanısı konan hastaların tümünde hem anneden, hem babadan geçen genetik değişiklik gösterilememektedir. Yani hastaların %20-25 kadar kısmında tek bir gende değişiklik saptanmakta, %10 kadar hastada ise MEFV geninde protein değişikliğine neden olacak bir değişiklik (mutasyon) saptanamamaktadır. Dolayısıyla, sadece MEFV genindeki incelemelere dayanarak tanı koymak, ya da genetik danışmanlık vermek mümkün olmamaktadır.

Henüz tanımlanmamış başka genetik değişiklikler de AAA hastalığının ortaya çıkmasına neden olabilir. Ayrıca, az sayıda hastada AAA hastalığının tek ebeveynden geçen genetik değişiklik ile, "baskın" yani "dominant" kalıtım gösterdiği de bilinmektedir. Bu hastalarda MEFV dışı başka genlerdeki değişikliklerin katkısı henüz tam olarak incelenmiş değildir.


--------------------------------------------------------------------------------
BU HASTALIK BAŞKA HANGİ İSİMLERLE BİLİNMEKTEDİR?

Hastalığın İngilizce adı, "Familial Mediterranean Fever" veya kısaca FMF (okunuşu, ef-em-ef), hekimler kadar, hastalar arasında da yaygın olarak kullanılmaktadır.

Sık tekrarlayan ataklar nedeniyle periyodik hastalık olarak da isimlendirilmiştir.

Ortak "Akdeniz" kelimeleri nedeniyle, AAA ile Akdeniz anemisi sık olarak karıştırılmakla beraber, bu iki hastalık arasında herhangi bir bağlantı yoktur. Akdeniz anemisi (veya talasemi), hemoglobin üretiminde kusurlara neden olan ırsi bir kansızlık nedenidir.


--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ SADECE AKDENİZ BÖLGESİ'NDE Mİ GÖRÜLÜR?

AAA hastalığı Akdeniz'in doğusunda, özellikle Orta Doğu ve Anadolu'da yaşayan Yahudilerde, Türklerde, Ermenilerde ve Araplarda görülmektedir. Dolayısıyla, hastalık ülkemizde de Akdeniz bölgesine sınırlı değildir.

Hatta, AAA hastalığının Orta Anadolu, Karadeniz ve Doğu Anadolu'da daha sık olduğu bilinmektedir.

Dünyanın diğer bölgelerinde ve başka etnik gruplar da, seyrek de olsa AAA hastalığı gözlenebilmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
HASTALIK HANGİ YAŞLARDA BAŞLAR?

Hastalığın ilk belirtileri genellikle çocukluk döneminde başlar. AAA hastaların yaklaşık %90'ında 20 yaşından önce başlamakla beraber, az sayıda hastada erişkin yaşlarda da hastalığın belirtilerinin ilk kez görülebileceği bilinmektedir.

Kadınlar ve erkeklerde eşit sıklıkta görülmesi beklenmekle beraber, erkek hastaların sayısı bir miktar daha fazladır. Bu da, genleri taşıyan erkek hastalarda hastalığın ortaya çıkma olasılığının (penetrans) kadınlardan az da olsa yüksek olduğunu düşündürmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
HASTALIĞIN BELİRTİLERİ NELERDİR?

AAA hastalığının özelliği genellikle 12-72 saat sürebilen iltihabi ataklara eden olmasıdır. Ataklar nadiren birkaç saat kadar kısa veya bir hafta kadar uzun olabilir. Bu ataklar sırasında aşağıdaki belirtiler görülebilir:

Ateş

Ataklar sırasında ateş yükselmesi görülür. Ateşsiz veya çok hafif bir ateş ile seyreden ataklar olabileceği gibi, bazı ataklarda 39-40°C'yi bulabilen ve titremeyle yükselen ateş görülebilmektedir.

Karın ağrısı

En sık görülen atak türü olan karın ağrısı karın zarındaki iltihaplanmaya (peritonit) bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bir bölgeden başlayarak bütün karına yayılabilir ya da belirli bir bölgeye sınırlı kalabilir. Karın ağrısına kabızlık veya ishal eşlik edebilir.

Karın ağrısı atakları, karın zarında iltihaplanma yapabilen diğer hastalıklara çok benzeyen belirti ve bulgulara neden olur. Bunun sonucunda, bazı hastalar akut apandisit, divertikülit, kolesistit veya bağırsak tıkanması (ileus) gibi tanılarla bir ya da daha çok kez ameliyat edilmiş olabilir. Adet döneminin hemen öncesinde olduğunda adet ağrıları ile de karıştırılabilmektedir.

Göğüs ağrısı

Akciğer zarlarındaki iltihaplanma atakları, göğüs kafesinin yan bölgelerinde derin nefes almakla batıcı nitelikte ağrılara neden olur. Çok daha nadiren görülen kalp zarı iltihapları ise, göğüs kafesinin ön bölgesinde, öne eğilmekle şiddetlenen ağrılı ataklar yapabilir.

Eklem ağrısı ve şişliği

En çok ayak bileği ve dizlerde olmak üzere, eklemlerde birkaç gün-hafta sürebilen ve şiş, ağrı ve kızarıklığa neden olabilen ataklar olabilir. Aşırı yogunluk, uzun süren egzersiz ya da ayakta kalma eklem iltihabı ataklarını başlatabilir. Eklem iltihabı atakları bazen aylarca sürebilir. Daha nadiren diz ve kalça gibi eklemlerde kronik (müzmin) iltihaplar (artrit) ve omurga romatizması (spondilit) gelişebilir.

Deri döküntüsü

Bazı ataklarda deride kızarıklık şeklinde döküntüler görülebilir.

Kas ağrıları

Uzun süre ayakta kalma, yorgunluk ya da egzersiz sonrasında özellikle baldırlarda ve uyluklarda ağrı, nadiren de ağrılı şişlikler olabilir. Çok daha seyrek olarak yüksek ateşle beraber 3-4 hafta sürebilen yaygın kas ağrıları da görülebilmektedir.

Daha az görülen belirtiler

Erkek çocuklarda yumurtalıklarda ağrılı şişmeler şeklinde ataklar oluşabilmektedir. Çok daha nadiren, AAA hastalığının damarlarda itihaplanmalara (vaskülit) neden olabildiği bilinmektedir. Bu hastalıkta Henoch Schönlein purpurası ve poliarteritis nodosa diye bilinen damar iltihabı hastalıklarının görülme olasılığı artmıştır.

Ataklarda genellikle yukarıda sayılan bulgulardan birisi görülür. Ateş her atağa eşlik etmeyebilir. Ataklarda görülebilen bulgulardan birkaçının aynı anda görülme olasılığı düşüktür. Bir atakta karın ağrısı olurken, bir başka atakta göğüs ağrısı veya eklem şişi gelişebilir. Bir süre belirli bir tipte ataklar tekrarlarken, daha sonra atak şekli değişebilir.


--------------------------------------------------------------------------------
AMİLOİDOZ NEDİR?

Amiloidoz çeşitli doku ve organlarda "amiloid" adı verilen proteinin çökmesi ile oluşan bir hastalıktır. AAA hastalığında "sekonder-ikincil" türde amiloidoz görülür. Yani, uzunca bir süredir kontrolsüz olarak devam eden iltihabi reaksiyon sonucunda gelişir ve kontrolsüz olarak iltihabın devam ettiği verem, iltihaplı romatizma gibi hastalıklarda da benzer şekilde ikincil amiloidoz gelişebilir. Böbrekler, karaciğer, dalak, damarlar, kalp gibi dokularda çöken "amiloid" proteini bu organların fonksiyonlarını bozar. Böbreklerin süzme yeteneğinin bozulması sonucu idrarla protein kaybı, belirli bir süre sonra da böbrek yetersizliği gelişir.

Erkeklerde ve eklem tutulumu olan hastalarda amiloidoz gelişme riski daha yüksektir. Ayrıca genetik faktörlerin (AAA ile ilişkili mutasyonlarının türü, diğer genlerdeki değişiklikler gibi) de amiloidoz riskini belirlemede önemli olduğu düşünülmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
AMİLOİDOZ GELİŞİP GELİŞMEDİĞİ NASIL ANLAŞILIR?

Amiloidoz gelişimi, en basit olarak idrar tahlilinde protein kaybının varlığı ile gösterilebilir. Amiloidoz geliştiği düşünüldüğünde, bunun biyopsi ile alınacak bir doku parçasının patolojik olarak incelenmesi ve bazı özel boyamalar yapılarak çöken proteinin gösterilmesi ile doğrulanması gereklidir. Bu amaçla karın ciltaltı yağ dokusu, dişeti, böbrek veya rektumdan (kalın bağırsağın en uç kısmı) biyopsi yapılabilir.


--------------------------------------------------------------------------------
HASTALIĞIN TANISI NASIL KONUR?

AAA tanısı her şeyden önce yukarıda tanımlanan iltihabi atakların varlığına, yani klinik bulgulara dayanarak konur.

Tekrarlayan ataklar

Hastaların tekrarlayan hastalık belirtilerini tanımlaması, tanı için en kıymetli bulgudur. Benzer belirtilere neden olabilecek hastalıkların da dışlanması gereklidir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse, hastalığın tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması yararlı olacaktır.

Kan testleri

Hasta eğer atak sırasında görülmüşse, atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş, kanda beyaz kürelerin -lökosit- sayısının artması, eritrosit sedimentasyon hızının artması, fibrinojen, CRP ve SAA düzeylerinin yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunmasının ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı, sadece vücutta iltihabi bir reaksiyonun varlığına işaret ettikleri unutulmamalıdır. Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit, bakterilere bağlı infeksiyonlar, vb) da yüksek çıkabilirler.

Aile öyküsü

Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur. Bununla beraber, AAA'nin çekinik geçen bir hastalık olması nedeniyle, ailede başka bir hastanın olmaması da şaşırtıcı olmaz.

Amiloidoz

Hastada ikincil amiloidozun varlığı da tanıyı kuvvetle destekler.

Kolşisin tedavisine yanıt

AAA olduğu düşünülen hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların hiç tekrarlamaması ya da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin olarak azalması tanıyı destekler.

Genetik testler

Günümüzde AAA hastalığına neden olabilen mutasyonların taraması da yapılabilmektedir. Bununla beraber,

hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen mutasyonların sayısı 50'den fazladır ve az sayıda merkez dışında tamamını taramak mümkün olmamaktadır. Onun dışında, mutasyonların tamamı taransa dahi, klinik olarak AAA teşhisi konan hastaların yaklaşık %70'inde iki mutasyon göstermek mümkün olmaktadır.

Hastaların yaklaşık %20'sinde tek MEFV mutasyonu saptanırken, %10 kadar hastada hiç mutasyon gösterilememektedir. Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı da oldukça fazladır (yaklaşık %13-20) ve herhangi bir şikayeti olmayan insanlarda hastalıkla ilişkili bir mutasyonu taşıyıcı olarak bulma olasılığı da oldukça yüksektir. Yorumlama güçlükleri nedeniyle, belirli merkezler dışında genetik yöntemlerin "tanı amaçlı" olarak kullanılması önerilmemektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?

AAA tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi, hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle, hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin çiğdem (colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde Colchicum Dispert ve Kolsin isimleriyle satılmaktadır (0.5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır.

AAA tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır

Atakların engellenmesi veya hafifletilmesi

Düzenli olarak ve yeterli dozda kolşisin kullanan hastalarda ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli ve yeterli dozda kullanımına bağlıdır ve ataklardan "koruyucu" bir etkinliktir.

Amiloidoz gelişiminin engellenmesi

Kolşisin düzenli ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini engeller. Hatta, amiloidoz gelişmiş hastalarda, idrarla protein kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme bile sağlayabilir.

Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre farklılık göstermekle beraber bir erişkin için günde en az 1,5 mg olması önerilmektedir. Bu doz günde iki veya üçe bölünmüş olarak alınabilir. Doz aksamalarının atakların tekrarlamasına neden olabildiği bilinmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
AMİLOİDOZ TEDAVİ EDİLEBİLİR Mİ?

Sekonder amiloidozda tedavinin temelini altta yatan iltihabi hastalığın ortadan kaldırılması oluşturur. AAA hastalığında amiloidoz genellikle tedaviye çok geç başlanan veya tedavisini düzenli almayan hastalarda görülmektedir.

Düzenli kolşisin almaya başlayan hastalarda, amiloidoz bulgularında bir miktar düzelme görülebildiği bilinmektedir. Bu nedenle, amiloidoz tanısı konan hastaların kolşisini yan etki oluşturmayan en yüksek dozda almaları önerilmektedir. Bununla beraber amiloidozun geri dönüşü olmayan bir hastalık olduğu ve asıl hedefin amiloidoz gelişiminin engellenmesi olduğu unutulmamalıdır.

Amiloidozu yerleşmiş ve kolşisin tedavisine rağmen ilerleyici şekilde seyreden hastalarda iltihabı baskılayıcı ek ilaçların yanısıra, amiloid fibrillerinin çökmesini engelleyen ya da bunların çözünmesini sağlayan ilaçların kullanılması da söz konusu olabilir. Bu düzeydeki tedaviler mutlaka bir üniversite araştırma hastanesinde sürdürülmelidir.


--------------------------------------------------------------------------------
KOLŞİSİNİ NE KADAR SÜRE KULLANMAK GEREKLİDİR?

Kolşisin "koruyucu" amaçla alındığından, ömür boyu kullanılması gereklidir. İleri yaşlarda atakların görülme sıklığı azalmakla beraber, amiloidoz riski nedeniyle ilacın düzenli kullanımının sürdürülmesi gerekmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
KOLŞİSİN TEDAVİSİNİN YAN ETKİLERİ VAR MIDIR?

Her ilacın yan etkisi vardır. Bununla beraber kolşisin bebeklikten itibaren yıllar boyunca güvenle kullanılabilen bir ilaç olarak kabul edilmektedir. Kolşisinin yan etkileri oldukça azdır ve doza bağlıdır. Yani doz yükseldikçe görülme olasılığı artar.

En sık yan etkiler mide-bağırsak sisteminde görülür. Doza bağlı olarak mide-bağırsak hareketliliği artar. Karın ağrısı, bulantı-kusma, sulu dışkılama veya ishal yapabilir.
Kemik iliğinde kan üretiminde baskılanma, bazı kan hücrelerinde azalma görülebilir.
Sinir ve kas hücrelerindeki yan etkilerine bağlı kas güçsüzlüğü ve kas enzimlerinde yükselmeye neden olabilir. Bu yan etkiler daha çok böbrek yetersizliği olanlarda ortaya çıkmaktadır.
Nadiren sperm hareketliliğinde ve sayısında azalma yapabilir. Fakat bu yan etkiye bağlı olarak olarak kısırlık seyrek görülür ve ilacın bir süre kesilmesi ile düzelir.
B12 vitamininin emilimini azalttığı bildirilmişse de, vitamin eksikliği çok nadiren gelişmektedir.
Yan etkileri nedeniyle kolşisin kullanamayan hastaların sayısı yok denecek kadar azdır. Düzenli yapılan kontroller sırasında istenen laboratuar incelemeleri

ile ilaç yan etkileri de izlenmekte ve bir sorun olduğunda gerekli doz ayarlamaları ya da değişiklikler yapılmaktadır.

Çocukluk döneminde kolşisin kullanılmasının büyümeyi ve gelişmeyi engelleyici olmadığı bilinmektedir. Sanılanın tersine, kolşisin tedavisi ile hastalığın kontrol altına alınması sağlıklı bir büyüme için büyük önem taşımaktadır.


--------------------------------------------------------------------------------
KOLŞİSİN KULLANIRKEN BAŞKA İLAÇLAR ALINABİLİR Mİ?

Kolşisin sürekli olarak kullanılması gereken bir ilaç olduğundan, eşlik edebilecek hastalıklar için gerekli diğer ilaçların birlikte kullanımı söz konusu olabilir. Başka ilaç kullanımı amacıyla kolşisin tedavisine ara verilmemelidir.

Hastalığınızı ve kolşisin aldığınızı muayene olduğunuz her hekime bildirmeniz gerekir. Tereddütte kaldığınız durumlarda ise, kolşisini kesmeden, kendi doktorunuzla bağlantı kurmanız uygun olacaktır.


--------------------------------------------------------------------------------
GEBELİKTE VE EMZİRİRKEN KOLŞİSİN ALINABİLİR Mİ?

Gebelik döneminde kolşisin tedavisinin kesilmemesi önerilmektedir. Pek çok sayıda gebede yapılan gözlemler kolşisin tedavisinin gebelikte kullanımının güvenli olduğunu düşündürmektedir. Bununla beraber, AAA hastalarının gebeliklerinin planlı olması ve öncesinde takiplerini yapan doktorlarının olurlarının alınması gereklidir. Kolşisin tedavisi altında gebelik takiplerinin düzenli yapılması ve özellikle amniyosentez yapılarak herhangi sorunun olmadığının gözlenmesi önerilmektedir. Kolşisin kullanımının emzirme döneminde de güvenilir olduğu gösterilmiştir.


--------------------------------------------------------------------------------
KOLŞİSİN KISIRLIK YAPAR MI?

Kolşisin ile sperm hareketliliğinde etkilenme olabilir. Fakat, bu etki nadiren kısırlığa yol açar ve ilaca bir süre ara vermekle düzelir.

Oysa, AAA hastalığının kendisi kısırlık yapabilmektedir. Tekrarlayan ataklara bağlı olarak gelişen karın içi yapışıklıkların ve hastalığın doğrudan yaptığı etkilerin kısırlığa neden olabileceği bilinmektedir. Bu nedenle kolşisin tedavisi zannedilenin aksine kısırlık riskini azaltmaktadır.


--------------------------------------------------------------------------------
ATAK SIRASINDA NE YAPMAK GEREKİR?

AAA hastalığında başlamış olan atağı geçiren bir tedavi yoktur.

Hastaların, atak başladığında, bunun daha önce yaşadıklarından farklı olup olmadığını değerlendirmeleri önemlidir. Eğer daha önceki ataklarından farklı belirti ve bulgular varsa, hastane koşullarında değerlendirlmesi ve gözlem altında tutulması yararlı olacaktır.

Bunun dışında her atakta hastanelere başvurmak gerekli olmayabilir.

Atak geçene kadar istirahat edilmeli, bol sıvı alınmalı ve yorucu işlerden kaçınılmalıdır.

Kolşisin dozunun artırılmasının bir yararının olmadığı düşünülmektedir. Sadece hasta atağın başlayacağını hissettiğinde, o günkü dozunu erkenden alabilir.

Ağrı kesici ve ateş düşürücü etkisi olan ilaçlar ve romatizmal iltihap giderici ilaçlar (indometasin, diklofenak ya da naproksen gibi) atak belirti ve bulgularının azaltılmasına kısmen yardımcı olabilirse de, doz aşımına gidilmemeli ve yan etkileri göz ardı edilmemelidir.

Bağımlılık yapma riskleri nedeniyle morfin ve türevi narkotik ağrı kesicilerin kullanılması kesinlikle önerilmemektedir.

--------------------------------------------------------------------------------
TEDAVİDE DENENMEKTE OLAN BAŞKA İLAÇLAR VAR MI?

Kolşisin tedavisini düzenli ve yeterli dozda kullanmalarına rağmen atakları sık ve şiddetli devam eden hastaların mutlaka bu konuyla uğraşan merkezlerde yeniden incelenmelerinde yarar vardır.

Bu amaçla yapılan değerlendirmelerde, öncelikle tanının doğrulanması gereklidir. AAA hastalığına benzeyen ama çok daha nadir görülen başka periyodik ateş hastalıkları da vardır ve tecrübeli merkezlerde diğer hastalıklar yönünden inceleme yapılması yararlı olacaktır.

AAA tanısı doğrulanan ve standart kolşisin tedavisine yanıt alınamayan bazı hastalarda başka kolşisin preparatlarının denenmesi oldukça iyi sonuçlar vermektedir. Bunlara da yanıtsız olan küçük bir hasta grubunda, kolşisin ile birlikte kullanılabilecek bazı iltihap baskılayıcı ve bağışıklık sistemi üzerinde etkili ilaçlar bulunmaktadır. Bununla beraber, bir kısmı deneme aşamasında olan bu ilaçların kullanılması için, konuyla uğraşan üniversitelerin araştırma hastaneleri ile ilişkiye geçmek gereklidir.


--------------------------------------------------------------------------------
AMİLOİDOZA BAĞLI BÖBREK YETERSİZLİĞİ GELİŞMİŞSE NELER YAPILABİLİR?

Böbrek yetersizliği geliştiğinde, kolşisin tedavisine ek olarak, aksayan böbrek işlevlerinin tamamlanmasına yönelik diğer destek tedavileri verilmektedir. Böbrek yetersizliği belirli bir aşamaya geldiğinde diyaliz tedavisi gerekli olmaktadır. AAA hastalığı olanlarda, genellikle hemodiyaliz yöntemi, periton (karın zarı) diyalizine tercih edilmektedir. Bununla beraber, başarıyla periton diyalizi uygulayan hastalar da bulunmaktadır. AAA olan hastalarda da, böbrek nakilleri sonuçları da oldukça başarılıdır.

Böbrek yetersizliği olan hastalarda kolşisinin günlük dozunda ayarlanma yapılması gereklidir. Böbrek nakli yapılan hastalar da, mutlaka kolşisin kullanmaya devam etmelidir.



--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ BULAŞICI MIDIR?

AAA bulaşıcı bir hastalık değildir. Aile bireyleri arasında sık görülmesi ırsi bir hastalık olmasına bağlıdır.


--------------------------------------------------------------------------------
ÇOCUĞUM DA HASTA OLACAK MI?

AAA olan hastalardan çocuklarına bir hastalık geni geçmektedir. Fakat çocukta hastalık olması için mutlaka diğer ebeveynden de hastalık geni geçmelidir. Ülkemizde taşıyıcılık oranı %13-20 civarında kabul edildiğinden, bu risk çok düşük değildir. Akraba evliliklerinde bu risk daha da artmaktadır. Her iki ebeveyn de hasta ise, çocuklarının mutlaka hasta olmaları beklenmektedir.

AAA tanısı konduğu zaman tedavi edilebilir bir hastalık olduğundan, gebelere doğacak çocuklarının hastalıklarını belirlemek amacıyla genetik danışmanlık ve sağlam fetus seçimi yapılması önerilmemektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
ATAKLARIN TEKRARLAMASINI ÖNLEMEK İÇİN YAPABİLECEĞİM ŞEYLER VAR MI?

Ailevi Akdeniz ateşi ataklarının tekrarlamasının engellenmesi amacıyla yapılması gereken ilk şey önerilen dozda kolşisinin düzenli olarak kullanılmasıdır.

Kolşisin düzenli kullanıldığı zaman hem atakların tekrarlaması, hem de amiloidoz gelişimi önlenecektir. Tedavi altında olan hastalarda atakların sıklıkla ilaç dozunun atlanmasına bağlı olarak tekrarladığı unutulmamalıdır.

Atakları tetikleyen nedenler tam olarak bilinmemektedir. Bazı hastalarda aşırı yorgunluk, gerginlik, uykusuzluk, uzun süre ayakta kalma veya uzun seyahatler ile ataklar ortaya çıkabilmektedir.

Bazı hastalar mevsim değişikliklerinden etkilenmekte ve aşırı sıcak ya da aşırı soğuk havalarda daha sık ataklarının olduğunu söylemektedirler. Bazı hastalarda belirli gıdaların yenmesi atakları başlatabilmektedir.

Atakları başlatan faktörlerin önemli çoğunluğunun bireysel değişiklikler gösterdiği bilinmelidir. Bu nedenle, hastalara kendi tecrübe ettikleri ve atakları kolaylaştırıcı olduğunu düşündükleri nedenlerden uzak durmaları önerilmektedir.


--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ HASTALARI ASKERLİK YAPABİLİR Mİ?

AAA hastaları askerlik öncesinde takip edildikleri merkezlerden bir belge alarak, durumlarını bağlı oldukları Askerlik Şubesi'ne bildirmelidir. Her hastada AAA hastalığının aynı şiddette seyretmediği bilinmektedir. Bu nedenle, hastalar askeri hastaneler tarafından değerlendirilmekte ve atakların sıklığına ve eşlik eden diğer belirtilere göre, hastanın askerlik yapabilirliğine karar verilmektedir.



--------------------------------------------------------------------------------
AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NEDENİYLE PSİKOLOJİK DESTEK ALMALI MIYIM?

AAA hastalığının, düzelmeyecek genetik bir hastalık olması pek çok hastada depresif uyum güçlüğüne neden olmaktadır. Buna bağlı olarak gelişen depresyon bulguları, AAA hastalığının belirtileri olarak algılanabilmektedir. Gerek duyulduğunda psikiyatrik destek almaktan çekinilmemeli ve AAA hastalığı ile barışık yaşamanın yolları aranmalıdır.


http://www.saglik-info.com/HASTAOKULU/0 ... kdeniz.asp
Birsel
Site Admin
 
Mesajlar: 1412
Kayıt: Sal Haz 20, 2006 6:34 pm
Konum: Seligenstadt

Dön KİTAP-DERGİ-BROŞÜR

Kimler çevrimiçi

Bu forumu gezen kullanıcılar: Hiç bir kayıtlı kullanıcı yok ve 2 misafir